Vascularite : types (cutanée, purpurique, leucocytoclasique, urticarienne)

La vascularite (ou angéite) est l’inflammation des vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires) qui peut être associée à nécrose (mort cellulaire).
Il s’agit d’une pathologie rare qui peut toucher les personnes de tout âge.

Ce problème systémique affecte le système vasculaire. Il altère la fonction primaire :

  • Des artères, qui portent le sang oxygéné aux tissus du corps,
  • Des veines, qui transportent le sang désoxygéné au cœur.

La vascularite est une pathologie multi-systémique qui peut affecter les parties du corps suivantes :

Classification de la vascularite

Les vascularites se divisent en :

  • Primitives – idiopathiques, c’est-à-dire qu’on ne connait pas de cause,
  • Secondaires – provoquées par maladies infectieuses, maladies du tissu conjonctif, tumeurs ou cryoglobulinémies, prise de médicaments, rayonnement, agents chimiques, rejet de greffe, etc.

Classification selon la taille des vaisseaux sanguins touchés

Nomenclature créée en 2011-2012 par International Chapel Hill Conference Nomenclature of the Vasculitides

 

Selon les vaisseaux sanguins
Gros 1. Maladie de Takayasu
2. Artérite giganto-cellulaire
Moyens 1. Périartérite noueuse
2. Maladie de Kawasaki
Petits 1. Vascularite à ANCA
– Polyangéite microscopique
– Granulomatose de Wegener
– Granulomatose éosinophilique avec polyangéite2. Vascularites à complexes immuns
– Syndrome pneumo-rénal de Goodpasture
– Vascularite cryoglobulinémique
– Vascularite à IgA
– Vascularite urticarienne hypocomélementémique
Variables 1. Maladie de Behçet
2. Syndrome de Cogan

 

Autres types
Organe 1. Vascularite léucocytoclasique cutanée
2. Vascularite cutanée
3. Vascularite primitive du système nerveux central
4. Vascularite isolée
5. Autres
Maladies

systémiques

1. Vascularite lupique
2. Vascularite  rhumatoïde
3. Vascularite de la sarcoïdose
4. Autres
Cause

probable

1. Vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l’hépatite C
2. Vascularite associée au virus de l’hépatite B
3. Aortite associée à la syphilis
4. Vascularite à complexes immuns associée à médicaments
5. Vascularite à ANCA associée à médicaments
6. Vascularite associée au cancer
7. Autres

 

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Description des types de vascularite

Vascularite des gros vaisseaux

  • Artérite giganto-cellulaire (ou temporale) ;
  • Artérite de Takayasu.

L’artérite de Takayasu et l’artérite giganto-cellulaire (chez les adultes) touchent les artères élastiques de grosse taille et ont des caractéristiques identiques au niveau histologique (du tissu).

On a les passages suivants :

  • Les cellules dendritiques dans la tunique externe de l’artèr attirent et stimulent les cellules CD4+,
  • Ces cellules activent les monocytes et les macrophages qui provoquent la lésion de la paroi vasculaire.

Les lésions vasculaires sont caractérisées par l’inflammation et la pénétration de lymphocytes et de monocytes dans toutes les couches de la paroi artérielle.
Les cellules T activées et les macrophages forment généralement des granulomes où il y a également des cellules géantes multinucléés.
On a souvent une obstruction du vaisseau sanguin car dans la tunique interne il y a une forte prolifération cellulaire et donc une augmentation de volume.

La maladie de Takayasu touche notamment l’aorte thoracique au niveau de la crosse et des grosses branches latérales, en particulier les artères sous-clavières.
En 30% des cas cela touche :

  • Les autres segments de l’aorte,
  • Les artères rénales,
  • Les artères coronaires (cela peut provoquer des importants problèmes cardiaques, surtout l’infarctus du myocarde et la mort soudaine).

L’artère pulmonaire peut également être touchée en 50% des cas.
On ne connaît pas de causes, mais les chercheurs pensent que la raison peut être :

Dans l’aorte il y a un rétrécissement de la lumière vasculaire qui provoque la disparition du pouls artériel (on l’appelle donc maladie des femmes sans pouls).
L’évolution de la maladie peut être rapide ou elle peut durer d’un à deux ans
Puis les symptômes finissent et l’espérance de vie est bonne, bien que certains troubles neurologiques et de la vue puissent continuer.

Vascularite des moyens vaisseaux 

Ce type de vascularite touche notamment les artères moyennes, c’est-à-dire les premières artères viscérales et ses branches.
On a une inflammation des artères musculaires.

La nécrose fibrinoïde typique chez les vascularites des vaisseaux moyens peut provoquer la formation de :

  • Noyaux (rétrécissement vasculaire),
  • Anévrisme.

Les causes possibles en cas de maladie de Kawasaki sont :

  • Des infections,
  • L’activation des lymphocytes.

