Lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin, connu aussi sous le nom de maladie de Hodgkin, trouve sa source dans les globules blancs du système lymphatique d’où il se propage à d’autres groupes de ganglions lymphatiques (ou nœuds lymphatiques).

Cette maladie peut survenir chez les personnes entre 15 et 35 ans ou au-dessus de 55 ans.
Ce type rare de lymphome touche plus les hommes que les femmes.
L’autre type est le lymphome non hodgkinien, qui prend son origine dans le système lymphatique et détruit le système immunitaire du corps.

lymphome, ganglion lymphatique gonfléLes tumeurs se développent dans les lymphocytes, ce que l’on observe surtout chez les enfants de moins de 10 ans.
Le lymphome n’est pas un cancer bénin mais, avec les traitements adéquats, la guérison est possible dans environ 70 % des cas.

 

Types de lymphome de Hodgkin

Le comité américain sur le cancer a créé une classification des catégories principales du lymphome de Hodgkin :
le lymphome de Hodgkin classique (LHc) est diagnostiqué quand on trouve des lymphocytes anormaux, connus comme cellules de Reed-Sternberg.

Le LHc peut être divisé en 4 sous-types différents :

1.Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire : il s’agit de la forme la plus fréquente. Cette forme concerne jusqu’à 80 % des personnes avec diagnostic de LHc et touche surtout les femmes adultes. En plus des cellules de Reed-Sternberg, des bandes de tissu conjonctif sont également présentes dans le ganglion lymphatique. Ce type de lymphome touche souvent les ganglions lymphatiques dans le médiastin (poitrine).

2.Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire : cette forme touche environ 6 % des personnes atteint du LHc. Elle est plus fréquente chez les hommes et touche généralement d’autres régions que le médiastin. Le tissu contient beaucoup de lymphocytes normaux, en plus des cellules de Reed-Sternberg.

3.Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte : ce sous-type de lymphome touche les personnes âgées et, plus fréquemment, dans l’abdomen. Il transporte plusieurs types de cellules, y compris un grand nombre de cellules de Reed-Sternberg.

4.Lymphome de Hodgkin à déplétion lymphocytaire : c’est le sous-type de CHL le moins fréquent (il représente environ 1 % des cas). Il touche surtout les personnes âgées, les personnes avec le virus de l’immunodéficience humaine (VIH, le virus qui provoque le syndrome de déficit auto-immune, ou SIDA) et les personnes vivant dans les pays non industrialisés.
Le ganglion lymphatique contient les cellules de Reed-Sternberg.

Il existe un autre type de lymphome de Hodgkin qui ne fait pas partie du groupe LHc.
Au niveau génétique et protéique, il est plus similaire au lymphome non hodgkinien à cellules B.
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire : environ 5 % des personnes avec le lymphome de Hodgkin sont touchées par cette forme de cancer, qui se trouve souvent dans les ganglions lymphatiques du cou ou de l’aine.
Il est plus fréquent chez les jeunes. Les personnes avec ce type de lymphome présentent des cellules de Reed-Sternberg, mais aussi un marqueur appelé CD20 sur la surface des cellules tumorales.
Le CD20 est une protéine que l’on trouve souvent chez les personnes avec un diagnostic de lymphome non hodgkinien à cellules B.

La différence entre leucémie et lymphome

  1. En cas de leucémie, les cellules tumorales sont produites dans la moelle osseuse mais se propagent dans la circulation sanguine. Ce cancer concerne les globules blancs et rouges.
  2. En cas de lymphome, le cancer est limité au système lymphatique, c’est-à-dire aux ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse, à la rate et, rarement, aux autres organes. Dans ces organes, une masse de cellules tumorales se forme, ce qui n’est pas le cas pour la leucémie. Le lymphome concerne seulement les lymphocytes B et T.

 

Causes du lymphome de Hodgkin

Les médecins ne peuvent pas encore déterminer la cause exacte du lymphome.
Toutefois, les facteurs suivants peuvent augmenter les probabilités de développer le lymphome :

  • infections qui endommagent le système immunitaire (VIH, par exemple) ;
  • vieillesse, les personnes âgées sont plus prédisposées au lymphome ;
  • infections causées par le virus de l’hépatite B
  • exposition à des substances chimiques nuisibles comme des herbicides ou des pesticides ;
  • maladie auto-immune qui entraîne l’affaiblissement du système immunitaire ;
  • antécédents familiaux.

