Symptômes de la vascularite

Les symptômes de la vascularite (ou angéite) sont causés par l’inflammation des vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires), qui peut toucher les personnes de tout âge.

Ce problème systémique intéresse le système vasculaire et altère la fonction primaire des artères, qui portent le sang oxygéné aux tissus corporels, et des veines, qui transportent le sang désoxygéné au cœur.

La vascularite est une pathologie multisystémique qui peut intéresser :

  • Peau,
  • Reins,
  • Cœur,
  • Nerfs,
  • Articulations,
  • Intestin,
  • Yeux,
  • Oreilles,
  • Nez

 

Types de vascularite

Artères plus grandes : aorte et branches principales

  • Artérite giganto-cellulaire (ou temporale) ;
  • Artérite de Takayasu ;
  • Aortite dans le syndrome de Cogan ;
  • Aortite dans les spondylarthrites ;
  • Aortite isolée.

Artères moyennes

  • Maladie de Kawasaki (qui peut causer un souffle cardiaque, une arythmie, des éruptions cutanées et une inflammation dans la bouche) ;
  • Périartérite noueuse, qui peut aussi intéresser les testicules et l’intestin et, dans ce cas, il peut causer mal au ventre, diarrhée et infarctus de l’intestin.

Artères petites et moyennes

  • Vascularite ANCA-positive ;
  • Granulomatose avec polyangéite ou granulomatose de Wegener, qui peut provoquer la vascularite cérébrale ;
  • Polyangéite microscopique ;
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ou syndrome de Churg-Strauss) ;
  • Angéite primaire du système nerveux central.

Petites artères périphériques

  • Vascularite à IgA ou maladie de Henoch-Schönlein (touche surtout les enfants) ;
  • Vascularite liée à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus érythémateux disséminé et au syndrome de Sjögren ;
  • Maladie de Buerger, est une maladie des jeunes ;
  • Vascularite cryoglobulinémique ;
  • Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) ou syndrome de Goodpasture ;
  • Vascularite lupique ;
  • Vascularite rétinienne idiopathique ;
  • Vascularite causée par les médicaments.

La vascularite des petites artères se divise en :

  1. ANCA positive : si les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont intéressés ;
  2. ANCA négative : dans les autres cas.

Artères et veines de dimensions différentes

  • Maladie de Behçet ;
  • Polychondrite récidivante.

Causes de la vascularite

Les causes de l’inflammation sont encore au stade de la recherche. On connaît seulement certaines raisons d’épaississement, d’affaiblissement, de rétrécissement, d’allongement, d’obstruction et/ou de cicatrisation des vaisseaux sanguins.
La cause principale est une attaque des vaisseaux sanguins par le système immunitaire, avec un mécanisme auto-immune.
Les facteurs de risque peuvent être une infection, les maladies du système immunitaire, les syndromes auto-immuns ou une réaction allergique.
Certains cancers peuvent causer cette maladie, par exemple les leucémies et les lymphomes qui intéressent les cellules du sang.
Les infections récurrentes peuvent provoquer une réaction anormale du système immunitaire chez la personne intéressé ; comme conséquence, il y a un dommage aux vaisseaux sanguins.
Elle peut aussi être provoquée par des maladies chroniques à long terme, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, etc.

 

Symptômes de la vascularite

Les symptômes de la vascularite sont nombreux et comprennent :

  1. La fièvre basse, qui peut devenir haute,
  2. Inappétence,
  3. Perte de poids,
  4. Fatigue,
  5. Douleurs musculaires et articulaires,
  6. Rigidité des articulations,
  7. Un petit traumatisme peut causer des gonflements similaires à ceux pour la piqûre du moustique tigre,
  8. Veines et artères gonfles.

Comme le flux sanguin est entravé et, dans certains cas, complètement bloqué, la vascularite peut intéresser certains organes et systèmes du corps, avec les symptômes liés.
La vascularite cérébrale peut causer :

  1. Maux de tête forts,
  2. Accidents vasculaires cérébraux,
  3. Douleur à la poitrine,
  4. Infarctus du myocarde.

La vascularite cutanée peut provoquer :

  1. Eruptions cutanées généralisées, mais surtout aux membres inférieurs (jambes),
  2. Taches,
  3. Contusions,
  4. Urticaire.

Dans certains cas, elle peut aussi causer d’autres maladies, comme l’arthrose.
Dans les nerfs, elle provoque engourdissement, fourmillement, douleur lancinante et faiblesse autour de la zone intéressée.

Comment faire le diagnostic de la vascularite ?

Le médecin spécialisé qui s’occupe de la vascularite est le rhumatologue, qui doit effectuer un examen physique et prescrire des analyses de laboratoire.
Les examens les plus fréquents comprennent :

  • La biopsie est le prélèvement d’un petit morceau de tissu pour l’observer au microscope ;
  • L’angiographie est un type de radiographie pour identifier les anomalies des vaisseaux sanguins ;
  • Analyses du sang avec l’hémogramme complet, la VS et la PCR, le facteur rhumatoïde, les ANCA et les AAN.

