Hypertension artérielle pulmonaire | Causes et traitement | Pronostic

L’hypertension artérielle pulmonaire se produit lorsque la pression à l’intérieur des artères pulmonaires (qui vont du cœur au poumon) dépasse 25 mmHg.

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Cette maladie ne signifie pas qu’on a la pression de la circulation sanguine générale élevée, car il s’agit de deux systèmes indépendants.

L’hypertension pulmonaire est une maladie qui se manifeste quand les petites artères des poumons et les vaisseaux capillaires :

  • Se rétrécissent,
  • Sont bloqués,
  • S’endommagent.

Il en résulte que le sang circule difficilement à travers les poumons et que la pression augmente à l’intérieur des artères pulmonaires.

Quand la pression augmente, le ventricule droit du cœur doit travailler davantage pour pomper le sang dans les poumons.
La conséquence est que le muscle cardiaque est surchargé et qu’à la fin il n’est plus en mesure de pomper de sang.

Hypertension artérielle pulmonaire
Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui s’aggrave progressivement et qui peut parfois être mortelle.
Les femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire présentent un risque élevé de mortalité pendant la grossesse.
Le médecin devrait déconseiller toute grossesse aux femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire étant donné :

  • Le risque élevé de mortalité,
  • Les risques que cette maladie peut provoquer chez l’enfant.

Valeurs normales de la pression artérielle pulmonaire
Les valeurs de référence (ou valeurs normales) de la tension artérielle pulmonaire sont de 18 à 25 mmHg, tandis que celles de la tension artérielle normale dans l’aorte sont de 80 à 120 mmHg.

 

Classification de l’hypertension artérielle pulmonaire

  1. Hypertension aiguë : elle est causée par le syndrome de détresse respiratoire aiguë ou par une embolie pulmonaire.
  2. Hypertension chronique : elle peut être de deux types : primitive et secondaire.
    • L’hypertension primitive est causée par des anomalies structurelles des artères et des veines pulmonaires qui ralentissent ou obstruent le flux sanguin.
    • L’hypertension secondaire dérive de maladies cardiaques, respiratoires ou circulatoires, notamment la thromboembolie pulmonaire.

Niveaux d’hypertension artérielle pulmonaire
Les niveaux de l’hypertension pulmonaire se différencient sur la base des valeurs de la tension :

  1. Hypertension pulmonaire légère, si les valeurs sont comprises entre 25 et 35 mmHg ;
  2. Hypertension pulmonaire modérée, si les valeurs sont comprises entre 35 et 45 mmHg ;
  3. Hypertension pulmonaire sévère (ou grave), si les valeurs sont supérieures à 45 mmHg.

 


Types d’hypertension artérielle pulmonaire

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a divisé l’hypertension pulmonaire en cinq catégories :

  1. Le Groupe 1 – hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui comprend :
    • HTAP sans cause connue (idiopathique) qui est très rare,
    • HTAP familiale ou transmise génétiquement (héréditaire),
    • HTAP persistante chez le bébé,
    • HTAP associée à :
      • Une maladie du tissu conjonctif,
      • Une maladie cardiaque congénitale,
      • Des maladies hépatiques sévères,
      • L’infection à VIH,
      • Certains médicaments utilisés afin de perdre du poids.
  2. Le Groupe 2 est l’hypertension pulmonaire provoquée par des maladies cardiaques de la partie gauche du cœur, comme :
    • Les maladies de l’atrium et du ventricule gauche : l’insuffisance cardiaque,
    • Un défaut de la valve aortique ou mitrale.
  3. Le Groupe 3 – l’hypertension pulmonaire est due à des affections pulmonaires qui provoquent l’hypoxie (réduction de l’oxygène dans le sang) comme :
    • La BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive),
    • Les pneumopathies interstitielles,
    • L’apnée du sommeil.
  4. Le Groupe 4 est l’hypertension pulmonaire liée à des embolies pulmonaires chroniques.
    Les caillots dans les artères pulmonaires libèrent des substances qui provoquent la vasoconstriction.
  5. Le Groupe 5 est l’hypertension pulmonaire liée à d’autres maladies ou affections – par exemple:
    • La sarcoïdose,
    • Des maladies rares comme la lymphangioleiomyomatose (LAM),
    • La médiastinite fibreuse.