Les facteurs déclanchants de la périartérite noueuse ne sont pas clairs, mais la cause peut être l’hépatite B ou l’hépatite C.

La maladie de Kawasaki peut causer une arythmie, une péricardite, des éruptions cutanées et une inflammation dans la bouche.

La cause n’est pas connue, mais l’hypothèse la plus accréditée est l’infection à parvovirus B19 qui touche les cellules du système lymphatique et du sang (les globules rouges, les érythroblastes, etc.).
D’autres hypothèses concernent :

  • Les substances toxiques,
  • Les allergènes.

Les artères coronaires sont souvent touchées (comme en cas de périartérite noueuse) le diagnostic différentiel peut donc être difficile.
L’évolution des lésions coronariennes peut provoquer la formation d’anévrismes.
Dans la majorité des cas le pronostic est bon, mais en 1% à 3% des cas la vascularite peut provoquer la mort soudaine en raison de :

  1. La rupture des anévrismes des coronaires,
  2. La thrombose des artères coronaires,
  3. L’infarctus,
  4. Une myocardite.

Cette maladie peut toucher tout organe (le rein, le cœur, le foie, l’intestin, les testicules, etc.).
Les symptômes peuvent être beaucoup et :

  • Non spécifiques,
  • Systémiques.

Le patient a la fièvre et une perte de poids inexplicable.
Assez de patients souffrent aussi de :

Le cours est variable, soit chronique soit intermittent, aussi avec des longs périodes de rémission.
On a une inflammation nécrosante qui touche la paroi artérielle de manière focale (localisée) et/ou sur la circonférence entière.
Avec le temps on a une fibrose.
La complication la plus importante est l’hypertension au niveau rénal.
Dans les cas typiques l’angiographie montre la présence d’anévrismes dans les artères viscérales.
Quelle est sa durée ? Le pronostic reste grave malgré le traitement par immunosuppresseurs.

 

Vascularite des petits vaisseaux

Vascularites associées aux anticorps
Les anticorps ANCA (Anticorp anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) se dirigent vers les protéines qui se trouvent dans le cytoplasme de neutrophiles et de monocytes (par exemple PR3 MPO) et même dans la surface cellulaire.
Les IgG ANCA peuvent activer directement :

  1. Les neutrophiles,
  2. Les monocytes.

Ces cellules activées interagissent avec les cellules de l’endothélium à travers les molécules d’adhésion cellulaire, c’est-à-dire les récepteurs (protéines) sur la membrane cellulaire.
Elles délivrent aussi les médiateurs inflammatoires (des substances qui provoquent l’inflammation), comme les granzymes (des enzymes qui cassent les liens chimiques dans les protéines) et les métabolites réactifs de l’oxygène.
Les conséquences sont :

  • L’apoptose,
  • La nécrose.

Les IgG anti-MPO peuvent également activer l’MPO qui provoque un grave dommage de l’endothélium.
Les neutrophiles ANCA activés peuvent délivrer des facteurs qui activent la voie alterne du complément (le système de défense de l’organisme).
De cette manière on déclenche un cycle d’amplification qui provoque l’inflammation nécrosante (Jennette JC, Falk RJ. New insight into the pathogenesis of vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan. 20(1):55-60).

Concentration des anticorps
La maladie de Henoch-Schönlein est généralement caractérisée par la concentration d’anticorps IgA dans les tissus atteints.
La biopsie cutanée montre une vascularite cutanée associée à l’accumulation de :

  • Neutrophiles,
  • Lymphocytes,
  • Monocytes.

L’IgA, la C3 et la fibrine se trouvent également :

  • Dans les parois des vaisseaux sanguins atteints et dans les veinules post-capillaires dans le derme,
  • Dans les cellules endothéliales et celles mésangiales du rein.

Certains patients peuvent avoir les IgA élevés dans le sang,
La maladie de Henoch-Schönlein touche surtout les enfants.

La vascularite des petites artères se divise en :

  1. ANCA positive : si les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont touchés ;
  2. ANCA négative : dans les autres cas.

En cas de syndrome pneumo-rénal de Goodpasture les anticorps se lient au collagène de type IV dans la membrane basale du glomérule rénal.
L’hémorragie pulmonaire se produit lorsque ces anticorps rentrent dans la membrane basale des alvéoles.
Cela est souvent associé à la glomérulonéphrite nécrosante qui peut gravement compromettre les reins (Ozen S, Anton J, Arisoy N, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr. 2004 Oct. 145(4):517-22).