 

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Douleur : même si les ganglions lymphatiques gonflés sont indolores, les tissus qui les entourent ne peuvent pas soutenir la pression excessive exercée par les glandes lymphatiques anormalement grandes, ce qui provoque des douleurs (de modérée à grave). Par exemple, un lymphome qui touche l’estomac peut causer des maux de ventre. Si la masse tumorale se développe dans le thymus, qui est une glande située près du cœur, elle peut causer des douleurs dans la poitrine.

Sueurs nocturnes : les cellules tumorales relâchent certaines substances avec lesquelles le corps peut réagir en produisant de la sueur pendant le sommeil. Avec la transpiration, le corps cherche à éliminer ces substances anormales qui sécrètent les cellules tumorales.
De plus, le système immunitaire combat les cellules malignes qui peuvent augmenter la température corporelle. En réponse, le corps transpire pour régulariser la température.

Fatigue et perte de poids : une fatigue extrême et une perte de poids importante et involontaire caractérisent le lymphome hodgkinien et non hodgkinien. Cela survient parce que la majorité de l’énergie produite par le corps est utilisée par les cellules cancéreuses. Avec la prolifération de ces cellules, il est plus difficile de satisfaire les besoins d’énergie croissants du corps.
De plus, les cellules tumorales peuvent sécréter des substances qui interfèrent avec le processus de conversion des aliments en énergie. Tout cela contribue aux niveaux d’énergie bas et à la perte de poids.

Démangeaisons : environ 34 % des patients diagnostiqués avec le lymphome ressentent une sensation de démangeaison, généralement sur les mains, les pieds et les mollets. Les démangeaisons sont plus intenses la nuit, ce qui peut interférer avec le sommeil. Dans certains cas, les démangeaisons touchent tout le corps et sont similaires à un urticaire. Les patients touchés par le lymphome cutané à cellules T non hodgkinien ressentent une sensation de démangeaison plus localisée.

Difficultés respiratoires : dans la majorité des cas, les ganglions lymphatiques dans la poitrine sont gonflés.
Cela provoque l’essoufflement et la toux car les masses dures et gonflées autour du tissu pulmonaire exercent une forte pression. Cela ne permet pas aux poumons de se développer correctement, ce qui interfère avec le processus normal de respiration.

Prédisposition aux infections : les personnes atteintes du lymphome tombent malades facilement. Le cancer touche le système immunitaire, le mécanisme de défense du corps devient peu à peu inefficace pour combattre les infections. Par conséquent, le système immunitaire affaibli prend plus de temps pour éliminer l’infection.

Dysfonctions intestinales : l’intestin grêle et le gros intestin peuvent ne pas fonctionner correctement si les ganglions lymphatiques dans l’abdomen se gonflent. Cela se produit généralement en cas lymphome de Hodgkin, ce qui entraîne constipation et diarrhée.

 

Lymphome de HodgkinDiagnostic du lymphome de Hodgkin

Certains test et examens physiques peuvent aider à diagnostiquer le lymphome. Le médecin examine physiquement le patient, en analysant le gonflement des ganglions lymphatiques au niveau du cou, des aisselles et de l’aine.
On effectue des analyses du sang avec l’hémogramme complet pour avoir un cadre hématologique et identifier les valeurs de globules blancs dans le sang. En cas de lymphome au stade avancé, la VS peut être élevée.
La radiographie de thorax est utile pour relever les signes de cette maladie. La biopsie est également un test efficace qui permet de diagnostiquer le lymphome. Cela consiste à prélever une partie ou un ganglion lymphatique entier et à envoyer cet échantillon au pathologiste, qui vérifie la présence de cellules tumorales au microscope.

 

Classification

Quatre stades du lymphome sont déterminés selon la gravité de la progression tumorale. Lors de la première phase, la néoplasie est localisée dans une partie des ganglions lymphatiques. Elle peut se développer aussi dans d’autres organes, en dehors du système lymphatique.

