Otospongiose de l’oreille : symptômes et causes

Qu’est-ce que l’otospongiose de l’oreille ?

L’otospongiose ou otosclérose de l’oreille (connue aussi sous le nom d’ostéodystrophie de la capsule labyrinthique ou otique) est une pathologie qui atteint la cochlée et l’étrier, l’un des trois osselets de l’oreille moyenne.

Lorsque la capacité auditive est normale, les osselets de l’oreille moyenne (l’enclume, le marteau et l’étrier) vibrent librement en réponse aux ondes sonores.

En cas d’otospongiose, une ossification anormale se développe autour de l’étrier : la partie atteinte est généralement la platine de l’étrier, qui :

  • Est en contact avec la cochlée,
  • Transmet les vibrations sonores provenant de la membrane tympanique.

Cette accumulation pathologique de matière osseuse réduit le mouvement de l’étrier ; par conséquent, la quantité de son transmis à la cochlée, l’organe qui transforme les vibrations mécaniques sonores en impulsions nerveuses, est réduite.
Avec le temps, ce dépôt osseux anormal immobilise l’étrier qui fusionne avec l’os de la cochlée. Cela provoque une grave perte auditive.
Dans ce cas, la perte auditive est appelée hypoacousie de transmission, c’est-à-dire que les vibrations sonores ne peuvent pas être transmises de l’étrier à la cochlée.
Dans la plupart des cas d’otospongiose, seul l’étrier est atteint. Toutefois, avec le temps, l’otospongiose atteint aussi :

  • L’enveloppe osseuse de la cochlée,
  • Les cellules nerveuses qu’elle contient.

Si cela se produit, la transmission des impulsions nerveuses au cerveau est compromise : on parle dans ce cas de surdité neurosensorielle.

Généralement, l’otospongiose est bilatérale (elle touche les deux oreilles). Toutefois, dans certains cas, seule une oreille est atteinte, on parle alors d’otospongiose unilatérale.
Ce trouble apparaît entre 15 et 30 ans environ et ne touche que rarement les enfants.

 

Types d’hypoacousie

 tympan-enclume-marteau-étrierL’oreille externe et l’oreille moyenne véhiculent les vibrations sonores, tandis que l’oreille interne les reçoit.

  • En cas de dysfonctionnement au niveau de l’oreille moyenne ou de l’oreille externe, la transmission du signal sonore (hypoacousie de transmission) est compromise.
  • Si le trouble atteint l’oreille interne, cela provoque une surdité neurosensorielle.
  • Si le trouble atteint à la fois la composante de transmission et la composante neurosensorielle, l’hypoacousie est dite « mixte » ou combinée : les déficiences auditives mixtes sont fréquentes en cas d’otospongiose.

 

Types d’otospongiose

Otospongiose cochléaire
Si l’otospongiose atteint l’oreille interne, elle provoque une surdité neurosensorielle, étant donné qu’elle interfère avec la fonction de la cochlée.
Ce type d’otospongiose est permanente. De plus, elle peut se propager aux canaux semi-circulaires (de l’équilibre) et provoquer des épisodes d’instabilité.

Otospongiose stapédienne
Généralement, l’otospongiose se propage à l’étrier, maillon final de la chaîne de transmission de la vibration sonore à l’intérieur de l’oreille moyenne.
L’étrier appuie sur une petite rainure, la fenêtre ovale, située en contact étroit avec les liquides de l’oreille interne.
Tout ce qui interfère avec le fonctionnement de l’étrier provoque une incapacité au niveau de la transmission des ondes sonores vers l’oreille interne.
Ce type de lésion est appelé otospongiose stapédienne et peut être corrigé par une intervention chirurgicale.

 

Développement de l’otospongiose (physiopathologie)

La perte de l’audition commence généralement entre 10 et 30 ans, phase dans laquelle elle est appelée otospongiose.
Pendant cette période, il y a un remodelage actif des os de l’oreille.
Les chercheurs ne savent pas avec certitude la manière dont l’otospongiose se développe, mais il y a plusieurs hypothèses.
En général, au cours de cette phase :

  1. Il ne se produit pas de perte d’audition dans les structures de transmission de l’oreille moyenne,
  2. Une perte d’audition sensorielle peut se produire.

La cause de l’hypoacousie sensorielle peut être :

  • La migration des enzymes lysosomales (trypsine, stromélysine, phosphatase) de l’os à l’oreille interne,
  • L’atrophie du ligament spiral à cause de modifications de l’os lamellaire dans la surface interne de la capsule de la cochlée,
  • La dégénérescence de la stria vascularis qui ne permet pas un débit sanguin adéquat vers les structures capsulaires de l’oreille. Dans les premières phases, le traitement au fluor peut être utile.

La composante sensorielle de la maladie peut provoquer la surdité complète, mais heureusement, cela est rare.
Les vertiges se produisent dans 15% des cas à cause de la dégénérescence du ganglion vestibulaire (de Scarpa).
La cause des vertiges est inconnue, les hypothèses sont :

  • La libération d’enzymes de l’os actif de l’oreille moyenne,
  • L’arrêt de la circulation des fluides à cause de la croissance de l’os.

