Nystagmus oculaire

En médicine, le nystagmus est un terme utilisé pour décrire les mouvements oscillatoires, rythmiques et involontaires de l’œil.
L’œil se déplace brusquement dans une direction, puis revient involontairement avec la même fréquence. Le mouvement ressemble à celui d’un pendule.
Il peut être :

  • Induits,
  • Provoqués,
  • Spontanés.

Les yeux peuvent se diriger latéralement, de droite à gauche (nystagmus horizontal), de haut en bas (nystagmus vertical) ou tourner.
Le nystagmus est souvent évident lorsque l’on fixe un objet présent dans le champ visuel périférique ou quand on regarde des objets qui bougent très rapidement.
Dans la plupart des cas, le nystagmus apparaît pendant l’enfance ou l’adolescence, toutefois il peut se développer à l’âge adulte.
Les experts soutiennent que presqu’un enfant sur mille est atteint de nystagmus.
Selon les causes, les mouvements peuvent toucher un seul œil ou les deux.
Les mouvements de l’œil peuvent être subdivisés en phases lente et rapide.

  1. La phase lente est induite physiologiquement ou pathologiquement par un stimulus vestibulaire.
  2. La phase rapide est un mouvement rapide induit par le système oculomoteur qui contrôle les mouvements des yeux.

 

Types de nystagmus

Nystagmus pathologique
Un nystagmus pathologique survient pendant une rotation du tronc par rapport à la tête, elle-même fixe dans l’espace. Dans ce cas le trouble provient de la colonne vertébrale cervicale.
Ce nystagmus cervical peut avoir :

  • Une origine vasculaire, due à la compression des artères vertébrales,
  • Une origine proprioceptive (capacité de percevoir la position du corps dans l’espace) des articulations du cou,
  • Être provoqué par des dysfonctionnements fonctionnels du rachis cervical supérieur.

Nystagmus physiologique
Le nystagmus physiologique permet de conserver une vision nette pendant l’auto-roulement des yeux.
Dans de nombreux cas, comme par exemple pendant les déplacements, les mouvements de la tête sont petits et le réflexe vestibulo-oculaire est capable de produire un mouvement compensatoire des yeux.

Il y a certains types de nystagmus physiologique :

Le nystagmus optocinétique est une réponse physiologique des muscles de l’œil qui survient lorsque l’on regarde des objets en mouvement (par exemple en regardant par la fenêtre du train).
L’œil bouge lentement pour suivre l’objet et il rebondit pour en regarder un autre.
Il s’agit d’un nystagmus physiologique qui est présent dès les premières années et dans certains cas, quelques semaines après la naissance.

Le nystagmus vestibulaire (lié à l’oreille interne).
Le système vestibulaire fonctionne avec le système oculomoteur.
Si l’oreille reçoit des stimuli spécifiques (par exemple, la rotation passive de la tête), les yeux se déplacent rythmiquement, puis le nystagmus se produit.
Si la communication entre les deux systèmes n’est pas adéquate, il peut se produire le nystagmus.
Le nystagmus vestibulaire est caractérisé par des mouvements involontaires des yeux provoqués par un trouble de l’oreille interne (par exemple les acouphènes ou la surdité).
Ce nystagmus se divise en deux cathégories :

  1. Nystagmus vestibulaire central, dans ce cas le mouvement oculaire se fait dans une seule ou dans les deux directions.
  2. Nystagmus vestibulaire périphérique, où le mouvement oculaire se fait toujours dans la même direction.

 

Classification du nystagmus

Le nystagmus peut être congénital (pésent dès la naissance) ou acquis à cause d’un accident ou d’une maladie.

