Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est une maladie qui se manifeste quand les petites artères des poumons et les capillaires rétrécissent et bloquent ou endommagent la circulation.
La conséquence est que le sang circule difficilement à travers les poumons et que la pression augmente à l’intérieur des artères pulmonaires.

Quand la pression augmente, le ventricule droit du cœur doit travailler davantage pour pomper le sang dans les poumons.
La conséquence est que le muscle cardiaque s’affaiblit. À la fin, il n’est plus en mesure de pomper de sang.

Hypertension artérielle pulmonaire
Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui empire progressivement. Elle peut parfois être mortelle.
Les femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire présentent un risque accru de mortalité pendant la grossesse.
Le médecin devrait déconseiller toute grossesse aux femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire étant donné le risque élevé de mortalité ainsi que les risques que cette maladie pourrait provoquer chez l’enfant.
Les valeurs de référence (ou valeurs normales) de la tension artérielle pulmonaire sont de 18-25 mmHg, tandis que celles de la tension artérielle normale dans l’aorte sont de 80-120 mmHg.

 

Classification

  1. Hypertension aiguë : elle est causée par le syndrome de détresse respiratoire ou par une embolie pulmonaire.
  2. Hypertension chronique : elle peut être de deux types : primitive et secondaire.

L’hypertension primitive est causée par des anomalies structurelles d’artères et de veines pulmonaires qui ralentissent ou obstruent le flux sanguin.

L’hypertension secondaire dérive de maladies cardiaques, respiratoires ou circulatoires, notamment la thromboembolie pulmonaire.

Les niveaux de l’hypertension pulmonaire se différencient sur la base des valeurs de la tension :

  1. Hypertension pulmonaire légère, si les valeurs sont comprises entre 25 et 35 mmHg ;
  2. Hypertension pulmonaire modérée, si les valeurs sont comprises entre 35 et 45 mmHg ;
  3. Hypertension pulmonaire sévère (ou grave), si les valeurs sont supérieures à 45 mmHg.

 

Types d’hypertension pulmonaire

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a divisé l’hypertension pulmonaire en cinq catégories :

  1. Le Groupe 1 – hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui comprend :
    HTAP sans cause connue (idiopathique)
    HTAP familiale ou transmise génétiquement
    HTAP associée à une maladie du tissu conjonctif, à une maladie cardiaque congénitale, à des maladies hépatiques sévères, à l’infection à VIH ou à certains médicaments utilisés afin de perdre du poids.
  2. Le Groupe 2 est l’hypertension pulmonaire provoquée par des maladies cardiaques, comme l’insuffisance cardiaque ou l’hypertension artérielle.
  3. Le Groupe 3 est l’hypertension pulmonaire due à des affections pulmonaires comme la MPOC (maladie pulmonaire obstructive chronique), la maladie pulmonaire interstitielle et l’apnée du sommeil.
  4. Le Groupe 4 est l’hypertension pulmonaire liée à des embolies pulmonaires chroniques.
  5. Le Groupe 5 est l’hypertension pulmonaire liée à d’autres maladies ou affections – par exemple, la sarcoïdose et des maladies rares comme la lymphangioleiomyomatose (LAM) et la médiastinite fibreuse. Ce type d’hypertension peut aussi être dû à des tumeurs qui font pression sur les artères pulmonaires.

 

Hypertension pré-capillaire et post-capillaire

  1. L’hypertension pulmonaire pré-capillaire se manifeste au niveau des artérioles pulmonaires et est caractérisée par une augmentation de la résistance au flux sanguin. Toutefois, la tension dans les capillaires en aval n’augmente pas.
  2. L’hypertension pulmonaire post-capillaire concerne le système veineux et la zone cardiaque gauche. Elle peut être due à une faiblesse du muscle cardiaque ou des valves.
    Ce trouble se divise en hypertension pulmonaire passive, si le gradient de pression transpulmonaire est inférieur à 12 mmhg, et réactive (ou disproportionnée), si le gradient est supérieur à 12 mmhg.

