Symptômes de la sclérodermie

Qu’est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare qui affecte les tissus conjonctifs et provoque plusieurs symptômes localisés ou systémiques.
La forme localisée est limitée à certaines régions du corps, alors que celle systémique affecte l’ensemble du corps.

Le classement

La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée affecte seulement certaines zones de la peau ou certains muscles, elle se propage rarement ailleurs.

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Elle n’est d’habitude pas une maladie grave et il est difficile qui elle devient une sclérodermie systémique, les organes internes ne sont généralement pas affectés par la maladie.
Lors des examens de laboratoire, les anomalies que l’on observe fréquemment dans la sclérodermie systémique ne sont pas remarquables dans la forme localisée.

La morphée
La morphée est une forme de sclérodermie localisée dans laquelle des taches cireuses de différentes tailles, formes et couleurs surviennent sur la peau : au-dessous de ces lésions il y a l’épaississement de la peau.
Au cours de la maladie les taches grandissent, se rétrécissent et parfois disparaissent toutes seules. La morphée apparaît généralement entre 20 et 50 ans, mais il existe une forme juvénile que l’on observe chez les enfants.

La sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire est une forme de sclérodermie localisée qui se manifeste initialement chez les patients présentant une ou plusieurs bandes de peau épaissies et dures sur un bras, une jambe ou sur le front.
Elle survient généralement dans l’enfance et influence la croissance des membres durant la période de la puberté.
Elle donne parfois lieu à une lésion assez longue sur le cou ou sur le cuir chevelu appelée « en coup de sabre » parce qu’elle ressemble à une plaie de sabre ou d’épée.
La maladie touche les couches les plus superficielles et profondes de la peau et affaiblit le mouvement des articulations sous-jacentes.

La sclérodermie systémique
La sclérodermie ou sclérose systémique touche le tissu conjonctif dans différentes parties du corps : la maladie affecte la peau, l’œsophage et l’estomac, l’intestin, les poumons, les reins, le cœur et d’autres organes internes.
Elle affecte également les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations.
Les tissus conjonctifs se « sclérosent », c’est-à-dire ils deviennent épais et fibreux et provoquent un mauvais fonctionnement des organes.
La sclérose systémique se manifeste généralement sous forme soit diffuse soit limitée.

La sclérose systémique diffuse
Lors de la sclérose systémique diffuse, la peau s’épaissit plus rapidement et touche plus de régions que la forme systémique limitée.
En outre, les patients souffrant de la forme diffuse ont un risque plus élevé de développer la « sclérose » et un durcissement fibreux au niveau de l’intestin.

La sclérose systémique limitée
Lors de la sclérose systémique limitée, l’épaississement de la peau est moins répandu : il se limite aux mains, aux pieds et autour de la bouche, cependant il se répand lentement à distance.
Les organes internes sont affectés plus rarement que dans la forme diffuse, après quelques années du diagnostic de la maladie et sous une forme pas grave.
Le CREST Syndrome est un type de sclérodermie systémique limitée. Le terme « CREST » est un acronyme qui explique toutes les caractéristiques cliniques de la maladie.
La lettre « C » indique les dépôts de calcium dans la peau et dans les tissus profonds, le « R » indique le syndrome de Raynaud, tandis que le « E » désigne des troubles de la motilité œsophagienne. Cela provoque une forte brûlure d’estomac, c’est un symptôme typique chez ces patients.
La lettre « S » indique la sclérodactylie, c’est-à-dire lorsque la peau des doigts et des orteils s’épaissit et le « T » indique la télangiectasie, des taches rougies provoquées par une dilatation des capillaires apparaissent sur le visage et dans d’autres zones du corps.

Lorsque la sclérodermie systémique limitée ou diffuse manifeste les caractéristiques d’une ou plusieurs maladies des tissus conjonctifs comme le lupus érythémateux disséminé, la polymyosite ou la dermatomyosite, elle est définie de superposition ou « de chevauchement ».

 

Les causes de la sclérodermie

Un système immunitaire normal réagit contre les organismes étrangers qu’il n’arrive pas à reconnaître, tels que les virus ou les bactéries, jusqu’à ce que l’infection ou le facteur externe aient été éliminés.
L’on pense que la sclérodermie peut résulter d’un composant du système immunitaire devenu hyperactif et hors de contrôle : cela provoque une surproduction de collagène des cellules conjonctives. La conséquence est la fibrose et un épaississement de l’organe.
Il existe d’autres maladies provoquées par l’activation excessive du système immunitaire comme l’arthrite rhumatoïde et le lupus.
Cette maladie n’est pas héréditaire et il n’y a pas de composante génétique.

