Symptômes de la polyglobulie

Les symptômes de la polyglobulie sont provoqués par une augmentation anormale des cellules du sang, notamment des globules rouges (hématies).

La polyglobulie est un syndrome myéloprolifératif qui cause aussi une augmentation des plaquettes et des globules blancs dans le sang.
Les hématies sont produites en quantité excessive, ce qui provoque leur densité excessive dans le sang.
La polyglobulie affecte notamment les adultes et les personnes âgées. Elle touche rarement les bébés, les enfants et les jeunes.

Les probabilités de souffrir de cette maladie sont deux fois plus importantes chez les hommes que chez les femmes.

 

Types de polyglobulie

La polyglobulie peut être de type :

 

Primaire ou idiopathique

Dans la polyglobulie primaire, on remarque que la production des globules rouges est anormale. Les deux pathologies principales qui appartiennent à cette catégorie sont la polyglobulie essentielle (ou polycythemia vera ou rubra ou maladie de Vaquez) et la polyglobulie primaire familiale ou congénitale.

 

Causes de la polyglobulie primaire

  • La polyglobulie essentielle est liée à une mutation du gène JAK2, à cause de laquelle la moelle osseuse augmente la sensibilité à l’érythropoïétine.
    Dans cette pathologie, les taux des autres cellules du sang (globules blancs et plaquettes) augmentent également.
    Chez les personnes âgées, la polyglobulie essentielle peut évoluer en leucémie aiguë ou en myélofibrose.
  • La polyglobulie familiale bénigne ou congénitale est une pathologie liée à la mutation du gène EPOR. Elle provoque une augmentation de la production des globules rouges en réponse à l’EPO (érythropoïétine).

Polyglobulie secondaire

Dans la polyglobulie secondaire, les globules rouges sont produits à cause de la carence en oxygène dans le sang.

 

Causes de la polyglobulie secondaire

  • Structure anormale des globules rouges,
  • Présence de cancers, qui provoquent la production d’EPO.

Certaines des maladies qui provoquent des taux élevés d’érythropoïétine sont énumérées ci-dessous :

  1. Maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO, emphysème, bronchite chronique),
  2. Hypertension pulmonaire,
  3. Syndrome d’hypoventilation,
  4. Insuffisance cardiaque congestive,
  5. Apnée du sommeil,
  6. Apport insuffisant de sang aux reins,
  7. Vivre en haute altitude.

Le déficit en 2,3-DPG est une pathologie dans laquelle l’hémoglobine présente dans les globules rouges possède une structure anormale.
Dans cette maladie, l’hémoglobine se lie plus facilement à l’oxygène. Il est donc plus difficile de le relâcher dans les tissus.
Cette situation se « résout » en augmentant le nombre des globules rouges.
Les tissus reçoivent une quantité d’oxygène insuffisante.

Certains cancers graves produisent des quantités élevées d’EPO. Les cancers qui causent ce trouble sont les suivants :

Certaines pathologies bénignes peuvent provoquer l’augmentation de la production d’EPO.
L’exposition chronique au monoxyde de carbone peut provoquer la polyglobulie. L’hémoglobine a une affinité plus importante avec le monoxyde de carbone qu’avec l’oxygène. Quand les molécules de monoxyde de carbone se lient à l’hémoglobine, la polyglobulie se produit pour contrebalancer le sang pauvre en oxygène. La fumée de cigarette cause une situation similaire avec le dioxyde de carbone.
La polyglobulie chez les enfants (polyglobulie néonatale) est provoquée par la transmission du sang maternel par le placenta.
Une période prolongée d’hypoxie du fœtus pendant la grossesse (hypoxie intra-utérine) provoque la polyglobulie néonatale.

Polyglobulie relative
La polyglobulie relative est une pathologie dans laquelle le nombre des globules rouges est élevé à cause du manque de liquides (déshydratation).
La polyglobulie relative est causée par la diminution du sang qui circule dans le corps.
La polyglobulie relative (ou fausse polyglobulie ou polyglobulie apparente) se divise en deux types :

  • Transitoire (quand les globules rouges entrent massivement et soudainement dans la circulation sanguine),
  • Absolue ou érythrocytose (augmentation du volume effectif des globules rouges dans le corps).

La polyglobulie relative peut se produire dans les cas suivants :

La conséquence est une concentration excessive de globules rouges par rapport au volume total du sang.