Nystagmus congénital

Syndrome de nystagmus infantile :
Début : de 0 à 6 mois
À cet âge, le nystagmus peut être :

  1. Nystagmus congénital idiopathique ou nystagmus moteur (Cogan)
    Les nouveaux-nés présentent un nystagmus dans toutes les positions du regard, mais les yeux et le développement moteur sont cliniquement normaux.
    Ce diagnostic est établi seulement lorsque toute anomalie neurologique et oculaire a été exclue.
  2. Nystagmus sensorielle (Cogan)
    Il est lié aux maladies oculaires qui affectent les deux yeux et provoquent un déficit dans le développement de la fixation visuelle et une acuité visuelle réduite

Un enfant avec des déficits sensoriels de la vue ou des troubles oculomoteurs peut ne pas souffrir de nystagmus.

Nystagmus acquis
Le nystagmus acquis peut être causé par :

  1. Une maladie (sclérose en plaques, tumeur cérébrale, neuropathie diabétique),
  2. Un accident (traumatisme crânien),
  3. Un problème neurologique (effet secondaire provoqué par un médicament).

L’hyperventilation, une lumière clignotante devant l’œil, la nicotine et les vibrations peuvent provoquer dans de rares cas le nystagmus.
Dans certains cas, le nystagmus acquis peut être traité par des médicaments ou des interventions chirurgicales.

Spasmus nutans
Ce syndrome se caractérise par la présence de nystagmus, d’oscillations et de positions anormales de la tête (torticolis).

Nystagmus évoqué par le regard
Ce nystagmus se manifeste en tenant les yeux loin de la ligne médiane du corps.
Il s’agit d’une forme provoquée par un dysfonctionnement du tronc cérébral ou par des tranquillisants.
La direction des mouvements des yeux peut empirer lorsque la personne est fatiguée ou stressée ou lorsqu’elle déplace son regard pour fixer un objet dans une direction périphérique (aussi appelé nystagmus à rebond).

Nystagmus retractorius par convergence
Il s’agit d’un nystagmus provoqué qui peut survenir en cas de lésions dorsales du mésencéphale (par exemple, en cas de syndrome de Parinaud ou de pinéalome).
Les globes oculaires convergent simultanément vers le centre puis retournent à leur position d’origine.
Le nystagmus retractorius par convergence se produit lorsque le patient cherche à faire un mouvement d’élévation du globe oculaire qui est réduit ou paralysé.

Opsoclonus
L’opsoclonus n’est pas un véritable nystagmus. Il s’agit plutôt d’une oscillation rapide, involontaire, à fréquence élevée et de basse ampleur. Il est souvent appelé « syndrome des yeux et des jambes dansantes » pour son association avec l’ataxie cérébelleuse aiguë de l’enfant.
L’opsoclonus peut être un signe de neuroblastome.

 

Classification du nystagmus selon la situation

  • Nystagmus monoculaire (unilatéral) ou bilatéral
    Il peut impliquer un œil ou les deux.
  • Nystagmus volontaire
    Certaines personnes sont capables de produire volontairement un nystagmus.Il est possible de produire des mouvements fins, rapides, horizontaux et de courte durée.
  • Nystagmus des mineurs
    Il s’agit d’une forme de nystagmus qui apparaît chez les personnes qui travaillent dans l’obscurité pendant de longues périodes.
  • Nystagmus à bascule
    Dans ce cas, les deux yeux effectuent des mouvements opposés. Pendant qu’un œil monte, l’autre descend.
  • Nystagmus spontané et induit
    Le nystagmus peut spontané se produire par hasard, sans que la position de la tête ait une incidence.
  • Nystagmus manifeste
    Il est présent à tout moment, tandis que le nystagmus latent se présente lorsque l’œil est couvert.
  • Nystagmus manifeste-latent
    Il est toujours présent, mais il peut s’aggraver lorsque l’œil est couvert.
  • Nystagmus de fixation
    Il se produit seulement quand les yeux fixent un objet.
  • Nystagmus dissocié
    Les mouvements du premier œil ne sont pas synchronisés avec ceux de l’autre œil.

