Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie dégénérative qui atteint la gaine myélinique des cellules nerveuses.

La myéline peut être comparée à la couche en plastique isolant les fils électriques. Les lésions cérébrales et moelleuses de la myéline ralentissent ou bloquent les signaux des nerfs.
Il s’agit généralement d’une pathologie de jeunesse, puisqu’elle atteint surtout les personnes âgées de 20 à 40 ans.
La transmission d’une personne à une autre n’est pas possible ; il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse.

Types de sclérose en plaquesSclérose en plaques

SEP rémittente récurrente (SEP évoluant par poussées)
Il s’agit du type plus fréquent, caractérisé par des crises ou des stades d’aggravation de la fonction neurologique.
Ces crises (rechutes) sont suivies de périodes de récupération partielle ou complète (rémission ou maladie asymptomatique), lorsque les symptômes améliorent partiellement ou complètement, et il n’y a pas de progression apparente de la maladie.
À ce stade-là la SEP n’est pas invalidante.

SEP secondaire progressive
Ce type de SEP est successif au type rémittent récurrent.
La plupart des personnes ont une progression constante (même si pas nécessairement plus rapide), avec ou sans rechutes.

SEP primaire progressive
Cette forme-là est caractérisée par une aggravation neurologique constante dès le début de la maladie.
La rapidité de progression peut varier avec le temps et de légères rechutes ou des rémissions peuvent se produire.

SEP progressive récidivante
Il s’agit du cas le plus rare, caractérisé par une progression constante de la maladie au début et par quelques aggravations au cours de la vie du patient.
Les personnes atteintes de cette forme de SEP peuvent n’avoir aucune récupération après les crises ; la maladie continue à se développer sans rémissions.

Il ne faut pas confondre cette maladie avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) qui provoque une paralysie des membres, des muscles impliqués dans la déglutition et dans la phonation (muscles qui servent pour parler).
La SLA provoque aussi des fasciculations, contrairement à la SEP qui ne les provoque pas.

 

Causes de la sclérose en plaques

La cause de la sclérose en plaques est inconnue. Les experts pensent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune : le système immunitaire attaque les tissus du corps. Lors d’une SEP les anticorps détruisent la myéline. La myéline est une matière graisse qui revête et protège les fibres nerveuses dans le cerveau et dans la moelle épinière.

Facteurs de risque
Les facteurs suivants peuvent augmenter le risque de développer une sclérose en plaques :

  • Âge : la SEP peut surgir à n’importe quel âge, toutefois elle est plus fréquente entre l’âge de 15 et 60 ans.
  • Sexe : les femmes ont deux fois la possibilité des hommes d’être atteintes de SEP.
  • Hérédité : si l’un de ses deux parents ou un frère a été atteint de SEP, le risque de développer la maladie est plus élevé.
  • Infections : beaucoup de virus sont liés à la SEP. Les agents pathogènes sont les suivants : Epstein-Barr, le virus qui provoque la mononucléose infectieuse.
  • Race : les blancs, et particulièrement les caucasiques, courent un risque plus élevé de développer la SEP.
  • Climat : la sclérose en plaques est beaucoup plus fréquente dans les régions tempérées (Canada du sud inclus), aux États-Unis, en Nouvelle-Zélande, en Australie et en Europe.
  • Maladie auto-immunes : les personnes atteintes de maladies auto-immunes courent un risque plus élevé de développer la SEP. Les maladies de la thyroïde, le diabète de type 1 ou les maladies inflammatoires des intestins (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique) peuvent également augmenter le risque de contracter la sclérose en plaques.
  • Fumeurs : les fumeurs ont plus de possibilité que les non-fumeurs de développer la SEP.

 

Quand s’alerter ? Premiers symptômes de la sclérose multiple

Parmi les premiers symptômes il y a :

Troubles de la vision
Névrite optique, l’inflammation des nerfs optiques est un symptôme initial fréquent.
Au début, les patients peuvent avoir une sensation de vision double ou floue, généralement puisqu’ils ont des problèmes au niveau d’un seul œil.
Lors de la progression de la maladie la vision se réduit, même si la cécité totale est rare.

