Maladie de Ménière – symptômes et cause

La maladie de Ménière (ou hydrops endolymphatique) est caractérisée par l’accumulation d’endolymphe (un liquide transparent) dans l’oreille interne qui provoque une augmentation de la pression au niveau du labyrinthe.

Il s’agit d’une maladie rare qui atteint l’oreille interne.
Cette maladie peut provoquer les symptômes suivants :

Les personnes atteintes de la maladie de Ménière souffrent de crises soudaines qui durent deux ou trois heures. Ces symptômes peuvent disparaître complètement après un jour ou deux.
La maladie de Ménière est bilatérale chez au moins un patient sur 3 (Pathogenesis of Meniere’s disease and Meniere’s syndrome – Paparella MM.).
Elle touche généralement les personnes entre 40 et 60 ans et n’atteint généralement pas les enfants.

 

Évolution de la maladie de Ménière (physiopathologie)

La physiopathologie de la maladie de Ménière est controversée.
Les scientifiques pensent que l’accumulation d’endolymphe (hydrops) provoque un étirement du labyrinthe membraneux.

Certains  chercheurs refusent cette thèse car une étude sur les os temporaux a montré que les personnes sans aucun symptôme peuvent également souffrir d’hydrops (Merchant SN, Adam jc, Nabol jb junior, Pathophysiology of Meniere’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrop?).

L’endolymphe et la périlymphe (c’est-à-dire les fluides qui remplissent la cavité de l’oreille interne) sont séparées par des membranes fines sur lesquelles il y a les terminaisons nerveuses de :

  • L’audition,
  • L’équilibre.

L’augmentation de pression sur ces membranes riches en nerfs peut provoquer :

  • Des troubles auditifs,
  • Des acouphènes,
  • Les vertiges,
  • La perte d’équilibre,
  • Une sensation de pression dans l’oreille.

La cause des crises d’hydrops peut être l’augmentation de la pression de l’endolymphe qui provoque une lésion de la membrane qui sépare la périlymphe (liquide extracellulaire pauvre en potassium) de l’endolymphe (fluide intracellulaire riche en potassium).

Le mélange chimique qui se produit mouille les récepteurs du nerf vestibulaire :
Les conséquences sont :

  • Un blocage à cause de la dépolarisation,
  • Une perte temporaire de la fonctionnalité.

Le changement soudain du niveau d’activation du nerf vestibulaire provoque les vertiges.
L’étirement provoqué par l’augmentation de la pression endolymphatique est un obstacle mécanique pour :

  • Les organes auditifs,
  • Le saccule et l’utricule,
  • L’organe de Corti.

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Puisque l’utricule et le saccule sont responsables du relevé du mouvement linéaire, l’irritation de ces organes peut produire des symptômes vestibulaires qui ne sont pas rotatoires.

L’étirement de la membrane basilaire et des cellules ciliées à l’intérieur et à l’extérieur peuvent provoquer :

  • Une perte auditive,
  • Un bourdonnement dans l’oreille.

Le dernier tour de la cochlée (apex) est la plus sensible aux variations de pression par rapport à la base car il est beaucoup plus étroit.
Cela explique pourquoi l‘hydrops touche surtout les basses fréquences (à l’apex) par rapport aux hautes fréquences (à la base).

Les symptômes s’améliorent quand la membrane se rétablit car les concentrations de sodium et de potassium reviennent à la normale.

 

Causes de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière est provoquée par des accumulations de liquide au niveau de certaines sections spécifiques à l’intérieur de l’oreille interne, en particulier dans le « labyrinthe ».
Le labyrinthe se compose :

  • D’une partie antérieure ou auditive, où se trouve la cochlée,
  • D’une partie postérieure ou vestibulaire où se situent les organes de l’équilibre, précisément les canaux semi-circulaires et les capteurs de l’équilibre.


À l’intérieur du labyrinthe, se trouve un liquide appelé endolymphe, qui signale les mouvements du corps aux capteurs des organes de l’équilibre. Ces derniers transmettent des signaux nerveux au cerveau en ce qui concerne la position et le mouvement.
Dans la cochlée, l’endolymphe est comprimée par les vibrations sonores. Cela stimule les cellules sensorielles auditives afin qu’elles transmettent les informations sonores au système nerveux central.

Dans la maladie de Ménière, l’accumulation d’endolymphe dans le labyrinthe interfère essentiellement avec l’équilibre ordinaire et avec la transmission des signaux auditifs entre l’oreille interne et le cerveau. Cela se manifeste par conséquent par les symptômes typiques de:

  • Vertiges,
  • Perte de l’audition,
  • Sensation d’oreille bouchée,
  • Parfois, tinnitus (acouphène).

La maladie de Ménière cochléaire est une variante dans laquelle le liquide s’accumule notamment au niveau de la partie cochléaire du labyrinthe. Dans ce cas, les symptômes liés à l’audition sont plus graves que des vertiges.

Source : NIH – National Institute on Deafness and Other Communication Disorders 

Les causes des vertiges peuvent également être des problèmes au niveau du rachis cervical, mais il n’y a pas de liens entre la maladie de Ménière et le cou.