 

Classification du nystagmus selon les mouvements

  • Nystagmus à secousse
    Les yeux se déplacent lentement dans une direction, puis reviennent rapidement.
  • Nystagmus pendulaire
    La vitesse de mouvement des yeux est la même dans les deux directions.
  • Nystagmus saccadé ou bi-phasique
    La vitesse est différente selon la direction.
    La direction de la composante rapide (phase rapide) donne le nom au nystagmus (un nystagmus saccadé à droite est caractérisé par une phase lente à gauche et une phase rapide à droite).
  • Nystagmus latéral
    Les yeux bougent par secousses horizontales (d’un côté à l’autre).
  • Nystagmus rotatoire ou de torsion
    Les yeux tournent autour de l’axe visuel.
  • Nystagmus post-rotatoire
    Il s’agit d’une forme de nystagmus vestibulaire qui apparaît lorsque l’on arrête de tourner sur soi-même.
    Il est par exemple possible de l’observer en regardant une photo d’une personne qui arrête brusquement de tourner en rond sur une chaise.
  • Nystagmus géotropique
    Il s’aggrave durant la rotation du côté affecté.
  • Nystagmus agéotropique
    Il s’aggrave lorsque la tête est tournée vers le côté sain.

 

Nystagmus vertical symétrique

  • Nystagmus vertical battant vers le haut :
    Description – Il s’agit d’un nystagmus saccadé caractérisé par une phase rapide vers le haut.
    Il apparaît en position primaire du regard et il augmente en regardant vers le haut.
    Maladies associées – C’est un effet secondaire fréquent des antiépileptiques. Toutefois il peut se présenter aussi en cas de pathologies cérébelleuses et d’anomalies ponto-médullaires.
  • Nystagmus vertical battant vers le bas :
    Description – Ce nystagmus saccadé est caractérisé par une phase rapide vers le bas. Il est présent en position primaire du regard et s’aggrave en regardant vers le bas.
    Maladies associées – Les causes sont multiples, comme :

    • Une anomalie de la charnière cervico-occipitale (par exemple le syndrome d’Arnold Chiari),
    • Une dégénérescence cérébelleuse
    • Une intoxication médicamenteuse (en particulier au lithium, à la phénytoïne, à la carbamazépine et  aux barbituriques).
    • Une encéphalopathie de Wernicke,
    • Une démyélinisation,
    • Une encéphalite du tronc cérébral,
    • Une hydrocéphalie.

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Les causes du nystagmus

Parmi les causes connues du nystagmus, il y a :

  • Hérédité. Le nystagmus peut être hérédité. Si au moins un parent proche souffre de ce trouble, le risque de le développer est plus élevé.
  • Albinisme (absence de pigmentation de la peau) ;
  • Différents troubles de l’ œil, la cataracte, le strabisme ainsi que d’importants défauts de réfraction ;
  • Des maladies comme la maladie de Menière, la labyrinthite, la sclérose en plaques ou l’AVC. L’AVC est une cause fréquente de nystagmus acquis chez les personnes âgées ;
  • Lésions du système nerveux (cervelet et le tronc cérébral). Il s’agit d’une cause commune de nystagmus acquis chez les personnes plus jeunes.
  • Utilisation de certains médicaments, comme le lithium ou les antiépileptiques ;
  • Utilisation d’alcool ou de drogue
  • Troubles de l’oreille interne (organe de l’équilibre).

Nystagmus, mouvements de l'œil, musclesSymptômes du nystagmus

Le symptôme principal du nystagmus est le mouvement involontaire des yeux.
Généralement, le mouvement est latéral (nystagmus horizontal) mais il peut être aussi du haut vers le bas (nystagmus vertical) ou circulaire (nystagmus rotatoire).
Le mouvement peut varier, il peut être lent ou rapide et généralement, il touche les deux yeux.

Outre le mouvement oculaire, le nystagmus produit :

  • Sensibilité à la lumière (photophobie)
  • Nausées,
  • Maux de tête,
  • Perte d’équilibre,
  • Irritabilité,
  • Vertiges,
  • Troubles de la vue,
  • Maintien de la tête en position penchée,
  • Sensation de tremblement de terre.