Polyglobulie de stress
Cette maladie est généralement diagnostiquée chez les hommes d’âge moyen. Un état d’anxiété ou une période de stress au travail peuvent causer une augmentation des érythrocytes.
Cette pathologie est également appelée pseudo polyglobulie, érythrocytose de stress ou syndrome de Gaisbock.

Autres causes
Dans de rares cas, une obstruction rénale ou des kystes rénaux peuvent provoquer la production d’une quantité plus importante d’érythropoïétine.
Une maladie héréditaire rare (polyglobulie de Chuvash) provoque une augmentation de l’activité du gène qui produit l’érythropoïétine.
La surproduction d’érythropoïétine cause la polyglobulie.

 

Symptômes de la polyglobulie

Dans un premier temps, la polyglobulie essentielle est asymptomatique car il s’agit d’un trouble léger.
Le patient ne commence à ressentir les premiers symptômes que quand le sang s’épaissit considérablement.
Le flux de sang se réduit à cause de la viscosité accrue et de la carence en oxygène dans de nombreuses parties du corps.
Les symptômes apparaissent progressivement. En effet, la maladie se développe au cours des années.
L’hypoxie (carence en oxygène dans le sang) réduit l’activité des organes et des tissus. Les premiers symptômes que l’on peut observer sont les suivants :

 

Symptômes de la polyglobulie

Complications de la polyglobulie

Plusieurs complications peuvent se développer chez le patient, comme la formation de caillots de sang dans les artères.

Cela réduit le flux sanguin et augmente le risque d’embolies pulmonaires, d’accidents vasculaires cérébraux et d’infarctus. La rate filtre les globules rouges morts du sang. Une augmentation des hématies provoque le grossissement de la rate (splénomégalie). La peau devient sensible. On ressent des démangeaisons, une sensation de brûlure ou un fourmillement au niveau des bras, des jambes, des mains et des pieds. La polyglobulie augmente le risque de développer la goutte ou un ulcère gastrique ou duodénal.

 

Diagnostic de la polyglobulie

La polyglobulie essentielle peut être diagnostiquée après avoir effectué un examen complet du sang. Les analyses de sang déterminent le nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. On remarque des taux élevés d’hématies, d’hématocrite, d’hémoglobine et un faible taux de l’hormone érythropoïétique.

 

Traitement de la polyglobulie

Le traitement de la polyglobulie essentielle se base sur la phlébotomie. Cela consiste à prélever quelques centilitres de sang des veines pour diminuer le nombre des cellules sanguines et le volume du sang. La décision d’effectuer la phlébotomie dépend de la gravité de la maladie.

Le point clé du traitement de la polyglobulie essentielle est la phlébotomie (ou saignée).
L’objectif de ce traitement vise à maintenir l’hématocrite à 45 % chez les hommes et à 42 % chez les femmes. On peut effectuer la phlébotomie tous les 2 ou 3 jours et prélever de 250 à 500 ml de sang chaque fois.
Une fois que le taux de cellules s’est normalisé, on peut effectuer les phlébotomies moins fréquemment.


Certains médicaments peuvent aussi aider à soigner la polyglobulie. Le médecin peut prescrire un médicament appelé hydroxyurée ou l’anagrélide (Xagrid®), qui réduit la production des plaquettes. Chez certains patients, l’administration d’aspirine permet de réduire la sensation de brûlure aux pieds et de prévenir la formation de caillots de sang. En cas de cancer, la chimiothérapie peut être conseillée pour éliminer les cellules cancéreuses présentes dans le corps.

 

Traitements naturels en cas de polyglobulie

Voici certains remèdes de grand-mère :

  1. Boire beaucoup,
  2. Pratiquer une activité physique légère,
  3. Éviter les sports de contact (notamment si l’on souffre d’un grossissement de la rate),
  4. Éviter les aliments riches en fer, comme la viande rouge saignante.

Le régime alimentaire et l’alimentation n’ont aucun effet sur les symptômes.

 

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic pour le patient atteint de polyglobulie

En cas de polyglobulie primaire (et si elle n’est pas traitée), l’espérance de vie est assez brève, environ 2 ans. Le pronostic s’améliore jusqu’à 10 ou 15 ans si l’on pratique une seule phlébotomie.
En cas de polyglobulie secondaire, l’espérance de vie varie en fonction de la cause.