Pour la majorité des patients, les médecins peuvent identifier le type de vascularite selon les dimensions des vaisseaux sanguins et des organes intéressés.
La vascularite des vaisseaux petits se diagnostique par une biopsie de la peau ou du rein.
Pour identifier la vascularite des vaisseaux moyens, on effectue une biopsie (par exemple, de la peau, des nerfs ou cérébrale) ou une angiographie.
L’angiographie sert aussi à diagnostiquer la vascularite des vaisseaux grands.
Souvent, l’identification de l’artérite giganto-cellulaire comporte la biopsie d’une artère du cuir chevelu.
Certaines formes de vascularite, comme la maladie de Behçet et la maladie de Kawasaki, sont diagnostiquées selon les résultats cliniques, sans effectuer une biopsie ou une angiographie.
La positivité de certains examens du sang indique un certain type de vascularite et elle est suffisante pour aider les médecins dans le diagnostic.
Le test le plus utile est le test pour les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Le résultat positif de l’ANCA peut aider le diagnostic de ces types de vascularite : granulomatose avec polyangéite (ou granulomatose de Wegener), polyangéite microscopique ou granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ou syndrome de Churg-Strauss).
D’autres analyses de laboratoire peuvent montrer des dommages aux organes, mais elles ne sont pas suffisantes pour démontrer la présence d’une vascularite.

 

 

vascularite, analyses du sangComplications de la vascularite

En général, parmi les complications, il peut y avoir :

  • Dommage aux organes. Certains types de vascularite peuvent provoquer des dommages aux organes.
  • Vascularite récidivante. Même quand le traitement pour la vascularite a effet, la maladie peut être récidivante et un traitement ultérieur est nécessaire.

Dans certains cas, la vascularite peut ne pas soigner complètement et un nouveau traitement est nécessaire.

 

Vascularite cutanée

Parmi les vascularites cutanées, la plus fréquente est la vascularite leucocytoclasique (ou par hypersensibilité) qui provoque surtout le purpura et la nécrose localisée aux pieds et aux chevilles.
Elle peut aussi provoquer des ulcérations.

La vascularite urticarienne est une maladie cutanée idiopathique.
Pour certaines raisons, les cellules du système immunitaire relâchent des substances chimiques inflammatoires dans le corps.
Généralement, il s’agit de l’histamine, qui provoque une perte dans les vaisseaux sanguins.
Cela permet aux liquides en excès de pénétrer dans la peau.
Le corps répond en développant une maladie inflammatoire de la peau appelée urticaire.
Cette pathologie peut progresser et devenir vascularite urticarienne quand il y a l’inflammation des vaisseaux sanguins.
Dans la majorité des cas, cette maladie est idiopathique, c’est-à-dire qu’elle n’a pas des causes spécifiques.
Toutefois, les médecins l’associent à certains troubles du système immunitaire.
Parmi ces troubles, il y a les problèmes des immunoglobulines, la leucémie, le syndrome de Sjögren et le lupus érythémateux disséminé.


En outre, certaines maladies virales peuvent causer la vascularite urticarienne, comme le VHB (hépatite B), le VHC (hépatite C), le virus de l’herpes zoster et la mononucléose infectieuse.
La vascularite urticarienne peut être la cause du lupus.
En outre, la maladie pourrait être un effet secondaire de médicaments comme la pénicilline, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les antidépresseurs.

 

Traitement de la vascularite urticarienne

La guérison de cette maladie est lente, même si le pronostic est bon.
Les temps de récupération peuvent durer plusieurs mois, un an ou une période encore plus longue. Dans la majorité des cas, cette pathologie n’est pas mortelle, si la personne intéressée n’a pas développé des problèmes rénaux, pulmonaires ou les deux à la fois.
Si la maladie devient chronique, un traitement à long terme peut être nécessaire.
On emploie l’état des symptômes et des lésions pour déterminer le type de traitement.
Si les lésions sont douloureuses, brûlent ou démangent, le médecin peut prescrire des médicaments.
Les cas légers ou mitigés sont traités avec des médicaments antihistaminiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Les cas graves ou difficiles, qui pourraient être liés avec le dysfonctionnement d’autres organes, peuvent être traités avec des cortisoniques pour éliminer l’inflammation.

 

Médicaments

Le traitement varie selon le type de vascularite, la gravité et l’état de santé. Même si certains types de vascularite se limitent et améliorent d’elles-mêmes (comme la maladie de Henoch-Schönlein), d’autres types ont besoin d’un traitement.
Parmi les médicaments employés pour traiter la vascularite, il y a :

  • Stéroïdes (cortisone) pour contrôler l’inflammation. Le traitement pour beaucoup de types de vascularite consiste en médicaments corticostéroïdes, comme la prednisone ou la méthylprednisolone pour contrôler l’inflammation. Les effets secondaires de la cortisone peuvent être graves, surtout s’il est pris trop longtemps. Par exemple, il peut se produire une augmentation du poids, le diabète et un amincissement des os (ostéoporose). On devrait les stéroïdes le moins possible pour traiter la maladie.
  • Médicaments pour contrôler le système immunitaire. Les cas graves de vascularite ou ceux qui ne répondent pas aux corticostéroïdes peuvent nécessiter de médicaments cytotoxiques, qui éliminent les cellules du système immunitaire responsables de l’inflammation.
  • Les médicaments cytotoxiques comprennent l’azathioprine et le cyclophosphamide (Endoxan).
  • Un autre médicament qui aide à diminuer la réponse du système immunitaire est le rituximab (MabThera).

    Ce médicament est indiqué pour le traitement de la granulomatose avec polyangéite (ou de Wegener) et le polyangéite microscopique ensemble aux corticostéroïdes.
  • Les chercheurs ont démontré le succès des médicaments qui altèrent la réponse immunitaire de l’organisme pour traiter certains types de vascularite.
  • Les médicaments employés qui sont encore en phase d’expérimentation comprennent le mycophénolate (Cellcept), l’infliximab (Remicade), l’adalimumab (Humira) et l’anakinra (Kineret).