Nystagmus oculaire

En médicine, le nystagmus est un terme utilisé pour décrire les mouvements oscillatoires, rythmiques et involontaires de l’œil.

L’œil se déplace brusquement dans une direction, puis revient involontairement avec la même fréquence. Le mouvement ressemble à celui d’un pendule.
Ces mouvements peuvent être induits, provoqués ou spontanés.

Les yeux peuvent se diriger latéralement, de droite à gauche (nystagmus horizontal), de haut en bas (nystagmus vertical) ou tourner.

Le nystagmus est souvent évident lorsque l’on fixe un objet présent dans le champ visuel périférique ou quand on regarde des objets qui bougent très rapidement.

Dans la plupart des cas, le nystagmus apparaît pendant l’enfance ou l’adolescence, toutefois il peut se développer à l’âge adulte.
De nombreuses personnes décrivent les mouvements de l’œil comme rapides, incontrôlables et rythmiques.
Selon les causes, les mouvements peuvent toucher un seul œil ou les deux.
Les mouvements de l’œil peuvent être subdivisés en phases lente et rapide.
La phase lente est induite physiologiquement ou pathologiquement par un stimulus vestibulaire.
La phase rapide est un mouvement rapide induit par le système oculomoteur qui contrôle les mouvements des yeux.

 

Types de nystagmus

Il y a deux types fondamentaux de nystagmus :

Le nystagmus optocinétique est une réponse des muscles de l’œil qui survient lorsque l’on regarde des objets en mouvement (par exemple en regardant par la fenêtre du train).
L’œil bouge lentement pour suivre l’objet et il rebondit pour en regarder un autre.
Il s’agit d’un nystagmus physiologique qui est présent dès les premières années et dans certains cas, quelques semaines après la naissance.

Le nystagmus vestibulaire (lié à l’oreille interne).
Le système vestibulaire fonctionne avec le système oculomoteur. Si la communication entre les deux systèmes n’est pas adéquate, il peut se produire le nystagmus.
Le nystagmus vestibulaire est caractérisé par des mouvements involontaires des yeux provoqués par un trouble de l’oreille interne (par exemple les acouphènes ou la surdité).
Ce nystagmus se divise en deux cathégories :

  1. Nystagmus vestibulaire central, dans ce cas le mouvement oculaire se fait dans une seule ou dans les deux directions.
  2. Nystagmus vestibulaire périphérique, où le mouvement oculaire se fait toujours dans la même direction.

 

Classification du nystagmus

Le nystagmus peut être congénital (pésent dès la naissance) ou acquis à cause d’un accident ou d’une maladie.

Nystagmus précoce : de 0 à 6 mois
À cet âge, le nystagmus peut être :

  1. Idiopathique
  2. D’origine neurologique
  3. Survenu à la suite d’une privation sensorielle

Nystagmus congénital idiopathique
Les nouveaux-nés présentent un nystagmus dans toutes les positions du regard, mais les yeux et le développement moteur sont cliniquement normaux.
Ce diagnostic est établi seulement lorsque toute anomalie neurologique et oculaire a été exclue.

Nystagmus acquis
Le nystagmus acquis peut être causé par une maladie (sclérose en plaques, tumeur cérébrale, neuropathie diabétique), par un accident (traumatisme crânien), ou par un problème neurologique (effet secondaire provoqué par un médicament).
L’hyperventilation, une lumière clignotante devant l’œil, la nicotine et les vibrations peuvent provoquer dans de rares cas le nystagmus.
Dans certains cas, le nystagmus acquis peut être traité par des médicaments ou des interventions chirurgicales.

Nystagmus spontané
Cette forme de nystagmus peut se produire par hasard, sans que la position de la tête ait une incidence.

Nystagmus manifeste
Il est présent à tout moment, tandis que le nystagmus latent se présente lorsque l’œil est couvert.

Nystagmus manifeste-latent
Il est toujours présent, mais il peut s’aggraver lorsque l’œil est couvert.

Nystagmus de fixation
Il se produit seulement quand les yeux fixent un objet.

Nystagmus dissocié
Les mouvements du premier œil ne sont pas synchronisés avec ceux de l’autre œil.

Nystagmus vestibulaire
Il s’agit d’une forme de nystagmus provoquée par un trouble du labyrinthe de l’oreille interne. En général, les mouvements oculaires sont spasmodiques.

Nystagmus évoqué par le regard
Ce nystagmus se manifeste en tenant les yeux loin de la ligne médiane du corps.
Il s’agit d’une forme provoquée par un dysfonctionnement du tronc cérébral ou par des tranquillisants.
La direction des mouvements des yeux peut empirer lorsque la personne est fatiguée ou stressée ou lorsqu’elle déplace son regard pour fixer un objet dans une direction périphérique (aussi appelé nystagmus à rebond).

Jerk nystagmus
Les yeux se déplacent lentement dans une direction, puis reviennent rapidement.

Nystagmus pendulaire
La vitesse de mouvement des yeux est la même dans les deux directions.