Ce type d’hypertension peut aussi être dû à une tumeur qui fait pression sur les artères pulmonaires.

 

Hypertension pré-capillaire et post-capillaire

  1. L’hypertension pulmonaire pré-capillaire se manifeste au niveau des artérioles pulmonaires et est caractérisée par une augmentation de la résistance au flux sanguin.
  2. L’hypertension pulmonaire post-capillaire concerne le système veineux et la zone cardiaque gauche. Elle peut être due à une faiblesse du muscle cardiaque ou des valves.
    Ce trouble se divise en :

    • Hypertension pulmonaire passive, si la différence entre la pression dans l’artère pulmonaire et la pression dans  l’atrium gauche (le gradient de pression transpulmonaire) est inférieur à 12 mmhg,
    • Hypertension pulmonaire disproportionnée (ou réactive), si le gradient est supérieur à 12 mmhg.

 

Hypertension artérielle pulmonaire persistante chez les bébés et les enfants

Avant la naissance, les valeurs de la pression aortique et pulmonaire fœtale sont les mêmes.
Les poumons du fœtus n’ont pas besoin de beaucoup de sang car le fœtus ne respire pas.
À travers le cordon ombilical, le fœtus :

  • Reçoit l’oxygène,
  • Élimine le dyoxyde de carbone.

Les vaisseaux sanguins des poumons sont donc plus étroits.
Après l’accouchement, lorsque le nourrisson commence à respirer, les poumons du bébé doivent transporter l’oxygène jusqu’au cœur.
Cela peut se produire lorsque :

  • Le liquide qui était dans les alvéoles du fœtus est remplacé par l’air,
  • Les artères se dilatent et portent le sang aux poumons qui s’étendent,
  • La tension artérielle diminue rapidement jusqu’à plus de 50 %.

Après quelques semaines ou mois, la tension pulmonaire du bébé se réduit graduellement jusqu’au niveau des adultes. Toutefois, si ce phénomène ne se produit pas, le bébé développe une hypertension artérielle persistante.

L’hypertension artérielle persistante est une maladie grave plus commune chez les bébés nés à terme ou après le terme.
Cette maladie est provoquée par le manque de dilatation des vaisseaux sanguins des poumons.

Les conséquences sont :

  • La pression artérielle élévée des poumons (hypertension pulmonaire),
  • Un faible débit sanguin aux poumons,
  • Une faible oxygénation du sang : la peau dévient bleuâtre (cyanose).

Parmi les causes d’hypertension pulmonaire persistante, il y a :

  • La souffrance fœtale pendant l’accouchement,
  • L’insuffisance respiratoire, en particulier à cause de maladies pulmonaires,
  • Les médicaments pris pendant la grossesse (dosage élevé d’aspirine).

 

Symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire

Pendant la première phase, le patient peut ne pas présenter de symptômes.
Quand la maladie évolue, les symptômes se manifestent et s’aggravent progressivement.
Parmi les symptômes d’hypertension pulmonaire, il y a :

 