 

Les symptômes de la sclérodermie

Les manifestations cliniques de la sclérose systémique varient selon la forme de la maladie (limitée ou diffuse) et l’organe interne affecté.
Les patients présentant une sclérose systémique diffuse sont plus susceptibles d’avoir une fibrose du derme rapidement progressive et une implication diffuse et grave des organes internes.
Les patients présentant une sclérose systémique limitée ont par contre une meilleure évolution de la maladie, avec des lésions cutanées lentement progressives qui ne s’étendent pas au tronc et même pas au-delà des coudes ou des genoux dans les membres, tandis que les organes internes sont affectés de façon variable.

Le tableau clinique

Les manifestations cutanées

  • L’œdème (gonflement) diffuse, les mains et les pieds gonflés, surtout dans les premiers stades
  • Le durcissement progressif de la peau
  • La sclérodactylie (un épaississement de la peau) et la déformation des doigts
  • La calcinose cutanée (une accumulation de calcium dans la peau)
  • Les télangiectasies (les capillaires se dilatent et sont visibles à l’extérieur)
  • Les ulcères sur les doigts
  • Les nodules (la sclérodermie nodulaire)
  • Les contractures musculaires
  • L’hyperpigmentation et l’hypopigmentation avec un aspect de « poivre et sel »
  • La sclérodermie bulleuse provoque la formation de bulles
  • Dans la sclérodermie en gouttes il y a la formation d’une lésion presque ronde de couleur bleu claire
  • La faciès sclérodermique (les lèvres minces, la perte des rides, le front lisse, la difficulté dans les mouvements des paupières et de la bouche)

Les symptômes vasculaires

  • Le phénomène de Raynaud
  • Les altérations du lit capillaire des ongles
  • Les ulcères et l’ischémie des doigts
  • Les ulcères des jambes d’origine vasculitique, qui sont assez rares

Les manifestations pulmonaires

  • Une pneumopathie interstitielle, comme l’alvéolite et la fibrose interstitielle
  • L’hypertension artérielle pulmonaire
  • La pneumopathie d’inhalation récurrente provoquée par la motilité œsophagienne et par le reflux gastro-œsophagien
  • La restriction de la paroi thoracique, c’est-à-dire une baisse de la compliance pulmonaire au cours de la respiration
  • La toux
  • La faiblesse des muscles respiratoires

Les symptômes cardiaques

  • La cardiomyopathie et l’insuffisance cardiaque congestive
  • Les défauts de conduction du signal électrique du cœur : des anomalies de la conduction nerveuse au niveau ventriculaire, l’arythmie et les blocs cardiaques
  • La péricardite ou épanchement péricardique

Symptômes de la sclérodermieLes manifestations rénales
La crise rénale sclérodermique : le patient est hypertendu, il souffre d’insuffisance rénale et d’anémie hémolytique

Les symptômes musculo-squelettiques et rhumatologiques

  • Les douleurs articulaires
  • La friction provoquée par un frottement du tendon, il est spécifique lors de la sclérodermie diffuse
  • L’arthrite inflammatoire
  • L’arthropathie érosive, elle est très rare
  • Les douleurs musculaires
  • La myosite

Les symptômes de l’estomac et de l’intestin

  • Le reflux gastro-œsophagien
  • Les altérations de la motilité œsophagienne, par exemple l’œsophage apéristaltique
  • La sténose de l’œsophage
  • L’adénocarcinome survenu parmi l’œsophage de Barrett, c’est occasionnel
  • L’estomac en melon d’eau : c’est une ectasie vasculaire de l’antre gastrique qui se traduit par une anémie ferriprive
  • La diminution du péristaltisme dans tout le tube digestif, provoquant le ventre gonflé, une sensation de satiété, la stase des aliments digérés et une pseudo-obstruction
  • La prolifération bactérienne et la malabsorption avec la diarrhée ou l’alternance entre la diarrhée et la constipation
  • Le mégacôlon, qui est rare
  • Les diverticules du côlon asymptomatiques
  • La pneumatose intestinale kystique
  • La cirrhose biliaire primitive
  • L’incontinence du sphincter anal

Les manifestations endocriniennes

  • L’hypothyroïdie
  • La sécheresse oculaire

Les symptômes du nerf

Le syndrome du canal carpien
La névralgie du trijumeau

 

Quels examens faut-il faire ? Le diagnostic de la sclérodermie

La sclérodermie peut avoir différentes formes et affecte plusieurs régions du corps, il est donc assez difficile de diagnostiquer la maladie.
Après un examen physique complet, le médecin prescrit au patient la prise de sang pour vérifier les concentrations sanguines de certains anticorps produits par le système immunitaire (ANA), cependant cet examen n’est pas suffisant.
L’analyse des haplotypes HLA montre une corrélation significative seulement entre HLA-DR5 et la sclérose systémique, HLA-DR1 est plus fréquent chez les patients atteints du Syndrome CREST.
Dans ces cas, l’on peut effectuer une biopsie : l’on prélève un petit échantillon de tissu d’une lésion de la peau du patient qui est ensuite envoyé à un laboratoire d’anatomie pathologique, où l’on étudie ses caractéristiques.

