Syndrome de Gilles de la Tourette

Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?

La syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) ou maladie de Gilles de la Tourette est une maladie du système nerveux (neurologique) qui peut se manifester pendant l’enfance.

Elle est caractérisée par des mouvements insolites répétés ou des sons indésirables qu’on ne peut pas contrôler (tics nerveux).

Par exemple :

  • Battre plusieurs fois des paupières,
  • Hausser les épaules
  • Bouger la tête par saccades.

Il se peut également qu’on dise parfois involontairement des mots offensifs.
Les signes et les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette se manifestent généralement chez les enfants de 2 à 12 ans ; la moyenne est d’environ 7 ans.
Les recherches ont montré que cette maladie touche environ 3 à 4 fois plus les hommes que les femmes.
L’incidence est d’environ 1% de la population générale. Il semble que même le compositeur Mozart ait souffert de ce trouble.
Le site de l’association française pour les malades du syndrome de Gilles de la Tourette est http://www.france-tourette.org.

 

Quand se manifeste le syndrome de Gilles de la Tourette ?

Les premiers symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette sont presque toujours observés pendant l’enfance, généralement entre 7 et 10 ans.
Le SGT peut se développer chez tous les individus, quelle que soit sa provenance ethnique.
Les études montrent qu’environ 200.000 américains présentent la forme la plus grave de SGT parmi lesquels  un sur 100 présente des symptômes plus légers et moins complexes, comme les tics moteurs ou les tics vocaux chroniques.
Bien que le SGT puisse être une maladie chronique avec des symptômes permanents, la majeure partie des personnes présentent des symptômes plus graves pendant la première adolescence avec une amélioration progressive à la fin de l’adolescence et à l’âge adulte.

 

Quelles sont les causes du syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le syndrome de Gilles de la Tourette peut être héréditaire. D’autres facteurs peuvent être :

  • La mère qui, pendant la grossesse, a  :
  • La carence en oxygène ou en apport de sang pendant l’accouchement ;
  • Un faible poids à la naissance, il y a des signes de dommages cérébraux ou une accumulation de liquide dans le cerveau ;
  • Un poids à la naissance plus faible que celui du jumeau.

Le syndrome de Gilles de la Tourette est-il héréditaire ?
Des études sur les familles et sur les jumeaux affirment avec certitude que le SGT est un trouble héréditaire.
Les premières études familiales montrent une transmission autosomique dominante, c’est-à-dire qu’une seule copie du gène affecté (donc un seul parent malade) suffit à provoquer le trouble.
Des études plus récentes montrent, en revanche, que le modèle d’hérédité est beaucoup plus complexe.
Bien que des gènes puissent être liés, il se peut que beaucoup de gènes aient des effets plus faibles et que les facteurs environnementaux puissent jouer un rôle important dans le développement du SGT.
Les études génétiques montrent également que certains types de « troubles du déficit de l’attention avec hyperactivité » et de « troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) » sont génétiquement liés au SGT.
Toutefois, il est important que les familles sachent que cette prédisposition génétique ne provoque pas forcément le SGT ; il peut également se manifester comme un tic plus faible ou comme un comportement obsessionnel-compulsif.
Les enfants peuvent même avoir les gènes de la maladie sans aucun symptôme.

 

Quels sont les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette ?

Les tics sont un signe distinctif du syndrome de Gilles de la Tourette, par exemple des mouvements ou des sons soudains, courts et intermittents. Les symptômes peuvent varier de légers à graves. Les symptômes graves peuvent interférer de manière significative avec la communication, le développement et la qualité de vie quotidienne.
Les tics sont classifiés comme :

  • Des tics simples : des tics courts et répétés qui touchent à l’improviste peu de groupes musculaires ;
  • Des tics complexes : des mouvements distincts et coordonnés qui touchent plusieurs groupes musculaires.

Les tics moteurs sont souvent faciaux, comme le battement des paupières. En général les tics moteurs se manifestent avant les tics vocaux. Il y a différents types de tics, par conséquent il n’existe pas de cas typiques.

