Lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin, connu aussi comme maladie de Hodgkin, a origine dans les globules blancs du système lymphatique d’où il se répand à d’autres groupes de ganglions lymphatiques (ou nœuds lymphatiques).

Cette maladie peut se produire chez les personnes entre 15 et 35 ans ou au-dessus des 55 ans.
Ce type rare de lymphome intéresse plus les hommes que les femmes.
L’autre type est le lymphome non hodgkinien, qui part du système lymphatique et détruit le système immunitaire du corps.

lymphome, ganglion lymphatique gonfléDans cette maladie, les tumeurs se développent dans les lymphocytes et l’on observe surtout chez les enfants au-dessous des 10 ans.
Le lymphome n’est pas un cancer bénin, mais, avec les traitements adéquats, la guérison est possible dans environ 70% des cas.

 

Types de lymphome de Hodgkin

Le comité américain sur le cancer a créé une classification des catégories principales du lymphome de Hodgkin :
Le lymphome de Hodgkin classique (CHL) est diagnostiqué quand on trouve des lymphocytes anormaux, connus comme cellules de Reed-Sternberg. Le CHL peut être divisé en 4 différents sous-types :

1.Lymphome de Hodgkin à scléro-nodulaire : c’est la forme la plus fréquente, qui intéresse jusqu’à 80% des personnes avec diagnostic de CHL. Il se produit surtout chez les femmes adultes. Outre que les cellules de Reed-Sternberg, il y a aussi des bandes de tissu conjonctif dans le ganglion lymphatique. Ce type de lymphome intéresse souvent les ganglions lymphatiques dans le médiastin (poitrine).

2.Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire : environ 6% des personnes avec CHL ont ce sous-type. Il est plus fréquent chez les hommes et, d’habitude, il intéresse des régions différentes que le médiastin. Le tissu contient beaucoup de lymphocytes normaux, outre que les cellules de Reed-Sternberg.

3.Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte : ce sous-type de lymphome se produit chez les personnes âgées et, plus fréquemment, dans l’abdomen. Il transporte plusieurs types de cellules, y compris un grand nombre de cellules de Reed-Sternberg.

4.Lymphome de Hodgkin à déplétion lymphocytaire : c’est le sous-type de CHL le moins fréquent (il représente environ 1% des cas).
Il intéresse surtout les personnes âgées, les personnes avec le virus de l’immunodéficience humaine (VIH, le virus qui provoque le syndrome de déficit auto-immune, ou SIDA) et les personnes dans les pays non industrialisés.
Le ganglion lymphatique contient les cellules de Reed-Sternberg.

Il y a un autre type de lymphome de Hodgkin qui ne fait pas partie du groupe CHL.
Au niveau génétique et protéique, il est plus similaire au lymphome non hodgkinien à cellules B.
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire : environ 5% des personnes avec le lymphome de Hodgkin ont cette forme de cancer, qui se trouve souvent dans les ganglions lymphatiques du cou ou de l’aine.
Il est plus fréquent chez les jeunes. Les personnes avec ce type de lymphome présentent les cellules de Reed-Sternberg, mais aussi un marqueur appelé CD20 sur la surface des cellules tumorales.
Le CD20 est une protéine que l’on trouve souvent chez les personnes avec un diagnostic de lymphome non hodgkinien à cellules B.

La différence entre leucémie et lymphome est que :

  1. Dans la leucémie, les cellules tumorales sont produites dans la moelle osseuse, mais elles se répandent dans la circulation sanguine ; ce cancer intéresse les globules blancs et rouges.
  2. Dans le lymphome, le cancer est limité au système lymphatique, c’est-à-dire dans les ganglions lymphatiques, dans la moelle osseuse, dans la rate et, rarement, dans d’autres organes. Dans ces organes se forme une masse de cellules tumorales, tandis que la leucémie ne cause pas la formation d’une masse. Le lymphome intéresse seulement les lymphocytes B et T.

 

Causes du lymphome de Hodgkin

Les médecins ne peuvent pas encore déterminer la cause exacte du lymphome.
Toutefois, parmi les symptômes qui peuvent augmenter les probabilités de développer le lymphome, il y a :

  • Infections comme le VIH, qui dommage le système immunitaire ;
  • Vieillissement : les personnes âgées sont plus prédisposées au lymphome ;
  • Infections causées par le virus de l’hépatite B
  • Expositions à substances chimique nuisibles comme herbicides ou pesticides ;
  • Maladie auto-immune qui provoque l’affaiblissement du système immunitaire ;
  • Présence du lymphome dans la famille.