Le patient est également soumis à une échocardiographie et à des examens sur la fonction pulmonaire, tels que la spirométrie ou une TDM à haute fréquence du thorax (HRCT).

 

Le traitement de la sclérodermie

En plus de prendre régulièrement et correctement les médicaments prescrits par le médecin de confiance, ces patients vivent mieux en suivant des conseils très utiles.

Les traitements dentaires
Les patients souffrant de sclérodermie et de syndrome de Sjögren nécessitent de soins dentaires fréquents car ils ont un risque élevé de carie dentaire.

La physiothérapie et la réhabilitation
La physiothérapie est utile pour récupérer l’ampleur des mouvements, pour augmenter l’élasticité de la peau et des tissus conjonctifs et pour réduire le gonflement.
Le physiothérapeute effectue la mobilisation passive et active, il applique des bandages et utilise le traitement de paraffine pour le gonflement des mains et des pieds.

 

Les remèdes naturels

La nourriture et l’alimentation
L’on recommande de manger beaucoup de légumes et de fruits (frais et secs) pour ne pas avoir une carence en vitamines, en protéines et en minéraux.
Il faut éviter les produits laitiers et la viande, il faut en outre limiter plus que possible la consommation de poisson et d’œufs.
Les gâteaux et les aliments transformés favorisent la survenue de la maladie, il vaut donc mieux de ne pas les acheter au supermarché.

Parmi les céréales, le riz et le millet sont les meilleurs car ils ne contiennent pas de gluten, il est également préférable d’acheter ces aliments complets.
Il est important de ne pas aggraver les problèmes d’estomac de ces patients : ils ne peuvent pas boire d’alcool, fumer ou manger les aliments qui provoquent des brûlures d’estomac. L’eau ou d’autres boissons claires améliorent la digestibilité des aliments, tandis que les aliments riches en fibres luttent contre la constipation et améliorent le transit intestinal.
Il est important de prendre des repas fréquents et plus petits que les trois repas classiques car de cette façon le patient digère plus facilement la nourriture.
Après un bon repas, il faut attendre au moins 4 heures avant d’aller au lit, il faut également soulever la tête du lit d’environ 15 cm car cela réduit le reflux acide lorsque le patient dort.

L’exercice physique
L’exercice fait régulièrement non seulement améliore la santé et le bien-être du corps et de l’esprit, mais il agit également sur la circulation sanguine et maintient les articulations souples et actives. Il est très utile chez les patients atteints de sclérose systémique et d’affections cutanées diffuses, notamment chez les personnes atteintes de contractures et de faiblesse musculaire.

La protection de la peau
Les patients qui prennent soin de leur peau ont différents avantages : ils améliorent les symptômes liés au phénomène de Raynaud et les lésions cutanées sèches et épaissies de la sclérodermie localisée.
Pendant les mois plus froids, ces patients s’habillent en gardant le corps chaud et protégé du froid parmi une écharpe, des gants et un chapeau : il est essentiel afin de garder les vaisseaux sanguins ouverts aux extrémités et par conséquent d’assurer un débit sanguin adéquat aux membres. Les patients portent d’habitude des vêtements minces et des chaussures ou des bottes plus grandes pour assurer un débit sanguin adéquat aux pieds pendant la marche. Il est très utile d’avoir un humidificateur dans la maison qui garde l’air humide, en outre ces patients utilisent souvent des savons et des crèmes créées spécialement pour les peaux sèches.

 

Quelle est l’attente de vie ? Combien est-ce que l’on vit ? Le pronostic et le cours de la sclérodermie

Lors de la sclérodermie localisée morphée, les lésions cutanées restent habituellement pendant de 3 à 5 ans avant qui elles disparaissent complètement.
Les zones de peau touchées par la maladie guérissent graduellement, cependant une tache brune ou une petite surface de peau déprimée peut parfois rester.
Toutefois, dans certains cas, ces plaques restent sur le patient pendant de nombreuses années.
La sclérodermie linéaire reste chez les patients plus longtemps, mais elle améliore après plusieurs années.
C’est une maladie qui « va et vient », il y a des remises (guérison temporaire), mais elle peut s’aggraver après une inactivité prolongée.
Le sous-type « en coup de sabre » de la sclérodermie linéaire s’étend et s’aggrave avec le temps, entraînant des contractures sévères, le patient se déplace peu et une invalidité permanente dans un bras ou une jambe peut survenir.
La grossesse n’est pas à risque en cas de sclérodermie, mais si le patient a des graves dommages aux organes, il vaut mieux de l’éviter.
La sclérodermie systémique peut également entraîner la mort si elle affecte les organes vitaux (cœur, poumons, reins, etc.).