Polykystose rénale

Polykystose rénale

La polykystose rénale est une maladie chronique qui passe souvent inaperçue.
Les reins sont deux organes qui se trouvent dans la région supérieure et postérieure de l’abdomen.
Les reins filtrent ler déchets et les liquides dans le sang pour produire l’urine.

La polykystose rénale (PKD) est une maladie dans laquelle de nombreux kystes bénins se développent à l’intérieur des reins.
Ces kystes sont de petits sacs remplis de liquide qui se trouvent dans les deux reins mais qui peuvent également apparaître dans un rein avant l’autre.
Les kystes sont de tailles différentes et se développent lorsque le liquide s’accumule à l’intérieur.

Lorsque les kystes se développent, la taille et le poids des reins augmentent jusqu’à 4 fois de la taille normale.
Il ne faut pas confondre ce trouble avec un seul kyste qui peut se former dans le rein sain : la polykystose rénale est le remplacement du tissu fonctionnel du rein par des kystes.

Physiopathologie 
La formation des kystes est provoquée par la prolifération des cellules tubulaires, de la sécrétion de fluide et des altérations de la matrice extracellulaire du rein.
Les mutations génétiques provoquent une anomalie de :

  • Protéines de la membrane cellulaire,
  • Canaux ioniques (de passage des ions) dans la membrane cellulaire.

Les conséquences sont :

  • La diminution de calcium dans les cellules. Le calcium qui rentre dans les cellules inhibe (bloque) la prolifération des cellules,
  • Le niveau de vasopressine augmente.

En raison de ces anomalies, dans la cellule il y a une augmentation de la production de cAMP (adénosine monophosphate cyclique) qui provoque :

  • La prolifération cellulaire,
  • La sécrétion de fluides.

C’est le mécanisme qui provoque la formation et le développement des kystes rénaux.

Types de maladie du rein polykystique

Il y a deux types principaux de PKD : à transmission génétique et non héréditaire.
La polykystose rénale à transmission génétique est divisée en :

1. PKD autosomique dominante
Il s’agit d’une forme héréditaire de la maladie qui représente 90 % des cas de PKD. « Autosomique dominante » signifie que si un parent est malade, il y a 50 % de risque que l’enfant naisse avec la PKD.
Beaucoup de gens souffrant de PKD autosomique vivent pendant plusieurs décennies sans développer aucun symptôme.
Pour cette raison la PKD s’appelle également maladie polykystique des reins de l’adulte. Toutefois, dans certains cas, les kystes se produisent chez les enfants et ils développent rapidement, en provoquant des symptômes au cours de l’enfance.

2.PKD autosomique récessive
Ce type est également héréditaire mais ne se produit que rarement.
L’enfant peut être affecté par cette maladie même si ses parents sont sains. Cela survient lorsque les deux parents ont l’allèle récessif (c’est-à-dire que tous deux sont porteurs).
L’enfant tombe malade s’il hérite des deux allèles récessifs.
Il existe quatre types de maladie rénale polykystique autosomique récessive :

  1. Le type périnatal qui est présent depuis la naissance,
  2. Le type neonatal qui se produit au cours du premier mois de vie,
  3. Le type infantile qui se développe lorsque l’enfant a 3 à 12 mois de vie,
  4. Le type juvénile qui se produit après 1 an.

La polykystose rénale non héréditaire est aussi appelée maladie kystique rénale acquise (ACKD)
Elle est liée aux problèmes rénaux chroniques qui se produisent surtout chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale et celles en dialyse depuis longtemps.
C’est pour cette raison qu’on l’observe chez les personnes âgées. Ce type n’est pas héréditaire puisqu’il n’est pas causé par une mutation génétique.

La polykystose rénale peut être confondue avec le rein multikystique mais ce sont deux pathologies différentes. On peut noter les différences suivantes :

Le rein multikystique (ou dysplasie rénale multikystique) :

  • Se caractérise de la présence de kystes multiples et qui ne communiquent pas, de taille variable,
  • N’affecte qu’un seul rein (unilatéral),
  • Provoque la formation de kystes dans le rein et l’urètre est obstrué,
  • À la naissance, il est asymptomatique et ce n’est pas généralement une maladie génétique, contrairement à la polykystose rénale.
  • Il peut être diagnostiqué grâce à une échographie fœtale et la scintigraphie rénale statique permet de le confirmer.

Généralement, cette pathologie régresse d’elle-même avec le temps (60% des cas) et un traitement n’est pas nécessaire. Toutefois, dans de rares cas, le rein peut grossir énormément ou causer une importante hypertension artérielle. L’ablation est alors à envisager.

 

rene-policistico-400x530-2Causes de la polykystose rénale

La cause de la polykystose rénale est l’hérédité puisqu’elle est causée par un défaut génétique.
Deux formes différentes de mutation peuvent causer la maladie.
La polykystose rénale est donc classée en 2 types différents :

  1. La polykystose rénale autosomique dominante est la plus fréquente et les kystes se développent entre 30 et 40 ans.
    Même si un seul parent en possède les gènes, il y a un possibilité élevée que la maladie soit transmise à l’enfant.
  2. La polykystose rénale autosomique récessive se développe tout de suite après la naissance. Cette maladie est transmise à l’enfant seulement si les deux parents sont malades.