 

Nourrissons et enfants

Avant la naissance, les valeurs de la pression aortique et pulmonaire fœtale sont les mêmes.
Après l’accouchement, quand le nourrisson commence à respirer, la tension artérielle diminue rapidement jusqu’à plus de 50 %.
Après quelques semaines ou mois, la tension pulmonaire du bébé se réduit graduellement jusqu’au niveau des adultes. Toutefois, si ce phénomène ne se produit pas, le bébé développe une hypertension artérielle idiopathique.

 

Symptômes de l’hypertension pulmonaire

Pendant la première phase, le patient pourrait ne pas présenter de symptômes.
Quand la maladie évolue, les symptômes s’aggravent.
Parmi les symptômes d’hypertension pulmonaire, nous pouvons citer :

  • Essoufflement (dyspnée), au début pendant une activité physique et puis aussi au repos
  • Fatigue
  • Vertiges ou évanouissement (syncope)
  • Douleur à la poitrine ou sensation d’oppression
  • Chevilles enflées, jambes enflées et gonflement de l’abdomen (ascite)
  • Lèvres et peau bleuâtres (cyanose)
  • Palpitations cardiaques
  • Tachycardie (rythme cardiaque accéléré).

 

Quelles sont les causes de l’hypertension pulmonaire ?

  • Maladies du foie. L’hypertension pulmonaire peut se manifester à cause de certaines maladies chroniques du foie comme la cirrhose hépatique ;
  • Troubles rhumatismaux comme la sclérodermie, l’arthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux systémique (lupus) ;
  • Maladies pulmonaires, notamment le cancer du poumon, l’emphysème, la fibrose pulmonaire et la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ;
  • Certaines maladies cardiaques. Par exemple, les troubles de la valve aortique, l’insuffisance cardiaque gauche, l’insuffisance cardiaque congestive, les troubles de la valve mitrale et une maladie cardiaque congénitale ;
  • Maladie thromboembolique. Un caillot de sang dans une grande artère pulmonaire peut provoquer le développement d’hypertension pulmonaire ;
  • Manque d’oxygène. Par exemple vivre en haute altitude, l’obésité ou l’apnée du sommeil ;
  • Prédisposition génétique. Dans certains cas, l’hypertension pulmonaire est héréditaire ;
  • Infection par le VIH ;
  • Consommation de drogues (cocaïne, méthamphétamine) ;
  • Médicaments qui coupent la faim (fenfluramine, dexfenfluramine) ;
  • Lorsque la cause est inconnue, la maladie est appelée hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Ce type d’hypertension est plus grave parce que la mortalité est plus importante.

 

Hypertension,poumon,pulmonaireDiagnostic de l’hypertension pulmonaire

Pendant la visite, le médecin réalise les examens suivants :

  • Auscultation afin de détecter des bruits cardiaques anormaux, par exemple un bruit fort de la valve pulmonaire ;
  • Examen de la veine jugulaire du cou ;
  • Contrôle de l’abdomen, des jambes et des chevilles pour vérifier la présence d’une rétention de liquides ;
  • Analyse du lit des ongles pour vérifier s’il présente une couleur bleuâtre.

Les autres tests que le médecin peut prescrire sont :