Causes de l’hypertension artérielle pulmonaire 

  • Les maladies du foie. L’hypertension pulmonaire peut se manifester à cause de la cirrhose hépatique car elle provoque une augmentation de la pression dans la veine porte (qui transporte le sang du tube digestif aux autres organes du foie),
  • Les troubles rhumatismaux comme :
  • Les maladies pulmonaires, notamment :
  • Les maladies cardiaques. Par exemple :
    • Les troubles de la valve aortique,
    • L’insuffisance cardiaque gauche,
    • L’insuffisance cardiaque congestive,
    • Les troubles de la valve mitrale,
    • Les maladies cardiaques congénitales,
  • La maladie thromboembolique chronique. Un caillot de sang dans une grande artère pulmonaire peut provoquer le développement de l’hypertension pulmonaire,
  • L’anémie hémolytique : comme l’anémie falciforme (ou drépanocytose),
  • Un manque d’oxygène. Par exemple :
    • Vivre en haute altitude
    • L’apnée du sommeil,
  • La prédisposition génétique. Dans certains cas, l’hypertension pulmonaire est héréditaire,
  • L’infection par le VIH,
  • La consommation de drogues (cocaïne, méthamphétamine),
  • Les médicaments qui coupent la faim (fenfluramine, dexfenfluramine),

Lorsque la cause est inconnue, la maladie est appelée hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Ce type d’hypertension est plus grave parce que la mortalité est plus importante.

 

Hypertension,poumon,pulmonaireDiagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire

Pendant la visite, le médecin réalise l’examen objectif suivant :

  • L’auscultation afin de détecter des bruits cardiaques anormaux, par exemple un bruit fort de la valve pulmonaire,
  • L’examen de la veine jugulaire du cou pour vérifier la présence de gonflement qui montre des problèmes cardiaques (par exemple une insuffisance cardiaque) et des troubles pulmonaires (BPCO),
  • Le contrôle de l’abdomen, des jambes et des chevilles pour vérifier la présence d’une rétention de liquides,
  • L’analyse du lit des ongles pour vérifier s’il présente une couleur bleuâtre.

Examens pour le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire

  1. L’électrocardiogramme (ECG) : il enregistre l’activité électrique du cœur, cela peut montrer des anomalies du rythme cardiaque,
  2. L’écho-doppler cardiaque à codage couleur (ou échocardiographie) : il s’agit d’une technique d’imagerie médicale qui utilise les ultrasons pour contrôler la fonction ventriculaire droite, afin de mesurer le flux de sang à travers les valves du cœur et donc pour calculer la pression systolique de l’artère pulmonaire,
  3. Le cathétérisme cardiaque droit : cet examen mesure la tension artérielle (à l’intérieur des artères pulmonaires et à l’intérieur de celle qui provient du côté gauche du cœur) et révèle d’éventuelles pertes entre les côtés droit et gauche du cœur.

Les autres examens que le médecin peut prescrire sont :

Examens de laboratoire

  1. Les analyses de sang pour évaluer la fonction hépatique et rénale,
  2. L’analyse des auto-anticorps dans le sang, par exemple AAN et VS pour les maladies auto-immunes,
  3. Le test pour le VIH. Un contrôle pour détecter le virus de l’immunodéficience humaine,
  4. La gazométrie artérielle : pour déterminer le niveau d’oxygène dans le sang artériel,
  5. La numération et formule sanguine (NFS) : le test pour l’anémie, l’hémoglobine élevée et les infections,
  6. Le peptide natriurétique de type B (BNP) : un indicateur d’insuffisance cardiaque.


Test d’effort

  1. Le test de marche de 6 minutes : il détermine le niveau de tolérance de l’exercice physique et le niveau de saturation de l’oxygène dans le sang pendant la marche.

Test de respiration

  1. La spirométrie et d’autres tests de la fonction respiratoire : afin d’évaluer d’autres maladies comme la bronchopneumopathie chronique obstructive, la fibrose pulmonaire idiopathique, etc.,
  2. La polysomnographie (ou polygraphie du sommeil) : il s’agit d’un examen pour diagnostiquer l’apnée du sommeil (il mesure les taux d’oxygène pendant la nuit).

Examen radiologique 

  • La radiographie du thorax : elle montre si le ventricule droit et les artères pulmonaires sont dilatés,
  • La scintigraphie pulmonaire: elle permet d’individualiser les obstructions des artères pulmonaires,
  • Le scanner du thorax : il sert à détecter d’éventuels caillots de sang ainsi que d’autres maladies pulmonaires qui peuvent favoriser ou aggraver l’hypertension pulmonaire.