Sensations d’engourdissement et de fourmillement
On peut ressentir une sensation de démangeaison, de brûlure dans les pieds et une perte de sensibilité.
Les symptômes débutent à l’extrémité des jambes ou des bras et continuent tout au long du membre.
Le Signe de Lehrmitte est provoqué par des lésions de la colonne cervicale au niveau du cou ; il s’agit d’une sensation de décharge électrique de piqûres parcourant le long du dos et des jambes. Il survient lorsqu’on penche son cou vers l’avant.

Faiblesse musculaire et spasmes
Les patients peuvent ressentir une faiblesse musculaire, ainsi que des jambes lourdes et fatiguées.
Les personnes atteintes de SEP pourraient boiter et avoir des difficultés au niveau de mouvement des doigts.
Les spasmes musculaires et la raideur se produisent surtout au niveau des jambes, toutefois les patients ont des problèmes de langage puisque les muscles de la langue sont faibles et ils ont une coordination réduite.

Problèmes d’équilibre et de coordination
Les patients ont une démarche instable et ils ont des difficultés à marcher et à garder l’équilibre.
Les malades de SEP pourraient avoir des problèmes à saisir de petits objets.
Ces problèmes peuvent être aggravés par d’autres symptômes tels que des vertiges ou des tremblements. L’ataxie (manque de coordination musculaire) et les tremblements atteignent plus de la moitié des patients.

Fatigue
La fatigue est le symptôme le plus fréquent et débilitant de la SEP et souvent il se manifeste très tôt. La fatigue s’aggrave souvent tard dans l’après-midi et améliore le soir ; elle peut être provoquée par une fièvre.
La fatigue concerne environ 20% des patients, particulièrement aux stades avancés.
D’autres symptômes fréquents qui s’aggravent avec le temps sont :

Troubles de la vessie et des intestins
Certains patients ont des problèmes à vider leur vessie (rétention d’urine) et leurs intestins (constipation) ou ils croient ne pas pouvoir les contrôler.
Les patients atteints d’une incontinence sévère doivent uriner souvent ou ils ne parviendront pas à se rendre aux toilettes avant la perte d’urine.
Les troubles de la vessie et l’utilisation du cathéter pour la rétention d’urine peuvent provoquer des infections urinaires (par exemple une cystite).

Douleurs
Beaucoup de patients ressentent des douleurs au niveau de certains points qui peuvent être continuelles ou intermittentes.
Les troubles liés à la SEP incluent des douleurs au nerf trijumeau (facial), des spasmes et des crampes violents, une sensation de compression, de démangeaison, de brûlure et des douleurs lancinantes.

Dysfonction sexuelle
La dysfonction érectile est un problème répandu.
Les hommes peuvent avoir des troubles de l’érection, alors que les femmes souffrent souvent d’une sécheresse vaginale (peu de lubrification).
La dysfonction sexuelle parait étroitement liée à la dysfonction urinaire.

Problèmes à parler et à déglutir
Plus de la moitié des patients ont des troubles de la mastication et de la déglutition.

Troubles de la concentration et de la mémoire
Des troubles de la concentration et de la mémoire atteignent environ la moitié des patients.
Plus de 75% des patients ont des troubles de la mémoire.

Troubles de l’humeur
La dépression est très répandue et parfois elle est très sévère. Elle peut être causée tant par des modifications physiques du cerveau comme par des réponses émotives au stress lié à une vie en tant que malade.
La psychose (dépression et paranoïa) est au contraire plus rare.

 

Comment se manifeste la SEP chez les enfants ?

  • Perte soudaine de la vision d’un œil
  • Vision floue ou double
  • Douleurs aux yeux lorsqu’on les bouge
  • Mouvements oculaires incontrôlables
  • Difficulté à marcher
  • Difficulté à garder l’équilibre et la coordination (ataxie)
  • Spasmes et faiblesse musculaire
  • Perte de tonus musculaire et raideur musculaire
  • Tremblements
  • Fatigue
  • Incontinence urinaire ou incapacité de vider complétement sa vessie
  • Troubles intestinaux tels que constipation ou incontinence fécale
  • Tournis et vertiges
  • Douleurs, surtout au niveau des bras et des jambes
  • Troubles de l’attention et de la concentration
  • Perte de mémoire.