 

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Douleur : même si les ganglions lymphatiques gonflés sont indolores, les tissus qui les entourent ne peuvent pas soutenir la pression excessive exercée par les glandes lymphatiques anormalement grandes. Cela peut provoquer la douleur qui va de modérée à grave. Par exemple, le lymphome qui intéresse l’estomac peut causer du mal au ventre. Si la masse tumorale se développe dans le thymus, qui est une glande située devant le cœur, elle pourrait causer douleur dans la poitrine.

Transpiration nocturne : les cellules tumorales relâchent certaines substances dans lesquelles le corps peut réagir en produisant de la sueur pendant le sommeil. Le corps cherche à éliminer ces substances anormales qui sécrètent les cellules tumorales avec la transpiration.
En outre, le système immunitaire contraste les cellules malignes qui peuvent augmenter la température corporelle. Le corps transpire pour régulariser la température.

Fatigue et perte de poids : la fatigue extrême et la perte de poids importante involontaire caractérisent le lymphome hodgkinien et non hodgkinien. Cela survient parce que la majorité de l’énergie produite dans le corps est employée par les cellules cancéreuse. La prolifération de ces cellules rend plus difficile satisfaire les besoins d’énergie croissants pour le corps.
En outre, les cellules tumorales peuvent sécréter des substances qui interfèrent avec le processus de conversion des aliments en énergie. Tout cela contribue aux niveaux d’énergie bas et à la perte de poids.

Sensation de démangeaison : environ 34% des patient diagnostiqués avec le lymphome ressent une sensation de démangeaison, généralement sur les mains, les pieds et les mollets. La démangeaison est plus grave pendant la nuit et cela peut interférer avec le sommeil. Dans certains cas, la démangeaison intéresse tout le corps et elle est similaire à une urticaire. Les patients touchés par le lymphome cutané à cellules T non hodgkinien ressent une démangeaison localisée.

Difficultés respiratoires : dans la majorité des cas, le gonflement se produit dans les ganglions lymphatiques dans la poitrine
Cela provoque l’essoufflement et la toux parce que les masses dures et gonfles autour du tissu pulmonaire exercent une pression excessive. Par conséquent, cela ne permet pas aux poumons de s’étendre correctement et interfère avec le processus normal de respiration.

Prédisposition aux infections : les personnes touchées par le lymphome tombent malades facilement. Le cancer intéresse le système immunitaire, le mécanisme de défense du corps dévient graduellement inefficace pour contraster les infections. Par conséquent, le système immunitaire affaibli prend plus de temps pour éliminer l’infection.

Dysfonctions intestinales : l’intestin grêle et le gros intestin pourraient ne pas fonctionner correctement quand les ganglions lymphatiques dans l’abdomen se gonflent. Cela se produit généralement dans le lymphome de Hodgkin et il est caractérisé par constipation ou par diarrhée.

 

Lymphome de HodgkinDiagnostic du lymphome de Hodgkin

Certains test et examens physiques peuvent diagnostiquer le lymphome. Le médecin examine physiquement le patient, en analysant le gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou, dans les aisselles et dans l’aine.
On effectue les analyses du sang avec l’hémogramme complet pour avoir un cadre hématologique et identifier les valeurs de globules blancs dans le sang. En cas de lymphome en stade avancé, la VS peut être élevée.
La radiographie de thorax est utile pour relever les signes de cette maladie. Un test efficace qui peut diagnostiquer le lymphome est la biopsie. Cela consiste en prendre une partie ou un ganglion lymphatique entier et en envoyer cet échantillon au pathologiste, qui vérifie la présence de cellules tumorales au microscope.

 

Classification

Il y a 4 stades du lymphome selon la gravité de la progression tumorale. Pendant la première phase, le néoplasie est localisé dans une partie des ganglions lymphatiques. Il peut se développer aussi dans d’autres organes en dehors du système lymphatique.

Dans la deuxième phase, le lymphome progresse lentement à d’autres groupes de ganglions lymphatiques sur le même côté du diaphragme, au-dessous des poumons.
Dans la troisième phase, les cellules tumorales se multiplient et se répandent à d’autres organes sur les deux côtés du diaphragme. La maladie peut se diffuser aussi à la rate.
Dans le quatrième et dernier stade, le cancer est agressif, il intéresse la moelle osseuse et le foie et il en altère le fonctionnement normal. Dans cette phase, le lymphome se répand aussi à tous les autres organes du corps en formant des métastases, surtout osseuses, dans le foie et les poumons.