Deux catégories du syndrome de Gilles de la Tourette et des exemples fréquents sont :
Le syndrome simple :

  • Tics moteurs :
    • Battre des paupières,
    • Bouger la tête par saccades,
    • Hausser les épaules,
    • Faire des grimaces ;
  • Tics vocaux :
    • s’éclaircir la gorge,
    • glapir ou produire d’autres bruits, comme renifler et claquer la langue.

Le syndrome complexe :

  • Tics moteurs :
    • sauter,
    • toucher les autres personnes ou les objets,
    • renifler,
    • faire des pirouettes et des actions nuisibles pour soi-même, comme se frapper ou se mordre (très rare) ;
  • Tics vocaux :
    • dire des mots communs ou des phrases hors de leur contexte,
    • l’écholalie (la répétition d’un son, d’un mot ou d’une phrase qu’on vient d’entendre),
    • dans de rares cas, la coprolalie (dire des mots grossiers, des insultes ou des blasphèmes).

Il existe beaucoup de tics considérés comme symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette. On peine souvent à croire que les actions ou les expressions vocales sont involontaires : les membres de famille, les amis, les enseignants et les employeurs sont généralement désorientés.

En outre, lorsqu’on souffre du syndrome de Gilles de la Tourette, les tics peuvent :

  • Changer de fréquence et de gravité ;
  • S’aggraver lorsqu’on est malade, stressé, anxieux, fatigué ou excité ;
  • Se produire pendant le sommeil ;
  • Changer avec le temps ;
  • S’aggraver pendant l’adolescence et s’améliorer pendant l’âge adulte.

Avant que les tics moteurs ou vocaux apparaissent, il est possible de ressentir une stimulation prémonitoire, c’est-à-dire une sensation corporelle désagréable, comme :

La réalisation du tic soulage la personne.
Certaines personnes qui souffrent du syndrome arrivent à grand-peine à interrompre un tic ou à le retenir, pour le réaliser plus tard, dans un endroit plus isolé.

PANDAS
PANDAS est l’abréviation de Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections (en français troubles neuropsychiatriques pédiatriques auto-immunes associés à une infection à streptocoque). Parmi les PANDAS, il y a un groupe de maladies (comme les TOC et/ou les troubles avec tics comme le SGT), qui s’aggravent après une infection à streptocoque, comme les maux de gorge et la fièvre scarlatine.

Symptômes de PANDAS
Les symptômes apparaissent généralement de manière soudaine et ils sont précédés d’une pharyngite. Les symptômes peuvent être :

  • Des tics moteurs et vocaux,
  • Des obsessions,
  • Des compulsions.

Les symptômes associés peuvent être :

L’apparition soudaine des symptômes est généralement suivie par une lente amélioration graduelle.
Lorsqu’on souffre à nouveau de pharyngite, les symptômes peuvent réapparaitre soudainement comme la première fois.

 

Diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette

Selon les lignes directrices, les médecins diagnostiquent le syndrome de Gilles de la Tourette après avoir vérifié que le patient a souffert de tics moteurs et vocaux pendant au moins un an.
La présence d’autres maladies neurologiques ou de troubles psychiatriques peut également aider les médecins à définir le diagnostic. Parmi les troubles neurologiques ou les problèmes psychiatriques, il y a :

  • Les troubles moteurs infantiles involontaires (comme la dystonie)
  • Les troubles psychiatriques caractérisés par des mouvements ou des comportements répétitifs (par exemple l’autisme ou le trouble obsessionnel-compulsif).

Les médecins diagnostiquent mal les tics. Il faut des compétences spécifiques pour diagnostiquer de façon correcte les symptômes atypiques (comme le début des symptômes à l’âge adulte). Pour le diagnostic, des analyses de sang ou de laboratoire ne sont pas nécessaires, mais il faut effectuer des examens d’imagerie comme :

Il faut également exclure certaines maladies comme le syndrome d’Asperger.

Les familles et les médecins qui ne connaissent pas le syndrome de Gilles de la Tourette peuvent considérer les tics comme insignifiants, comme faisant partie de la croissance ou comme signe d’une autre maladie. Les parents peuvent par exemple penser que le battement des paupières est provoqué par des troubles de la vue ou que les problèmes de respiration sont liés à l’allergie saisonnière.