 

Développement de la sclérose en plaques

Le développement de la maladie est très variable, certaines personnes ont une première crise et ensuite les symptômes ne se présentent qu’après beaucoup d’années, alors que dans d’autres cas il y a une aggravation constante caractérisée par de brefs stades de rémission ou de stabilisation.

 

Facteurs déclencheurs des crises

Certains patients trouvent que la réapparition de la SEP (rechutes) est déclenchée par certains facteurs.
Les symptômes incluent :

  • Infections
    L’infection virale et bactérienne peut provoquer des symptômes de la SEP.
  • Chaud et froid
    Des changements brusques de température ou d’humidité peuvent provoquer des symptômes.
    Beaucoup de patients atteints de SEP ont une intolérance au chaud et notent que le chaud aggrave les symptômes.
  • Stress
    Beaucoup de patients affirment que le stress aggrave les symptômes.

 

Complications et conséquences

Les personnes atteintes de SEP peuvent développer les complications suivantes :

  • Raideur musculaire,
  • Spasmes musculaires,
  • Paralysie des jambes,
  • Troubles sexuels,
  • Troubles des intestins,
  • Trouble de la vessie,
  • Perte de l’audition (rare),
  • Altérations de l’humeur,
  • Perte de mémoire,
  • Dépression,
  • Insuffisance veineuse cérébrale provoquée par des accumulations de fer dans les veines e par le diamètre réduit des veines jugulaires,
  • Épilepsie.

Effets de la grossesse sur la SEP
Avant 1950, on conseillait beaucoup de femmes d’éviter une grossesse puisqu’on trouvait que cela aurait aggravé la SEP.
Pendant les 40 ans suivants, beaucoup d’études ont été faites chez des centaines de femmes atteintes de SEP, et elles ont toutes abouti à la même conclusion : la grossesse réduit la probabilité de développer la SEP, surtout pendant le deuxième et le troisième trimestre.

 

sclérose en plaques, examens, nerfs, moelleDiagnostic de la SEP

Examens et test
Les symptômes de la SEP peuvent être très similaires aux symptômes qui caractérisent d’autres troubles du système nerveux.
La fibromyalgie provoque des douleurs musculaires, de la faiblesse, de la fatigue et des difficultés de concentration ; pour le diagnostic on doit donc exclure cette maladie.
Le diagnostic de la maladie est fait par un neurologue selon les symptômes, si le patient n’a pas de troubles ou s’ils sont très légers, le diagnostic peut être tardif.
Le sujet qui prend en charge le patient peut suspecter une SEP s’il y a une diminution de la fonction de deux différentes parties du système nerveux central (telle que les réflexes anormaux) en deux moments différents.
Un examen neurologique montre une réduction de la conduction nerveuse dans une partie du corps, ou une augmentation dans d’autres parties.
Parmi les troubles il y a :

  • Réflexes nerveux anormaux
  • Diminution de la capacité de bouger une partie de son corps
  • Réduction de la sensibilité
  • Autres pertes au niveau des fonctions du système nerveux.

Un examen de l’œil peut montrer :

  • Réponses anormales des pupilles
  • Altérations du champ visuel ou du mouvement de l’œil
  • Mouvements rapides de l’œil provoqués par le mouvement

Le test pour diagnostiquer la SEP prévoit :

  • Ponction lombaire (épinière) pour l’analyse du fluide cérébro-spinal.
  • Électromyographie et examens des potentiels évoqués (ces examens mesurent la conduction nerveuse).
  • Analyse de sang pour exclure d’autres maladies, par exemple le médecin peut contrôler les taux d’anticorps ANA pour comprendre si le patient est atteint d’une maladie auto-immune.
  • Imagerie par résonance magnétique du cerveau (IRM cérébrale) et de la colonne vertébrale.