 

Symptômes de la polykystose rénale

Certains signes et symptômes fréquents sont :

Certaines personnes peuvent ne ressentir que des symptômes légers, tandis que chez d’autres, la maladie peut interrompre le bon fonctionnement des reins.

Complications de la polykystose rénale

Les complications associées à la maladie de la polykystose rénale incluent :

  • L’hypertension artérielle
    La pression élevée est une complication fréquente.
  • Le dysfonctionnement du rein
    Presque la moitié des patients développe l’insuffisance rénale à 60 ans.
    Ce trouble peut provoquer l’accumulation de toxines et une maladie appelée urémie.
  • Le développement de kystes dans le foie
    Les chances de développer des kystes hépatiques chez une personne souffrant de polykystose rénale augmentent avec l’âge.
  • L’anévrisme cérébrale
    Les personnes souffrant de polykystose rénale ont un risque plus élevé de souffrir d’anévrisme des vaisseaux sanguins du cerveau.
  • Les anomalies de la valve cardiaque
    Environ un adulte sur 4 atteint de la maladie développe un prolapsus de la valve mitrale. Si cela se passe, la valve ne se ferme pas bien, permettant au sang de revenir en arrière.
  • Des troubles du côlon
    Le patient peut développer des diverticules dans la paroi du côlon.
  • La douleur chronique
    Ceux qui souffrent de polykystose rénale ressentent généralement de la douleur au dos. La douleur peut être associée à une infection des voies urinaires, aux calculs rénaux ou aux tumeurs.

Diagnostic de la polykystose rénale

Il existe de nombreuses méthodes diagnostiques pour révéler la taille et le nombre de kystes rénaux ou pour évaluer la quantité de tissu rénal sain.

Cette maladie étant asymptomatique, elle passe, dans de nombreux cas, inaperçue pendant plusieurs années. Les personnes présentant des symptômes graves doivent se rendre chez le néphrologue pour avoir un diagnostic.
En plus de l’examen physique, certains tests de laboratoire tels que des analyses de sang et d’urine, une échographie et un scanner sont effectués afin d’établir un diagnostic correct de la maladie.

Échographie
L’échographie du fœtus est un examen diagnostique dans lequel un transducteur, dispositif similaire à un bâton, est placé sur le corps de la patiente.
L’examen est effectué pendant la grossesse (échographie du fœtus).

Il émet des ondes sonores inaudibles qui sont réfléchies vers le transducteur.
L’ordinateur traduit les ondes sonores réfléchies en images rénales.

Scanner. Le patient est placé sur une table mobile et est mené dans un dispositif qui projette des faisceaux de rayons X très fins à travers le corps. Le médecin peut voir les images des reins en section transversale.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). Lorsque le patient se trouve dans un grand cylindre, les champs magnétiques et les ondes radio génèrent un aperçu des reins en section transversale.

Scintigraphie rénale statique. Elle est conseillée :

  • Pour contrôler le parenchyme rénal,
  • Pour évaluer si le rein a des tubes qui fonctionnent. Étant donné que le fonctionnement de ces tubes est réduit, le produit de contraste n’apparaît pas trop.
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Polykystose rénale du rein droit – scintigraphie

Il est possible d’effectuer un test génétique afin de savoir si l’enfant sera atteint de la maladie polykystique des reins.

Toutefois l’utilité de cet examen est limitée puisqu’il n’existe pas de traitement pour prévenir ou pour traiter la polykystose rénale.

reins, rein, anatomieTraitements de la polykystose rénale

Aucun traitement ne peut guérir cette maladie rénale.
Les médecins cherchent tout de même à traiter les symptômes du patient.

Tout d’abord, le médecin réduit l’hypertension artérielle à l’aide de médicaments car une tension basse permet de réduire les dommages aux reins.
Les patients devraient suivre un régime alimentaire comprenant des aliments faibles en graisses et en sodium.

Parmi les médicaments conseillés pour la polykystose rénale, il existe un antirejet appelé Sirolimus (inhibiteur de la mTOR, c’est-à-dire mammalian target of rapamycin) qui semble bloquer la croissance des kystes.
Le tolvaptan et la somatostatine sont des principes actifs expérimentaux identiques qui, dans les études préliminaires, ont montré une légère réduction du volume des reins.

Les douleurs chroniques ressenties au dos et aux côtés peuvent être réduites à l’aide d’analgésiques. Il ne faut pas traiter ce type de douleurs avec des analgésiques en vente libre.

Boire plus et se reposer permet de contrôler le sang présent dans l’urine.
La dilution des urines peut prévenir la formation de caillots dans les voies urinaires.

Les infections des reins ou de la vessie sont traitées avec des antibiotiques.

Le médecin choisit rarement la laparoscopie.
Elle n’est conseillée que lorsque la taille des kystes a augmenté et provoque une douleur intense ou d’autres complications de santé.
Pendant l’opération, le liquide des kystes est drainé.