 

Facteurs de risque de la maladie de Ménière

traumatisme,crânien,hémorragie

Bien que la cause exacte de la maladie de Ménière reste inconnue, les facteurs suivants augmentent le risque de développer la maladie :

  • L’auto-immunité – le système immunitaire attaque par erreur ses propres organes et ses propres tissus,
  • Les facteurs génétiques et antécédents familiaux – par exemple, si l’un des parents est atteint de cette pathologie,
  • Un déséquilibre chimique et électrolytique dans le liquide de l’oreille interne, conséquence d’un excès ou d’une carence en sodium ou en potassium dans l’organisme,
  • Des troubles vasculaires – il existe une relation entre la maladie de Ménière et la migraine ; on estime qu’elles sont provoquées par le rétrécissement et par la dilatation des vaisseaux sanguins,
  • Des infections virales – par exemple la méningite, infection des membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière,
  • Une allergie,
  • Un traumatisme crânien – la maladie de Ménière est très probablement provoquée par le saignement dans l’oreille interne, 
  • Trouble psychosomatique – le stress ne provoque pas la maladie de Ménière ; toutefois, il peut aggraver les symptômes et favoriser les récidives.

 

Signes et symptômes de la maladie de Ménière

Épisodes récurrents de vertiges. Les vertiges sont similaires à ce que l’on ressent lorsque l’on tourne sur soi-même rapidement plusieurs fois, puis que l’on s’arrête brusquement. On perd l’équilibre car il semble que l’endroit où l’on se trouve est encore en train de tourner.
Les épisodes de vertiges surviennent de manière soudaine. Ils durent généralement de 20 minutes à deux heures ou plus, voire jusqu’à 24 heures dans les cas les plus graves. De graves vertiges peuvent provoquer des nausées et des vomissements.

Perte de l’audition. Dans la maladie de Ménière, l’hypoacousie peut varier, notamment au cours des premiers stades de la maladie. Avec le temps, la plupart des personnes présentent une perte permanente, partielle ou complète de l’audition.

Tinnitus ou acouphènes. Il s’agit de la perception de sons, de bourdonnements ou de sifflements d’oreilles.

Sensation d’oreille bouchée. Les personnes atteintes de la maladie de Ménière souffrent souvent d’ « oreilles bouchées » ou d’une augmentation de la pression à l’intérieur de l’oreille.

Douleurs. Les maux de tête se produisent dans 58% des cas, surtout dans la région occipitale (Eklund S -Department of Otolaryngology, University Hospital of Helsinki, Finland).

Un épisode typique de cette pathologie commence par une sensation d’oreille bouchée, un tinnitus et une diminution de l’audition, suivie de graves vertiges, qui s’accompagnent souvent de nausées et de vomissements.
Un tel épisode dure de 20 minutes à quatre heures, après lesquelles les signes et les symptômes de la pathologie s’améliorent. On vit souvent de longues périodes de rémission caractérisées par des symptômes légers, voire sans aucun signe de la maladie entre un épisode et l’autre.

La gravité, la fréquence et la durée de chacun de ces troubles de la perception sensorielle varient, notamment au début de la maladie.
Par exemple, il est possible de souffrir de :

  • Fréquents épisodes de graves vertiges et de simples troubles légers de perception auditive,
  • Vertiges légers et de rares pertes de l’audition, accompagnés toutefois d’acouphènes fréquents qui dérangent le sommeil.

Il n’existe aucune contre-indication liée aux voyages en avion.

 

Diagnostic de la maladie de Ménière

Il faut consulter un O.R.L. ou oto-rhino-laryngologiste.

Au cours de la consultation, il faut exposer :

  • La durée,
  • La fréquence,
  • La gravité,
  • Le type de crise.

De plus, le médecin doit savoir si les symptômes de l’hypoacousie ont changé et si les acouphènes ou la sensation d’oreilles bouchées sont survenues dans une ou dans les deux oreilles.

En outre, le médecin doit savoir s’il existe des antécédents médicaux de :

  • Oreillons,
  • Syphilis,
  • Inflammation oculaire,
  • Maladie auto-immune,
  • Allergie,
  • Intervention chirurgicale aux oreilles.

Il est également nécessaire de connaître l’état de santé générale de la personne, par exemple si elle est atteinte de :

 

Examens utiles en cas de maladie de Ménière

Pour évaluer l’audition,un examen audiométrique est effectué.
Cet examen permet de mettre en évidence une perte de l’audition de type sensoriel au niveau de l’oreille atteinte.

Une électronystagmographie analyse l’équilibre. Au cours de cet examen, les électrodes d’enregistrement sont positionnées au niveau des yeux du patient qui se trouve dans le noir. Après avoir bien positionné ces électrodes, de l’air chaud et froid est introduit lentement dans chaque conduit auditif. Cet examen utilise les mouvements des yeux pour analyser le système de l’équilibre, étant donné que les yeux et les oreilles agissent de manière coordonnée à travers le système nerveux.

Pour évaluer l’équilibre, on peut aussi utiliser un examen rotationnel ou une planche d’équilibre.

En général, le nystagmus provoqué par un trouble du labyrinthe bat vers le côté opposé à l’oreille malade, mais en cas de maladie de Ménière le nystagmus bat du même côté que l’oreille touchée.

En cas de maladie de Ménière, voici d’autres examens utiles :

  • Le scanner ;
  • L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ;
  • L’électrochocléographie, utilisée pour évaluer la pression des liquides dans l’oreille interne, qui augmente dans certains cas ;
  • Une réponse auditive cérébrale, examen assisté par ordinateur utilisé pour étudier les nerfs auditifs et les voies nerveuses supérieures qui transmettent les informations sonores au cerveau.