 

Traitement des rechutes de la sclérose en plaques (SEP)

À présent il n’existe aucun traitement définitif puisque cette maladie est incurable, toutefois un médecin peut en traiter les symptômes.
Si les symptômes sont causés par une rechute, on peut prendre des dosages élevés de cortisoniques pendant trois-cinq jours (méthylprednisolone).
On prend ces médicaments par voie orale (comprimés) ou par voie intraveineuse (perfusion). Le traitement est fait à l’hôpital ou à la maison.
Les experts ne savent pas pourquoi la cortisone accélère la récupération après une rechute : on pense que ces médicaments suppriment le système immunitaire, les anticorps n’attaquent donc plus la myéline du système nerveux central.
Les cortisoniques sont utiles pour aider la récupération après une rechute, toutefois ils ne changent pas le résultat de la rechute. Les stéroïdes n’altèrent pas le cours de la maladie et ne peuvent pas prévenir des récidives futures.
La cortisone provoque des effets secondaires à long terme parmi lesquels l’ostéoporose et une prise de poids, on ne doit donc pas la prendre au-delà de trois semaines consécutives.
Certaines études montrent que la vitamine D peut bloquer le développement de la maladie vers le cerveau.

 

Traitement des symptômes de la SEP

La SEP provoque beaucoup de signes, certaines d’entre eux légers, certaines sévères. Certains symptômes sont plus faciles à traiter que d’autres.

Troubles de la vision
La sclérose en plaques provoque des troubles de la vision. Généralement les troubles de la vision améliorent spontanément dans quelques semaines. Si les symptômes sont sévères, le médecin prescrit des cortisoniques pour accélérer la récupération.
Le médecin prescrit des médicaments tels que la gabapentine, le baclofène ou le clonazépam lors de troubles de mouvement des yeux (nystagmus).

Spasticité et spasmes musculaires
La spasticité et les spasmes musculaires améliorent avec de la physiothérapie. Les mouvements en étirement préviennent la spasticité (raideur). Un physiothérapeute traite la spasticité et les spasmes musculaires lorsqu’ils limitent les mouvements.
Si les spasmes musculaires sont graves, le médecin peut prescrire un médicament qui relaxe les muscles (myorelaxant) et qui réduit les spasmes. Les principes actifs sont le baclofène ou la gabapentine, toutefois il y a des médicaments alternatifs tels que la tizanidine, le diazépam, le clonazépam et le dantrolène.
Tous ces médicaments ont des effets secondaires :

  • Vertiges,
  • Faiblesse musculaire,
  • Nausée,
  • Diarrhée.

Si les effets secondaires apparaissent, il est conseillé de consulter son médecin ou son physiothérapeute.
Les médicaments et la physiothérapie peuvent ne pas suffire pour contrôler la spasticité et les spasmes musculaires. Le médecin peut conseiller des exercices de stretching à l’aide de cordes et d’haltères ou des infiltrations de médicaments dans le liquide spinal (au niveau de la moelle).
Parmi les dernières découvertes il y a l’utilisation du cannabis (marijuana) pour traiter la spasticité. Le médecin peut la prescrire sous forme de pilules ou en spray.

Douleurs neuropathiquesDouleurs neuropathiques, terminaisons, nerveusesLes douleurs neuropathiques sont provoquées par des dommages au cerveau, elles sont aiguës et lancinantes, et elles causent une sensation de brûlure cutanée. Ce type de brûlure est traité par la gabapentine ou par des médicaments tels que la carbamazépine et l’amitriptyline.

Douleurs musculo-squelettiques
La SEP provoque du stress et des tensions musculaires. Un physiothérapeute peut conseiller des méthodes utiles pour prévenir les douleurs musculo-squelettiques par des exercices et des postures.
Si les douleurs sont très sévères, le médecin peut prescrire des antidouleurs, de la cortisone ou des antidépresseurs (qui réduisent les douleurs).
On peut faire des sessions avec un dispositif qui stimule les terminaisons nerveuses.

Troubles de la mobilité
Les troubles de la mobilité sont le résultat de spasmes musculaires, faiblesse et spasticité. Ils peuvent provoquer des problèmes d’équilibre et des vertiges.
Le traitement pour les troubles de mobilité dépend de la cause les déclenchant.
Pour prévenir les spasmes musculaires et la spasticité on peut faire de la rééducation motrice ou prendre des médicaments.
Au niveau des muscles il pourrait y avoir des points douloureux qui provoquent des difficultés de mouvement.
Ces points sont des rétractions musculaires.
Dans les cas très graves on peut appliquer des valves en plâtre ou des attelles rigides pour allonger les muscles. Le médecin peut prescrire des injections de toxine botulique. Ce médicament relaxe les muscles.
On peut renforcer les muscles par des exercices.