Insuffisance rénale. Si les reins perdent leur capacité à éliminer les déchets et les liquides du sang, une dialyse ou la transplantation rénale peut être nécessaire.

Anévrismes. Pour les patients atteints de polykystose rénale et sujets aux anévrismes, le médecin peut conseiller un dépistage périodique pour les anévrismes intracrâniens.
Lorsqu’on découvre un anévrisme, on peut, selon sa taille, effectuer une incision chirurgicale afin de réduire le risque d’hémorragie.
Le traitement non chirurgical de petits anévrismes prévoit de contrôler l’hypertension et le cholestérol et d’arrêter de fumer.

Prévention 
Aucune méthode de prévention n’existe puisqu’il s’agit d’une maladie génétique.
Les sujets touchés par la polykystose rénale doivent maintenir leurs reins dans un état sain. C’est pour cette raison qu’il faut suivre un régime alimentaire conseillé par un médecin, maintenir un poids sain et pratiquer une activité physique régulière.

Grossesse
La majorité des femmes peut terminer une grossesse bien qu’elles soient atteintes de cette maladie.

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic

L’espérance de vie dépend de nombreux facteurs, de l’âge de l’individu et des complications de la maladie.
La polykystose rénale est une maladie qui cause une insuffisance rénale et une urémie au stade final.
À 75 ans, de 50 à 75% des patients souffrant de polykystose rénale dominante a besoin de la dialyse ou une greffe de rein est nécessaire. Le patient peut alors vivre longtemps.

 

Régime alimentaire et alimentation pour la polykystose rénale

L’objectif d’un régime alimentaire spécial est d’essayer de faciliter le bon fonctionnement des reins. Le régime alimentaire ci-dessous est adapté à la PKD et aide à :

Réduire la teneur en protéines
Les protéines sont élaborées plus lentement par les reins.
Le déchet protéique est appelé urée. La fonction de base du rein est d’éliminer l’urée du corps.
Une grande quantité de protéines produites par le foie entraîne une production accrue d’urée.

Une seule protéine fait exception.
Le soja est une protéine excellente pour contrôler cette maladie.
Les aliments à base de soja tels que le miso, le tofu, le tempeh doivent être à la base de ce régime alimentaire.
Selon une étude publiée sur Pubmed (Dietary soy protein effects on inherited polycystic kidney disease are influenced by gender and protein level) les animaux qui suivaient ce régime à base de protéines de soja avaient une amélioration de la taille des kystes et du rein par rapport à ceux qui nourrit de caséine.

Augmenter la teneur en oméga-3
Les acides gras Oméga-3 aident à réduire la formation des kystes rénales grâce à leurs propriétés anti-inflammatoires, anti-hypertensives et hypolipidémiantes.
Le poisson est une source riche en acides gras essentiels oméga-3.
L’huile de lin et les noix sont considérées riches en oméga-3, elles ont donc leur place dans le régime alimentaire pour les reins.

Consommer peu de sel et peu de sucre
L’excès de sel modifie l’équilibre des minéraux dans les reins et augmente la pression artérielle chez les personnes touchées par la PKD.
Une consommation excessive de sucre peut provoquer une résistance plus rapide à l’insuline chez ces patients.
Les personnes atteintes de polykystose rénale doivent éviter complètement le sucre artificiel et opter pour les fruits et les jus de fruits.

Ajuster l’apport en potassium
Le potassium fait partie du régime pour le PKD.

Consommer une quantité plus élevée de potassium au début de la PKD
Au cours de la phase de début les kystes rénales sont petits et ils n’influent pas sur la fonctionnalité rénale. Les reins des patients peuvent donc éliminer normalement le potassium.
Une alimentation riche en potassium est donc importante pour prévenir la pression sanguine haute.
Il faut donc manger des aliments riches en potassium tels que les patates douces, la papaye, les pruneaux, les raisins secs, le melon cantaloup, les oranges, les mangues, les poires et le miellat.

Limiter les aliments riches en potassium au cours de la phase avancée de la PKD
Au stade final, la majorité du tissu rénal a été remplacé par des kystes.
Étant donné que le rein n’arrive pas à filtrer le sang de manière adaptée, on a plus de chances de produire une accumulation de potassium dans le corps.
L’augmentation des niveaux de potassium dans le sang peut contribuer à l’apparition de maladies cardiaques.

Remèdes naturels pour la polykystose rénale

Pour résoudre des maladies il suffit souvent de suivre un mode de vie sain, en effectuant de l’activité physique régulièrement et une alimentation naturelle.
Il y a plusieurs théories à propos de l’alimentation et parmi les plus efficaces on a le régime du groupe sanguin.
Selon les inventeurs de cette alimentation (D’Alamo et Mozzi) même si un patient a une prédisposition génétique pour la maladie, ce régime aide à éviter de développer les symptômes et les conséquences.
Le lait et les produits laitiers en particulier sont les responsables du développement de la polykystose rénale.

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