Polyglobulie : diagnostic, traitement et espérance de vie

Diagnostic de la polyglobulie

Les analyses de sang déterminent le nombre des :

  • Globules rouges,
  • Globules blancs,
  • Plaquettes.

On remarque des taux élevés d’hématies, d’hématocrite, d’hémoglobine et un faible taux de l’hormone érythropoïétique.

Le diagnostic de polyglobulie essentielle est un diagnostic d’élimination.
D’abord il faut chercher d’autres causes de l’hématocrite élevé.

Dans le dossier médical il faut exclure :

  • Les maladies du système respiratoire et de celui cardiaque,
  • Le tabagisme,
  • Vivre en haute altitude,
  • Des signes secondaires de maladie néoplasique (l’amaigrissement, la fivre).

Pendant l‘examen physique il faut contrôler le foie et la rate car le patient peut avoir le foie enflé ou la splénomégalie.

Symptômes de la polyglobulieExamens de laboratoire conseillés par le médecins :

    • La gazométrie sanguine : la saturation de l’oxygène, la pression partielle de l’oxygène dans le sang (Po2), la carboxyhémoglobine,
    • L’EPO (le taux est bas chez le patients souffrant de polyglobulie essentielle, mais élevé en cas de polyglobulie secondaire),
    • La ferritine,
    • Le dosage de vitamine B12 (une aumentation en cas de polyglobulie essentielle),
    • Les examens pour la fonctionnalitè rénale, la transaminase, l’uricémie.

Examens instrumentaux pour la polyglobulie :

Examens génétiques
Pour évaluer la présence de la mutation du gène jak2 sert un prélèvement veineux, dans certains cas le médecin prescrit aussi une biopsie de la moelle osseuse.
La biopsie de la moelle osseuse montre :

  • Une altération de tous les éléments de la moelle osseuse,
  • Des grands mégacaryocytes déformés,
  • Dans certains cas la fibrose.

Critères de diagnostic pour la polyglobulie essentielle selon la World Health Organization (WHO)
Mise à jour du 2016

 

Critères primaires
  1. Hémoglobine supérieure à 16,5 g / L chez les hommes et supérieure à 16 g / L chez les femmes ou Hématocrite supérieur à 49% chez les hommes et supérieur à 48% chez les femmes ou l’augmentation de la masse de globules rouges (au moins 125% du taux normal ).
  2. Hyperplasie médullaire qu’on peut voir à travers la biopsie de la moelle osseuse – c’est-à-dire l’augmentation des cellules du sang produites par la moelle osseuse, surtout des précurseurs des globules rouges, globules blancs et des plaquettes. Le patient doit aussi avoir une prolifération importante des mégacaryocytes qui ont une taille grande et uen structure mûre.
  3. Présence de la mutation du gène JAK2V617F ou exon 12.
Critère secondaire
Taux d’EPO plus bas que la normalité.

 

 

Pour effectuer le diagnostic de polyglobulie essentielle on a besoin de la présence :

  • Des 3 critères primaires,
  • Des premiers deux critères primaires et de celui secondaire.

Traitement de la polyglobulie

Sans aucun traitement la conséquence est la mort à cause d’une ischémie cardiaque ou cérébrale.
Dans ce cas l’espérance de vie est d’environ 18 mois.

Principes du traitement :

Les premiers traitements que le médecin conseille sont :

  • Les saignées pour maintenir l’hématocrite >45%,
  • L’aspirine, le médecin conseille généralement 100 mg par jour.

Le traitement de la polyglobulie essentielle se base sur la phlébotomie.
Cela consiste à prélever quelques centilitres de sang des veines pour diminuer le nombre des cellules sanguines et le volume du sang.
La décision d’effectuer la phlébotomie dépend de la gravité de la maladie.

Le point clé du traitement de la polyglobulie essentielle est la phlébotomie (ou saignée).
L’objectif de ce traitement vise à maintenir l’hématocrite inférieur à :

  • 45 % chez les hommes,
  • 42 % chez les femmes.

La phlébotomie consiste généralement en un prélèvement de 450ml de sang par jour jusqu’à ce que l’hématocrite n’arrive au dessous de 40%.

Source : Tarek Bou Assi et all – (Department of Pathology and Laboratory Medicine, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon).

Puis on repète ce traitement selon le taux d’hématocrite, en général tous les 2 mois, mais cela dépend aussi de l’alimentation et de la personne.

Il faut penser à la cytoréduction si :

  1. Le patient a une mauvaise tolérance aux saignées répétées,
  2. Il souffre de splénomégalie symptomatique et/ou hépato-splénomégalie progressive,
  3. La maladie évolue de manière évidente (la perte de poids, la transpiration nocturne, etc.),
  4. Il a la thrombocitose.

Si on a besoin de la cytoréduction :

  • Si le patient a plus de 40 ans, le médicament qu’il faut choisir est l’hydroxycarbamide (Hydrea),
  • Si le patient a moins de 40 ans, le médecin prescrit l’interféron.

Traitement de cytoréduction

Il y a des médicaments appelés alkylants qu’on utilise si le premier traitement ne suffit pas.

  1. Busulfan,
  2. Chlorambucil.

Le phosphore 32 (32P) est une substance radioactive efficace mais rarement utilisée.
En général, on a abbandonné ces médicaments à cause :

  1. Du risque de leucémie aiguë,
  2. Des effets secondaires.

Le traitement de cytoréduction le plus utilisé est :

  • L’interféron-alpha qui contrôle l’érythrocytose et l’hyperplaquettose,
  • L’anagrélide, plus spécifique pour la numération des plaquettes.

Traitements naturels en cas de polyglobulie

Voici certains remèdes de grand-mère :

  1. Boire assez afin d’éviter la déshydratation,
  2. Pratiquer une activité physique légère,
  3. Éviter les sports de contact (notamment si l’on souffre d’un grossissement de la rate),
  4. Éviter les aliments riches en fer, comme la viande rouge saignante.

L’alimentation est fondamentale pour réduire le risque cardiovasculaire.
Certains aliments favorisent le formation de plaques dans les artères et de calcifications.
Selon le régime du groupe sanguine, les céréales sont la première cause de l’accumulation de graisses dans le corps.
Les autres aliments qu’il faut éliminer sont :

  • Le lait et les produits laitiers (yourt, fromages, etc.),
  • Les boissons énergisantes comme le café et le thé,
  • La viande de porc et la charcoutérie.

Certains aliments sont toxiques chez les personnes d’une groupe sanguins spécifique, il faut donc les éviter.

 

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic pour le patient atteint de polyglobulie

En cas de polyglobulie essentielle (et si elle n’est pas traitée), l’espérance de vie est assez brève, environ 1,5 ans. Le pronostic s’améliore jusqu’à 10 ou 15 ans si l’on effectue les traitements.
En cas de polyglobulie secondaire, l’espérance de vie varie en fonction de la cause.

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Polyglobulie : diagnostic, traitement et espérance de vie ultima modifica: 2018-02-14T08:51:18+00:00 da Dr. Massimo Defilippo