Lors de la deuxième phase, le lymphome se propage lentement à d’autres groupes de ganglions lymphatiques sur le même côté du diaphragme, au-dessous des poumons.
Lors de la troisième phase, les cellules tumorales se multiplient et se répandent à d’autres organes sur les deux côtés du diaphragme. La maladie peut également se diffuser à la rate.
Lors de la quatrième et dernière phase, le cancer est agressif : il touche la moelle osseuse et le foie et en altère le bon fonctionnement. À ce stade, le lymphome se répand aussi à tous les autres organes du corps en formant des métastases, surtout osseuses, au niveau du foie et des poumons.

 

Options de traitement

Il existe plusieurs traitements disponibles pour le lymphome de Hodgkin. La maladie est traitée selon le type, le stade et l’histologie.
Quatre traitements sont disponibles : la radiothérapie, la chimiothérapie, le traitement ciblé et le traitement vaccinal.

La radiothérapie prévoit l’emploi de rayons X à haute énergie pour éliminer les cellules tumorales. Généralement, il y a deux types de radiothérapie : interne et externe. En cas de radiothérapie externe, la machine est placée hors du corps et les radiations sont concentrées sur la localisation des cellules. En cas de traitement interne, les substances radioactives sont scellées dans des cathéters, des aiguilles ou des fils et arrivent aux cellules mutées. Ce traitement est généralement reporté pour les femmes enceintes, car la radiothérapie peut endommager le fœtus.examens du sang

La chimiothérapie est un autre traitement. On utilise des médicaments pour éviter la croissance des cellules cancéreuses et éliminer ou entraver la division cellulaire. Le médicament injecté se répand dans tout le corps et atteint et élimine les cellules tumorales.

Le traitement ciblé prévoit la prise de médicaments pour identifier, attaquer et détruire seulement les cellules cancéreuses sans endommager les autres cellules du corps. Le traitement avec anticorps monoclonaux rentre dans ce type de traitement : les protéines synthétisées en laboratoire peuvent identifier et détruire les cellules tumorales.

Dans le cas du traitement vaccinal, les substances produites par le système immunitaire du corps sont répliquées et produites en laboratoire, ce qui contribue à renforcer l’immunité de la personne touchée. En cas de récidive (rechute), on peut répéter le traitement pour prolonger la durée de vie. Il est important de suivre l’alimentation et le régime pour le cancer pour créer des conditions nuisibles aux cellules tumorales.

Intervention chirurgicale pour le lymphome non hodgkinien
On a souvent recours à l’intervention chirurgicale pour prélever un échantillon de la biopsie ainsi que pour diagnostiquer et classer un lymphome. Toutefois, elle est rarement utilisée comme traitement.
Dans de rares cas, l’opération est effectuée pour traiter un lymphome qui part de la rate ou des organes extérieurs au système lymphatique, comme la thyroïde ou l’estomac, et qui ne s’est pas diffusé hors de ces organes.

 

Taux de survie du patient touché par le lymphome et pronostic

Le taux de survie du lymphome peut varier considérablement selon l’âge, le moment du diagnostic et la santé de la personne.

Il existe plusieurs facteurs qui influencent le résultat de la maladie, comme l’amélioration du traitement, en particulier la technologie de la radiothérapie et la combinaison efficace des médicaments anti-tumoraux.
Les 5 facteurs suivants influencent le pronostic des lymphomes :

  1. âge du patient (plus ou moins de 60 ans) ;
  2. stade du lymphome (pour le troisième et quatrième stade de la maladie, le pronostic n’est pas bon) ;
  3. position du lymphome (s’il touche les organes ou les ganglions lymphatiques) ;
  4. capacité du patient à exercer les activités quotidiennes ;
  5. niveau du lactate déshydrogénase (LDH) dans le sang (ce niveau augmente selon la propagation du lymphome dans le corps).

À chaque point négatif (par exemple, l’âge supérieur à 60 ans), on attribue une valeur. Les facteurs de risque sont déterminés par les valeurs pronostiques.
Avec une valeur pronostique négative, le risque est bas, tandis que quatre ou cinq de ces valeurs augmentent le risque.
Le médicament le plus récent appelé rituximab (Rituxan) a permis la révision de l’IPI (index pronostic international), qui emploie les mêmes facteurs mais classe les patients en 3 groupes seulement :

  • Risque bas (aucun facteur pronostic négatif) ;
  • Risque modéré (1 ou 2 facteurs pronostics négatifs) ;
  • Risque élevé (plus de 3 facteurs pronostics négatifs).

Aujourd’hui, la mortalité est très basse, environ 0,5 personne sur 100 000.