 

Causes de l’otospongiose de l’oreille

Les causes de l’otospongiose sont inconnues. Toutefois, les chercheurs ont identifié certains facteurs de risque de l’otospongiose, parmi lesquels :

  • Les antécédents familiaux – il existe une composante génétique ou une composante héréditaire liée à ce trouble.
  • Le genre – les probabilités de développer cette pathologie sont plus importantes chez les femmes que chez les hommes.
  • La grossesse – certaines femmes développent l’otospongiose pendant la grossesse.
  • L’ethnie – les caucasiens sont les plus touchés.
  • L’ostéogenèse imparfaite – ce trouble génétique est caractérisé par des os anormalement fragiles : les personnes atteintes de cette maladie présentent un risque plus élevé de développer l’otospongiose.
  • L’eau sans fluor – certaines études montrent que boire de l’eau sans fluor augmente le risque d’apparition de l’otospongiose chez les personnes prédisposées.
  • Le virus de la rougeole – quelques preuves scientifiques démontrent que le virus de la rougeole contribue au développement de l’otospongiose (Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP. 2007. The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8).
  • Il n’y a pas assez de preuves scientifiques qui permettent de lier l’otospongiose à une maladie auto-immune (Karosi et al. 2009).
  • Des causes inconnues – certaines personnes développent l’otospongiose sans aucun facteur de risque particulier.

 

Symptômes de l’otospongiose de l’oreille

Chez un patient atteint d’otospongiose, le médecin se focalise tout d’abord sur une seule oreille. Toutefois, les deux oreilles sont généralement atteintes. Les principaux symptômes sont :

  • Une perte auditive graduelle et progressive sans surdité totale. L’évolution est très lente, sauf en cas d’otospongiose chez les jeunes, qui est caractérisée par une aggravation rapide.
  • Une amélioration de l’audition dans des environnements bruyants.
  • Des acouphènes ou tinnitus (bourdonnements d’oreilles) – (Sparano A, Leonetti JP, Marzo S, Kim H. 2004. Effects of stapedectomy on tinnitus in patients with otosclerosis. The international tinnitus journal 10: 73-7).
  • Des vertiges ou tournis,
  • Une perte d’équilibre,
  • Un nystagmus,
  • Parler à voix basse (car on perçoit les sons de voix plus fort).

 

Diagnostic de l’otospongiose de l’oreille

L’O.R.L. ou oto-rhino-laryngologiste est le spécialiste qu’il faut consulter. Il examine le patient et lui prescrit des examens, parmi lesquels :

  • L’examen audiométrique – il permet de mesurer le seuil d’audition ; généralement, une personne atteinte d’otospongiose présente des troubles de l’audition pour les sons à basse fréquence.
    Le réflexe stapédien (la contraction du muscle stapédien pour réduire la transmission des sons trop forts à la cochlée) disparaît en cas d’otospongiose grave.
  • La tympanométrie – cet examen permet de mesurer la mobilité du tympan sur lequel des pressions de différentes intensités sont exercées.
    Les données sont insérées dans un graphique (tympanogramme) dont la forme du tracé permet de comprendre le trouble du patient.
    En cas d’otospongiose la tympanométrie montre une raideur de la chaîne d’osselets (le marteau, l’enclume et l’étrier).
    Le tympanogramme peut afficher une ligne avec l’encoche de Carhart, c’est-à-dire un effondrement de la conduction osseuse à un niveau de 20-30 dB, notamment à 2 000 Hz.
  • Le scanner – il permet de détecter d’éventuels dommages au niveau du labyrinthe et permet d’exclure :
    • L’ostéogenèse imparfaite,
    • La maladie de Paget.

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Stades de l’otospongiose

  • Ier stade : surdité de transmission, plus accentuée sur les basses fréquences (graves).
  • IIe stade : surdité mixte, essentiellement de transmission ; on note un déficit auditif des fréquences aiguës et des fréquences moyennes (moins sévère).
  • IIIe stade : surdité mixte, essentiellement neurosensorielle ; l’otospongiose ainsi que la dégénération au niveau de l’oreille interne s’aggravent.
  • IVe stade : le dommage neurosensoriel est sévère et prédomine sur la composante de transmission.

Complications et conséquences de l’otospongiose

Dans de rares cas, l’otospongiose atteint l’oreille interne, notamment la cochlée, l’organe responsable de l’audition. Cette maladie provoque des lésions aux minuscules cellules ciliées de la cochlée qui transforment les ondes sonores auditives en signaux électriques, ce qui provoque une perte auditive plus importante, connue sous le nom de surdité neurosensorielle. Elle ne peut pas être traitée par une intervention chirurgicale.

Si l’otospongiose se propage à la zone de l’oreille interne responsable de l’équilibre, elle peut provoquer les vertiges.

Otospongiose et grossesse
Les hormones féminines accélèrent la progression de l’otospongiose : cela signifie que l’otospongiose peut s’aggraver rapidement chez une femme enceinte. Toutefois, elle peut également survenir chez les femmes qui :

Les personnes atteintes d’otospongiose doivent consulter leur médecin si elles ont l’intention de commencer un traitement hormonal.

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