Nystagmus saccadé
La vitesse est différente selon la direction.
La direction de la composante rapide (phase rapide) donne le nom au nystagmus (un nystagmus saccadé à droite est caractérisé par une phase lente à gauche et une phase rapide à droite).

Nystagmus latéral
Les yeux bougent par secousses horizontales (d’un côté à l’autre).

Nystagmus rotatoire
Les yeux tournent autour de l’axe visuel.

Nystagmus pathologique
Un nystagmus pathologique survient pendant une rotation du tronc par rapport à la tête, elle-même fixe dans l’espace. Dans ce cas le trouble provient de la colonne vertébrale cervicale.
Ce nystagmus cervical peut être d’origine vasculaire, dû à la compression des artères vertébrales, d’origine proprioceptive des articulations du cou ou provoqué par des dysfonctionnements fonctionnels du rachis cervical supérieur.

Nystagmus physiologique
Le nystagmus physiologique permet de conserver une vision nette pendant l’auto-roulement des yeux.
Dans de nombreux cas, comme par exemple pendant les déplacements, les mouvements de la tête sont petits et le réflexe vestibulo-oculaire est capable de produire un mouvement compensatoire des yeux.

Nystagmus post-rotatoire
Il s’agit d’une forme de nystagmus vestibulaire qui apparaît lorsque l’on arrête de tourner sur soi-même.
Il est par exemple possible de l’observer en regardant une photo d’une personne qui arrête brusquement de tourner en rond sur une chaise.

Nystagmus retractorius par convergence
Il s’agit d’un nystagmus provoqué qui peut survenir en cas de lésions dorsales du mésencéphale (par exemple, en cas de syndrome de Parinaud ou de pinéalome).
Les globes oculaires convergent simultanément vers le centre puis retournent à leur position d’origine.
Le nystagmus retractorius par convergence se produit lorsque le patient cherche à faire un mouvement d’élévation du globe oculaire qui est réduit ou paralysé.

Opsoclonus
L’opsoclonus n’est pas un véritable nystagmus. Il s’agit plutôt d’une oscillation rapide, involontaire, à fréquence élevée et de basse ampleur. Il est souvent appelé « syndrome des yeux et des jambes dansantes » pour son association avec l’ataxie cérébelleuse aiguë de l’enfant.
L’opsoclonus peut être un signe de neuroblastome.

Nystagmus monoculaire
Le nystagmus monoculaire est pendulaire, généralement vertical et de fréquence irrégulière. Il se produit en cas d’amblyopie grave dans les yeux, de cécité ou de spasmus nutans.

Nystagmus volontaire
Certaines personnes sont capables de produire volontairement un nystagmus.Il est possible de produire des mouvements fins, rapides, horizontaux et de courte durée.

Nystagmus des mineurs
Il s’agit d’une forme de nystagmus qui apparaît chez les personnes qui travaillent dans l’obscurité pendant de longues périodes.

Nystagmus à bascule
Dans ce cas, les deux yeux effectuent des mouvements opposés. Pendant qu’un œil monte, l’autre descend.
Le nystagmus est généralement infantile, les personnes atteintes sont très jeunes ou sont des enfants. Les experts soutiennent que presqu’un enfant sur mille est atteint de nystagmus.

 

Nystagmus vertical symétrique

  • Nystagmus vertical battant vers le haut :
    Description – Il s’agit d’un nystagmus saccadé caractérisé par une phase rapide vers le haut.
    Il apparaît en position primaire du regard et il augmente en regardant vers le haut.
    Maladies associées – C’est un effet secondaire fréquent des antiépileptiques. Toutefois il peut se présenter aussi en cas de pathologies cérébelleuses et d’anomalies ponto-médullaires.
  • Nystagmus vertical battant vers le bas :
    Description – Ce nystagmus saccadé est caractérisé par une phase rapide vers le bas. Il est présent en position primaire du regard et s’aggrave en regardant vers le bas.
    Maladies associées – Les causes sont multiples, comme une anomalie de la charnière cervico-occipitale (par exemple le syndrome d’Arnold Chiari), une dégénérescence cérébelleuse et une intoxication médicamenteuse (en particulier au lithium, à la phénytoïne, à la carbamazépine et  aux barbituriques).
    Il peut aussi se produire en cas d’encéphalopathie de Wernicke, de démyélinisation, d’encéphalite du tronc cérébral et d’hydrocéphalie.

 

Les causes du nystagmus

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Parmi les causes connues du nystagmus, il y a :

  • Hérédité. Le nystagmus peut être hérédité. Si au moins un parent proche souffre de ce trouble, le risque de le développer est plus élevé.
  • Albinisme (absence de pigmentation de la peau) ;
  • Différents troubles de l’ œil, la cataracte, le strabisme ainsi que d’importants défauts de réfraction ;
  • Des maladies comme la maladie de Menière, la sclérose en plaques ou l’ictus. L’ictus est une cause fréquente de nystagmus acquis chez les personnes âgées ;
  • Blessure à la tête. Il s’agit d’une cause commune de nystagmus acquis chez les personnes plus jeunes.
  • Utilisation de certains médicaments, comme le lithium ou les antiépileptiques ;
  • Utilisation d’alcool ou de drogue
  • Troubles de l’oreille interne

Symptômes du nystagmus

Le symptôme principal du nystagmus est le mouvement involontaire des yeux.
Généralement, le mouvement est latéral (nystagmus horizontal) mais il peut être aussi haut/bas (nystagmus vertical) ou circulaire (nystagmus rotatoire).
Le mouvement peut varier, il peut être lent ou rapide et généralement, il touche les deux yeux.