  1. Analyses de sang pour évaluer la fonction hépatique et rénale ;
  2. Analyse des auto-anticorps dans le sang, par exemple AAN et VS ;
  3. Hormone de stimulation thyroïdienne (TSH) ;
  4. VIH. Un contrôle pour détecter le virus de l’immunodéficience humaine ;
  5. Gazométrie artérielle : pour déterminer le niveau d’oxygène dans le sang artériel ;
  6. Numération et formule sanguine (NFS) : test d’anémie, hémoglobine élevée et infection ;
  7. Peptide natriurétique de type B (BNP) : indicateur d’insuffisance cardiaque ;
  8. Écho-doppler cardiaque (ou échocardiographie) : il s’agit d’une technique d’imagerie médicale qui utilise les ultrasons pour contrôler la fonction ventriculaire droite, afin de mesurer le flux de sang à travers les valves du cœur et donc pour calculer la pression systolique de l’artère pulmonaire ;
  9. Test de marche de 6 minutes : il détermine le niveau de tolérance de l’exercice physique et le niveau de saturation de l’oxygène dans le sang pendant la marche ;
  10. Spirométrie et autres tests de fonction respiratoire : afin d’évaluer d’autres maladies comme la bronchopneumopathie chronique obstructive, la fibrose pulmonaire idiopathique, etc. ;
  11. Polysomnographie (ou polygraphie du sommeil) : il s’agit de tests pour diagnostiquer l’apnée du sommeil (elle mesure les taux d’oxygène pendant la nuit) ;
  12. Cathétérisme cardiaque droit : cet examen mesure la tension artérielle (à l’intérieur des artères pulmonaires et à l’intérieur de celle qui vient du côté gauche du cœur) et révèle d’éventuelles pertes entre les côtés droit et gauche du cœur.

 

Examen radiologique

Radiographie du thorax : elle montre si le ventricule droit et les artères pulmonaires se sont élargies.
Scanner du thorax : il sert à détecter d’éventuels caillots de sang ainsi que d’autres maladies pulmonaires qui peuvent favoriser ou aggraver l’hypertension pulmonaire.

 

Hypertension pulmonaire : traitement

Le traitement dépend de la personne et des autres maladies sous-jacentes. En général, elle comprend :

  1. Administration de médicaments ;
  2. Changement du mode de vie et d’alimentation ;
  3. Intervention chirurgicale.

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Le traitement dépend de la gravité de l’hypertension pulmonaire et de la tolérance individuelle aux médicaments.

Oxygénothérapie – récupération de la saturation d’oxygène dans le sang.

Anticoagulants ou « fluidifiants du sang » comme le Coumadine – empêchent la formation de caillots sanguins.

Diurétiques comme le furosémide (Lasilix), la spironolactone (Aldactone) – éliminent l’excès de liquide des tissus, réduisent le gonflement et facilitent la respiration.

Potassium (Nati-K) – réintègre le potassium en carence à cause de l’augmentation de la miction dues à certains traitements diurétiques.

Vasodilatateurs comme la nifédipine (Adalate), le diltiazem et l’oxyde nitrique – diminuent la tension artérielle pulmonaire et peuvent améliorer la force de pulsion du ventricule droit du cœur.

Les médicaments contre l’hypertension pulmonaire comme le Bosentan (Tracleer) entravent l’action de l’endothéline, substance qui provoque le rétrécissement des vaisseaux sanguins du poumon.
L’époprosténol (Flolan) dilate les artères pulmonaires et permet d’éviter la formation de caillots dans le sang.
Le sildénafil (Revatio) relâche les cellules musculaires  pulmonaires lisses et provoque la dilatation des artères pulmonaires.

 

Intervention chirurgicale

Thromboendartériectomie pulmonaire : si un grand caillot est présent dans l’artère pulmonaire, il peut être retiré grâce à une intervention chirurgicale afin d’améliorer la fonction du poumon et du flux sanguin.
Greffe de poumon : actuellement, il s’agit de la seule solution pour l’hypertension pulmonaire primaire.
La greffe est destinée à l’hypertension pulmonaire avancée qui ne répond pas au traitement pharmacologique.
Le côté droit du cœur, en général, redevient normal après l’intervention.
Greffe de cœur/poumon : ce type de double greffe est très rare. Toutefois, cette intervention est nécessaire pour les patients qui souffrent d’insuffisance pulmonaire et cardiaque gauche.

 

Combien de temps vit-on ? Le pronostic

En cas d’hypertension pulmonaire, l’espérance de vie dépend de la cause. Certaines maladies qui provoquent une hypertension pulmonaire peuvent s’améliorer avec le temps et grâce à un traitement.
L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique est une maladie progressive très grave. En effet, le taux de survie à plus de 5 ans est de 40 %.