La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite nécrosante caractérisée par :

  1. Glomérulonéphrite,
  2. Capillarite pulmonaire.

Parmi les symptômes il y a :

En cas de syndrome de Churg-Strauss et de granulomatose avec polyangéite on a des granulomes périvasculaires et des granulomes extravasculaires.
En cas d’autres types de vascularites on n’a qu’une inflammation des petits vaisseaux.
Au niveau des tissus le diagnostic se base sur trois paramètres :

  1. La pénétration des éosinophiles,
  2. La vascularite nécrosante,
  3. Les granulomes péri-vasculaires et les granulomes extravasculaires avec la formation de fibrose et de calcifications.

Toutefois ils ne sont jamais présents en même temps.

La granulomatose avec polyangéite (Granulomatose de Wegener) touche surtout le système respiratoire, mais elle peut toucher tout organe.
Les caractéristiques peuvent être :

  1. L’éruption cutanée purpurique,
  2. La sinusite récurrente,
  3. L’essoufflement,
  4. Le sang qui coule du nez,
  5. La toux avec le sang à cause d’une hémorragie alvéolaire.

Le syndrome de Churg-Strauss touche surtout :

  1. Le poumon,
  2. Le cœur,
  3. Le système nerveux périphérique.

Au début on souffre de crises d’asthme et d’hyperéosinophilie périphérique.
Puis, après un intervalle de temps qui varie entre quelques mois et quelques ans, la phase de la vascularite commence, associée aux symptômes de :

  1. Péricardite,
  2. Myocardite,
  3. Pneumonie,
  4. Mononévrites,
  5. Troubles d’autres organes et appareils.

On observe la positivité des ANCA chez environ 40% des patients.

Le syndrome de Churg-Strauss, la granulomatose de Wegener et la polyangiéite microscopique se caractérisent par la présence d’ANCA dans le sérum, alors qu’on n’a presque aucune concentration d’immunoglobulines dans la paroi des vaisseaux.

La maladie d’Henoch-Schönlein et la cryoglobulinémie mixte essentielle sont caractérisées par la présence de complexes immuns dans la paroi du vaisseau, alors que la recherche des ANCA est négative.

Vascularite cutanée

La vascularite cutanée peut être une composante importante des vascularites systémiques comme :

  • Celle rhumatoïde,
  • Celles associées aux ANCA (granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss, polyangéite microscopique).

Le signe caractéristique est un purpura qui montre une vascularite superficielle aux petits vaisseaux.
On développe plus rarement :

  1. Un érythème noueux,
  2. Une livedo réticulaire (des taches rouges sur la peau en forme de réseau),
  3. Des ulcères profonds,
  4. La gangrène des doigts.

Dans ces cas la vascularite est profonde, au niveau du derme ou du tissu sous-cutané.
Pour le diagnostic on a besoin d’une biopsie qui arrive jusqu’au sous-cutané prélévé de la peau la plus douloureuse, d’une couleure rouge ou purpre.


Parmi les vascularites cutanées, la plus fréquente est la vascularite leucocytoclasique (ou par hypersensibilité) qui provoque notamment :

  • Le purpura,
  • La nécrose localisée aux niveaux des pieds et des chevilles,
  • Des ampoules,
  • Des papules,
  • Des nodules,
  • La livedo réticulaire.

Ce type de vascularite peut aussi provoquer des ulcérations.

La vascularite urticarienne est un type de vascularite qui touche la peau, en provoquant :

  1. Des ampoules ou des urticaires,
  2. Des taches rouges.

Il existe deux formes :

  1. Une avec des valeurs normales de protéines dans le complément sanguin (normo-complémentémique),
  2. L’autre avec des taux bas de protéines dans le complément appelée vascularite hypocomplémentémique.

La vascularite urticarienne est une réaction d’hypersensibilité de type III où les complexes antigène-anticorps se déposent dans la couche vasculaire.
Cette réaction provoque :

  1. L’activation du complément,
  2. L’attraction des neutrophiles.

Ces cellules délivrent différents enzymes protéolytiques, comme la collagénase et l’élastase.
Ceux provoquent des dommages à la couche vasculaire.

Les symptômes les plus fréquents sont :

  1. Les démangeaisons,
  2. La douleur,
  3. La sensation de brûlures.

Les taches sur la peau ont un bord épais rouge avec le milieu blanc.
Sous la peau on peut avoir :

  1. Des pétéchies,
  2. Du saignement.

Dans la majorité des cas, cette maladie est idiopathique, c’est-à-dire qu’elle n’a pas de causes spécifiques.
Toutefois, les médecins l’associent à :

En outre, certaines maladies virales peuvent provoquer la vascularite urticarienne, comme :

Cette dernière peut être la cause du lupus.
En outre, la maladie peut être un effet secondaire de la prise de médicaments comme :

  1. La pénicilline,
  2. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine,
  3. Les antidépresseurs.

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Vascularite : types (cutanée, purpurique, leucocytoclasique, urticarienne) ultima modifica: 2015-12-18T02:08:38+00:00 da Dr. Massimo Defilippo