Outre le mouvement oculaire, le nystagmus produit :

  • Sensibilité à la lumière (photophobie)
  • Vertiges
  • Difficultés à voir dans le noir
  • Troubles de la vue
  • Maintien de la tête en position penchée
  • Sensation de tremblement de terre.

 

Diagnostic du nystagmus

Le nystagmus peut être diagnostiqué par un examen ophtalmologique complet.
Les enfants qui présentent un phénomène de nystagmus doivent se soumettre à des consultations spécialisées pour des recherches approfondies (de préférence chez un ophtalmologue pédiatrique).
Les tests à réaliser pour diagnostiquer le nystagmus peuvent être :

  • Anamnèse du patient pour déterminer d’éventuels symptômes  que le patient ressent ou la présence de problèmes de santé générale, médicaments pris ou facteurs environnementaux qui peuvent contribuer aux symptômes.
  • Évaluation de l’acuité visuelle pour comprendre l’ampleur du problème.
  • Évaluation de la force des verres appropriés pour compenser n’importe quelle erreur de réfraction (myopie, hypermétropie ou astigmatisme).
  • Test pour évaluer le mouvement combiné des yeux.
    Pour voir une image unique et claire les yeux doivent travailler efficacement ensemble pour focaliser l’objet. Ce test permet de dépister les troubles qui concernent le contrôle des mouvements oculaires et qui rendent difficile le fonctionnement des yeux ensemble.

Étant donné que le nystagmus est le résultat d’autres problèmes de santé, l’ophtalmologue peut se référer au médecin de famille pour d’autres tests.
A l’aide des informations obtenues grâce à ces tests, l’ophtalmologue peut déterminer la présence de nystagmus et conseiller un traitement efficace.

 

Traitement médical du nystagmus

Le nystagmus ne peut généralement pas être guéri.
Certaines maladies qui provoquent le nystagmus peuvent être guéries amélioriant ainsi les symptômes.
Les chercheurs du monde entier sont en train d’étudier le phénomène pour découvrir un traitement efficace.
La plupart des recherches ont pour objet le contrôle des mouvements oculaires, un domaine qui n’est pas encore très connu.
Les traitements découverts ne sont pas tous appuyés par des évidences cliniques valables.

Lunettes et lentilles de contact
Les lunettes et les lentilles de contact permettent de pallier les défauts visuels. Ces instruments ne corrigent pas le trouble, toutefois ils peuvent contribuer à le réduire : une meilleure vue peut ralentir les mouvements de l’œil. Des loupes spéciales peuvent aider la lecture.

 

Intervention chirurgicale pour le nystagmus
Les interventions chirurgicales pour modifier la position des muscles des yeux sont rares.
Dans le cas du nystagmus saccadé, si la pupille se trouve dans une zone de l’œil dit « zone de blocage » ou « zone de moindre », le nystagmus diminue considérablement ou disparaît.
L’objectif de l’intervention est donc de :

  • déplacer la zone de blocage d’une zone périphérique à la position primaire ;
  • augmenter le temps où le signal lumineux reste dans la fovéa de la rétine ;
  • améliorer la posture du cou ;
  • améliorer la capacité visuelle.

Toutefois il s’agit d’une opération qui ne peut pas corriger ou guérir le nystagmus.
L’intervention est pratiquée pour vérifier si les muscles de l’œil peuvent corriger le nystagmus.
La recherche dans ce domaine est encore à ces débuts.

Médicaments
Les médicaments sont parfois utilisés dans le traitement du nystagmus acquis (par exemple dans le cas d’une personne atteinte de sclérose en plaques qui développe un nystagmus).
Les médicaments aident à contrôler les mouvements des yeux et à réduire la perception du mouvement continu de l’œil.
Il s’agit d’un traitement très specifique qui n’est pas encore très utilisé pour traiter le nystagmus congénital.
Dans ce domaine également, la recherche de médicaments capables d’influencer les mouvements oculaires est active.

Biofeedback
Le biofeedback cherche à reduire les mouvements oculaires en permettant au patient de prendre conscience des mouvements de l’œil afin de les contrôler.
Ces techniques se basent sur des signaux audios et vidéos connus comme biofeedback.
Une approche par stimulation lumineuse intermittente (SLI) n’a pas démontré de nettes améliorations.
Il n’y a aucune preuve évidente que le biofeedback apporte des résultats concrets, toutefois certaines personnes atteintes de nystagmus ont constaté des améliorations.