Troubles cognitifs (difficultés de la pensée et déficits de la mémoire)
Un psychologue évalue les troubles et propose une rééducation cognitive pour améliorer les capacités du patient.

Trouble émotifs
Lors de troubles émotifs (tels que sourire ou pleurer sans aucune raison apparente), un psychologue doit évaluer s’ils sont provoqués par une SEP.
Le médecin de famille ou un neurologue peut prescrire des antidépresseurs ou des benzodiazépines pour traiter l’anxiété et la dépression.
Les psychologues utilisent la thérapie cognitivo-comportementale (TCC) pour traiter la dépression.

Fatigue et faiblesse
Beaucoup de personnes atteintes de SEP ressentent de la fatigue. Les causes plus fréquentes sont les suivantes :

  • Effets secondaires liés aux médicaments,
  • Mauvais style alimentaire.

Si la fatigue est provoquée par la SEP, le médecin peut prescrire de l’amantadine.

Troubles de la vessie
En cas de vessie hyperactive le médecin peut prescrire un médicament anticholinergique tel que l’oxybutynine ou la toltérodine.
Cela réduit la stimulation à uriner. Si ces médicaments n’agissent pas, on peut prendre un médicament plus récent : le mirabegron.
Le besoin d’uriner fréquemment pendant la nuit peut être traité par un médicament : la desmopressine.
En cas de rétention urinaire (vessie qui ne parvient pas à se vider complétement) on doit insérer un cathéter vésical.
Le cathéter est un tube fin qui s’insère dans la vessie et draine l’urine en excès.
Pour traiter l’incontinence on peut consulter un urologue.

Troubles des intestins
La constipation est traitée en changeant son régime alimentaire ou en prenant des laxatifs.
Une constipation sévère est traitée par des suppositoires ou par un lavement.
Une poire à lavement contient un médicament liquide qui aide à la défécation.
L’incontinence fécale est traitée par des médicaments anti-diarrhée ou par des exercices de renforcement du plancher pelvien (exercices de Kegel) et les muscles rectaux.

Médicaments pour traiter la SEP
La SEP est une maladie incurable, on peut gérer la forme récurrente-rémittente par des traitements qui réduisent la quantité et la gravité des récidives.
Ces traitements ralentissent le développement de la SEP.
Les médicaments réduisent la quantité des dommages à la myéline du système nerveux central.
Le médecin prescrit ces médicaments uniquement aux patients atteints des formes de SEP suivantes :

  • Récurrente-rémittente,
  • Progressive,
  • Secondaire progressive.

Interféron-bêta
L’interféron-bêta est un médicament injectable disponible sur le marché sous quatre formes différentes.
Le traitement par interféron est conseillé en cas d’au moins deux rechutes pendant les deux dernières années.
On peut aussi le prescrire aux personnes atteinte de SEP secondaire progressive. Lors de cette forme, les individus ont continuellement des rechutes ; à chaque épisode leur invalidité augmente.
Il y a des effets secondaires légers, parmi lesquels les symptômes de la grippe (mal de tête, frissons et fièvre légère).
L’interféron-bêta ne peut pas être prescrit aux personnes âgées de moins de 18 ans, aux femmes enceintes ou allaitantes.
On conseille aux deux sexes d’arrêter la prise des médicaments à base d’interféron au moins trois mois avant de chercher à concevoir un enfant.

Tériflunomide
Le tériflunomide (Aubagio) est un médicament oral à prendre une fois par jour. Il est bien toléré, même s’il peut provoquer les effets secondaires suivants :

  • Troubles du foie,
  • Nausée,
  • Mal de tête,
  • Diarrhée,
  • Calvitie.

Le tériflunomide ne peut pas être prescrit aux personnes atteintes de troubles du foie, aux personnes âgés de moins de 18 ans et aux femmes enceintes (à partir de 3 mois avant l’accouchement).