 

Que faut-il faire? Le traitement pour le syndrome de Gilles de la Tourette

Il n’existe pas de traitement définitif pour le syndrome de Gilles de la Tourette. Le traitement aide à améliorer les tics qui interfèrent avec la vie quotidienne. Le traitement peut être inutile pour les tics graves.

Syndrome de Gilles de la TouretteTraitement médicamenteux
Il n’existe pas de médicaments pour traiter le syndrome de Gilles de la Tourette. Aucun médicament ne peut éliminer complètement les symptômes et tous provoquent plus d’effets secondaires que de bénéfices.
Certains médicaments, qui peuvent aider à contrôler ou à minimiser les tics et les symptômes des maladies associées (comme le trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité ou le trouble obsessionnel-compulsif), sont :

  1. Les médicaments qui bloquent ou réduisent la dopamine dans le cerveau (neurotransmetteur), comme la fluphénazine, l’halopéridol (Haldol) ou le pimozide (Orap). Ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires comme la prise de poids et la sensation de confusion mentale.
  2. Des injections de toxine botulique de type A (Botox) : pour les tics vocaux ou simples, une injection dans le muscle touché peut aider à diminuer le tic.
  3. Les médicaments stimulants comme le méthylphénidate (Ritaline). Ces médicaments sont utilisés pour augmenter l’attention et la concentration chez les personnes atteintes du trouble du déficit de l’attention.
  4. Les antihypertenseurs d’action centrale, comme la clonidiline (Catapressan) et la guanfacine. En général, ils sont prescrits pour la tension artérielle élevée. Ces médicaments aident à contrôler les symptômes comportementaux, comme les impulsions et les accès de rage. Les effets secondaires peuvent provoquer de la somnolence.
  5. Les antidépresseurs, comme le chlorhydrate de fluoxétine (Prozac et autres). Ces médicaments aident à contrôler les symptômes de la tristesse, de l’anxiété et les symptômes des TOC.

Il y a des études en cours sur l’utilisation du cannabis pour le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette.

 

Traitements et remèdes naturels pour le syndrome de Gilles de la Tourette

Psychothérapie. La psychothérapie ou la thérapie par la parole peuvent réduire les problèmes liés au syndrome, comme :

  • Le trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité,
  • Les obsessions,
  • La dépression,
  • L’anxiété.

Un soutien pour affronter le syndrome de Gilles de la Tourette est utile à la maison ou à l’école.

Thérapie comportementale. Un type de thérapie comportementale appelé Habit-Reversal Training (HRT), c’est-à-dire l’entraînement au renversement des habitudes, peut réduire les tics. Avec cette thérapie, on peut maintenir sous contrôle les tics en reconnaissant les signes prémonitoires et les sensations désagréables qui arrivent avant les tics. On apprend à réagir aux stimulations en substituant les tics avec un comportement complètement différent qui réprime le tic.

Stimulation cérébrale profonde (SCP). Ce traitement est utile lorsque les autres traitements n’ont pas eu d’effets sur les tics. La stimulation cérébrale profonde implique l’implantation dans le cerveau d’un dispositif médical d’électrodes reliées à une batterie, qui peuvent envoyer des signaux électriques aux régions qui contrôlent le mouvement. D’autres recherches sont nécessaires pour comprendre si la stimulation a des résultats efficaces également pour le syndrome de Gilles de la Tourette.

L’alimentation peut aider à résoudre le trouble car la malnutrition et les carences vitaminiques provoquent un mal-être général.

 

Quelle est la durée du syndrome de Gilles de la Tourette ? Le pronostic

Chez environ deux tiers des patients atteints de ce syndrome, les symptômes s’améliorent beaucoup (généralement 10 ans environ après le début).
Dans de nombreux cas, les médicaments ou la thérapie ne sont plus nécessaires pour contrôler les tics chez les adultes.
Les symptômes peuvent devenir moins fréquents et désagréables et une guérison complète peut même se produire.
Chez les autres patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette, les symptômes persistent toute la vie.
Toutefois, ils deviennent généralement plus légers lorsque la personne devient adulte ou en vieillissant.