 

Options de traitement

Il y a plusieurs options de traitement disponibles pour le lymphome de Hodgkin. La maladie peut être traitée selon le type, stade et histologie.
Quatre options de traitement sont disponibles : la radiothérapie, la chimiothérapie, le traitement ciblé et le traitement vaccinal.

La radiothérapie prévoit l’emploi de rayons x à haute énergie pour éliminer les cellules tumorales. Généralement, il y a deux types de radiothérapie : interne et externe. Dans la radiation externe, on place la machine en dehors du corps et on concentre le rayon de radiations sur la localisation des cellules. Dans le traitement interne, les substances radioactives sont scellées dans des cathéters, des aiguilles ou des fils et arrivent aux cellules mutées. D’habitude, ce traitement est renvoyé pour les femmes enceintes, car la radiothérapie peut endommager le fœtus.examens du sang

La chimiothérapie est une autre option de traitement, dans laquelle on emploie des médicaments pour éviter la croissance des cellules cancéreuses. Ces médicaments éliminent ou entravent la division cellulaire. Le médicament injecté se répand dans tout le corps ; il atteint et élimine les cellules tumorales.

Le traitement ciblé prévoit l’emploi de médicaments pour identifier, attaquer et détruire seulement les cellules cancéreuses sans endommager les autres cellules du corps. Le traitement avec anticorps monoclonaux rentre dans ce type de traitement dans lequel les protéines synthétisées en laboratoire peuvent identifier et détruire les cellules tumorales.

Dans le traitement vaccinal, les substances produites par le système immunitaire du corps sont répliquées et produites en laboratoire et contribuent ainsi à renforcer l’immunité de la personne touchée. En cas de récidive (rechute) on peut répéter le traitement pour prolonger la durée de la vie. Il est important de suivre l’alimentation et le régime pour le cancer, pour créer des conditions défavorables pour les cellules tumorales.

Intervention chirurgicale pour le lymphome non hodgkinien
On emploie souvent l’intervention chirurgicale pour avoir un échantillon de la biopsie pour diagnostiquer et classifier un lymphome, mais elle est employée rarement comme traitement.
Dans des cas rares, l’opération est effectuée pour traiter un lymphome qui part de la rate ou dans des organes externes au système lymphatique, comme la thyroïde ou l’estomac, et qui n’est pas diffusé en dehors de ces organes.

 

Taux de survie du lymphome et pronostic

Le taux de survie du lymphome peut varier considérablement selon l’âge, le moment du diagnostic et la santé de la personne.

Il y a plusieurs facteurs qui influencent le résultat de la maladie, comme l’amélioration du traitement, en particulier la technologie de la radiothérapie et la combinaison efficace des médicaments anti-tumoraux.
Il y a 5 facteurs qui influencent le pronostic des lymphomes. Ils comprennent :

  1. L’âge du patient (au-dessus ou au-dessous des 60 ans) ;
  2. Stade du lymphome (pour le troisième et quatrième stade de la maladie, le pronostic est malheureux) ;
  3. Position du lymphome (s’il intéresse les organes ou les ganglions lymphatiques) ;
  4. La capacité du patient d’exercer leurs normales activités quotidiennes ;
  5. Le niveau du lactate déshydrogénase (LDH) dans le sang (ce niveau augmente selon l’extension du lymphome dans le corps).

A chaque point pronostique négative (par exemple, l’âge supérieur à 60 ans) on attribue une valeur. Les facteurs de risque sont déterminés par les valeurs pronostiques.
Avec 1 valeur pronostique négative, le risque est bas, tandis que 4 ou 5 de ces valeurs augmentent le risque de lymphome.
La disponibilité du médicament le plus récent appelé rituximab (Rituxan) a permis la révision de l’IPI (index pronostic international), qui emploie les mêmes facteurs, mais divise les patients dans 3 groupes seulement :

  • Risque bas (aucun facteur pronostic négatif) ;
  • Risque modéré (il y a 1 ou 2 facteurs pronostics négatifs) ;
  • Risque haut (il y a plus de 3 facteurs pronostics négatifs).

Aujourd’hui, la mortalité est très basse, environ 0,5 personnes sur 100.000.