Natalizumab
Le natalizumab (Tysabri) est administré en perfusion intraveineuse une fois tous le 28 jours. Le principe actif peut causer les effets secondaires suivants :

  • Mal de tête,
  • Nausée,
  • Vomi,
  • Éruption cutanée,
  • Démangeaison.

Dans des cas rares, le natalizumab provoque une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP). La LEMP est une maladie rare et toutefois très graves : la myéline des fibres nerveuses se rompt, de manière similaire à la SEP. Cela provoque des troubles de la vision, du langage et une paralysie.
Le traitement par natalizumab est conseillé lors de :

  • Une augmentation de la fréquence, de la gravité ou de la quantité des récidives (malgré le traitement par interféron et copaxone),
  • Deux ou plus de deux récidives en un an.

Le Tysabri ne doit pas être pris avant l’âge de 18 ans ou après les 65 ans. Le médicament ne peut pas être prescrit à des patients avec un cancer ou avec un système immunitaire affaibli (VIH positifs).

Fingolimod
Le fingolimod (Gilenya) est un médicament oral à prendre une fois par jour. Le principe actif est bien toléré. Toutefois chez certaines personnes les effets secondaires suivants peuvent se produire :

  • Infections,
  • Troubles de la vision (œdème maculeux),
  • Troubles du foie,
  • Bradycardie,
  • Arythmie (rythme cardiaque irrégulier).

À cause de cela il est conseillé de prendre les premières doses à l’hôpital.
Le fingolimod est conseillé lors de rechutes malgré un traitement par interféron.
Le fingolimod ne peut pas être prescrit aux personnes atteintes de troubles du cœur, aux personnes âgées de moins de 18 ans, aux femmes enceintes ou allaitantes.

Intervention chirurgicale
L’intervention pour la SEP est une nouveauté introduite par le médecin Zamboni et consiste en une dilatation des veines jugulaires, en enlevant l’obstruction qui se produit chez les patients atteints de SEP.

 

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic

Les patients peuvent vivre presque normalement à travers chacun de ces stades ou arriver rapidement à l’invalidité.
Environ 25% des patients sont atteint d’une forme de SEP « sans invalidité ».
5% des patients ont fréquemment des rechutes sans guérison.
Celles-ci provoquent une invalidité et une morte précoce.
15% des patients deviennent invalides dans une période de temps très brève.
20% des cas sont progressifs dès le début (SEP progressive primaire).
L’espérance de vie chez une personne atteinte de SEP n’est pas moins élevée que chez les autres personnes.

Grossesse
Les femmes atteintes de SEP peuvent rester enceintes, accoucher sous anesthésie péridurale (ou épidurale) et allaiter au sein.
Leurs fils courent un risque légèrement plus élevé que les autres enfants de développer la maladie.
Le taux des rechutes se réduit pendant la grossesse, mais il augmente après l’accouchement.

 

Prospectives pour les patients atteints de SEP

Le pronostic vital est bon, exception faite pour les cas de SEP progressive primaire.
Les patients atteints de SEP ont des troubles qui appauvrissent la qualité de leur vie.
L’UMMC (University du Maryland Medical Center) rapporte des statistiques alarmantes à propos des taux de suicide chez les personnes atteintes de SEP.
Selon l’UMMC, environ deux tiers des personnes atteintes de SEP marchent sans l’aide d’un fauteuil roulant vingt ans après le diagnostic.
Certaines personnes ont besoin des béquilles ou d’une canne pour marcher.
Peu d’entre elles utilisent un déambulateur électrique ou un fauteuil roulant pour parcourir de longues distances.
Une SEP non-traitée provoque des troubles moteurs chez plus de 30% des patients.
Il y a deux situations extrêmes lors d’une sclérose en plaques.

  • La première est un syndrome « bénin » lors duquel les patients ont de nombreuses lésions. Celles-ci sont petites et des décennies peuvent passer entre une crise et l’autre.
  • La deuxième situation est une pathologie connue sous le nom de « sclérose de Marburg », lors de laquelle les symptômes sont progressifs et les patients meurent.