 

 Traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire

Le traitement dépend de la personne et des autres maladies sous-jacentes. En général, elle comprend :

  1. Administration de médicaments ;
  2. Changement du mode de vie et d’alimentation ;
  3. Intervention chirurgicale.

Poumon,artères,veinesLe traitement dépend de la gravité de l’hypertension pulmonaire et de la tolérance individuelle aux médicaments.

Le traitement standard chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire prévoit :

  • L’oxygénothérapie – récupération de la saturation d’oxygène dans le sang.
  • Les anticoagulants ou « fluidifiants du sang » comme la Coumadine – empêchent la formation de caillots sanguins.
  • Les diurétiques comme le furosémide (Lasilix ®), la spironolactone (Aldactone ) – éliminent l’excès de liquide des tissus, réduisent le gonflement et facilitent la respiration.
  • Le potassium (Nati-K) – réintègre le potassium en carence à cause de l’augmentation de la miction dues à certains traitements diurétiques.

Selon la gravité de l’hypertension les médecins peuvent prescrire d’autres médicaments, y compris :

  • Les vasodilatateurs inhibiteurs calciques comme la nifédipine (Adalate ®), le diltiazem et l’oxyde nitrique – diminuent la tension artérielle pulmonaire et peuvent améliorer la force de pulsion du ventricule droit du cœur.
  • Les médicaments contre l’hypertension pulmonaire comme :
    • Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, comme le Bosentan (Tracleer) entravent l’action de l’endothéline, substance qui provoque le rétrécissement des vaisseaux sanguins du poumon.
    • Les prostanoïdes : l’époprosténol (Flolan) dilate les artères pulmonaires et permet d’éviter la formation de caillots dans le sang.
    • Les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 : le sildénafil (Revatio) détend les muscules  pulmonaires lisses et provoque la dilatation des artères pulmonaires.

Traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les bébés

  • L’administration d’oxygène pour dilater les artères pulmonaires,
  • La ventilation pour faciliter l’expansion des poumons,
  • L’oxygénation par membrane extra-corporelle (ECMO) chez les bébés qui ne répondent pas aux traitements.

 

Intervention chirurgicale pour l’hypertension artérielle pulmonaire

  • La thromboendartériectomie pulmonaire : si un grand caillot est présent dans l’artère pulmonaire, il peut être retiré grâce à une intervention chirurgicale afin d’améliorer la fonction du poumon et du flux sanguin.
  • La greffe de poumon : actuellement, il s’agit de la seule solution pour l’hypertension pulmonaire primaire.
    La greffe est destinée à l’hypertension pulmonaire avancée qui ne répond pas au traitement pharmacologique.
    Le côté droit du cœur, en général, redevient normal après l’intervention.
  • La greffe de cœur/poumon : ce type de double greffe est très rare. Toutefois, cette intervention est nécessaire chez les patients qui souffrent d’insuffisance pulmonaire et cardiaque gauche.

 

Remèdes naturels pour l’hypertension artérielle pulmonaire

Régime et alimentation
Les médecins conseillent :

  • De suivre une alimentation pauvre en sel (sodium),
  • D’éviter les boissons alcoolisées,
  • De manger lentement.

Changements du mode de vie
Les médecins conseillent :

  • De pratiquer une activité physique légère,
  • De contrôler son poids,
  • D’éviter de fumer car le tabagisme provoque le rétrécissement des vaisseaux sanguins,
  • D’éviter d’aller à la montagne car l’oxygène est plus rare, surtout au-dessus de 2500 mètres.

 

Combien de temps vit-on ? Le pronostic pour un patient atteint d’hypertension artérielle pulmonaire

En cas d’hypertension pulmonaire, l’espérance de vie dépend de la cause. Certaines maladies qui provoquent une hypertension pulmonaire peuvent s’améliorer avec le temps et grâce à un traitement.
L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique est une maladie progressive très grave. En effet, le taux de survie à plus de 5 ans est de 40 %.