 

Diagnostic du nystagmus

Le nystagmus peut être diagnostiqué par un examen ophtalmologique complet chez les nourrissons ou enfants en bas âge (avant 3 ans).
Les enfants qui présentent un phénomène de nystagmus doivent se soumettre à des consultations spécialisées pour en comprendre l’origine, comme par exemple pour le strabisme ou la cataracte.
Les tests à réaliser pour diagnostiquer le nystagmus peuvent être :

  • Anamnèse du patient pour déterminer d’éventuels symptômes  que le patient ressent ou la présence de problèmes de santé générale, médicaments pris ou facteurs environnementaux qui peuvent contribuer aux symptômes.
  • VidéonystagmographieIl s’agit d’un examen qui est réalisé avec un masque noir connecté à un ordinateur. De cette façon, il est possible de faire une évaluation qualitative et quantitative, et de comprendre le type et la fréquence (gravité) de nystagmus.
  • Manœuvres de position: le médecin demande au patient de faire des mouvements ou de rester dans certaines positions pour la recherche de nystagmus.

A l’aide des informations obtenues grâce à ces tests, l’ophtalmologue peut déterminer la présence de nystagmus et conseiller un traitement efficace.

 

Traitement médical du nystagmus

Le nystagmus ne peut généralement pas être guéri.
Certaines maladies qui provoquent le nystagmus peuvent être guéries amélioriant ainsi les symptômes.
Les chercheurs du monde entier sont en train d’étudier le phénomène pour découvrir un traitement efficace.
La plupart des recherches ont pour objet le contrôle des mouvements oculaires, un domaine qui n’est pas encore très connu.
Les traitements découverts ne sont pas tous appuyés par des évidences cliniques valables.

Lunettes et lentilles de contact
Les lunettes et les lentilles de contact permettent de pallier les défauts visuels. Ces instruments ne corrigent pas le trouble, toutefois ils peuvent contribuer à le réduire : une meilleure vue peut ralentir les mouvements de l’œil. Des loupes spéciales peuvent aider la lecture.

 

Intervention chirurgicale pour le nystagmus

Les interventions chirurgicales pour modifier la position des muscles des yeux sont rares.
Dans le cas du nystagmus saccadé, si la pupille se trouve dans une zone de l’œil dit « zone de blocage » ou « zone de moindre », le nystagmus diminue considérablement ou disparaît.
L’objectif de l’intervention est donc de :

  • déplacer la zone de blocage d’une zone périphérique à la position primaire ;
  • augmenter le temps où le signal lumineux reste dans la fovéa de la rétine ;
  • améliorer la posture du cou ;
  • améliorer la capacité visuelle.

Toutefois il s’agit d’une opération qui ne peut pas corriger ou guérir le nystagmus.
L’intervention est pratiquée pour vérifier si les muscles de l’œil peuvent corriger le nystagmus.
La recherche dans ce domaine est encore à ces débuts.muscles,de,l,oeil,droit,oblique,paralysie

Médicaments
Les médicaments sont parfois utilisés dans le traitement du nystagmus acquis (par exemple dans le cas d’une personne atteinte de sclérose en plaques qui développe un nystagmus).
Les médicaments aident à contrôler les mouvements des yeux et à réduire la perception du mouvement continu de l’œil.
Il s’agit d’un traitement très specifique qui n’est pas encore très utilisé pour traiter le nystagmus congénital.

Biofeedback
Le biofeedback cherche à reduire les mouvements oculaires en permettant au patient de prendre conscience des mouvements de l’œil afin de les contrôler.
Ces techniques se basent sur des signaux audios et vidéos connus comme biofeedback.
Une approche par stimulation lumineuse intermittente (SLI) n’a pas démontré de nettes améliorations.
Il n’y a aucune preuve évidente que le biofeedback apporte des résultats concrets, toutefois certaines personnes atteintes de nystagmus ont constaté des améliorations.