Lupus érythémateux disséminé

Qu’est-ce que le lupus ?
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune chronique qui affecte le tissu conjonctif dans tout le corps : il touche la peau, les articulations, les reins, les poumons, le système nerveux et des nombreux autres organes.
Le système immunitaire s’active et contraste d’habitude les agents infectieux pour garder le corps en bonne santé : les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire confond l’organisme humain avec quelque chose d’étranger et produit des anticorps qui attaquent et provoquent des blessures très graves.

Il y a un certain nombre de maladies auto-immunes, l’une des plus importantes est le Lupus érythémateux disséminé ou LED.Lupus érythémateux disséminé
Les attaques de lupus peuvent être légères ou très graves : de nombreux patients ont des phases aiguës de la maladie, entrecoupées de périodes de temps où la maladie est en rémission, sans manifester aucun symptôme.
La plupart des patients sentent la fatigue, la fièvre, les articulations sont douloureuses et gonflées et il y a des nombreuses manifestations cutanées.

 

La classification du lupus

Le lupus érythémateux disséminé ou LED est la forme de lupus à laquelle la plupart des gens se réfèrent lorsqu’on parle de « lupus ». Le terme « disséminé » indique que la maladie affecte plusieurs régions du corps, tandis que les symptômes peuvent être légers ou très graves. L’apparition du LED se vérifie généralement chez les personnes âgées de 15 à 45 ans, mais il survient également dans l’enfance ou chez les personnes âgées.

Le lupus érythémateux discoïde est une maladie chronique de la peau dans laquelle il y a une lésion rougeâtre et en relief sur le visage, le cuir chevelu ou d’autres zones. Les zones détectées deviennent épaisses et écailleuses, formant avec le temps des cicatrices.
L’éruption cutanée dure des jours ou des années et peut survenir de nouveau après une période variable de rémission de la maladie.

Un faible pourcentage de patients atteints de lupus discoïde a également le lupus érythémateux disséminé ou ils le développent plus tard.

Le lupus érythémateux cutané subaigu se caractérise par des lésions cutanées présentes seulement dans les zones exposées au soleil : ces manifestations ne deviennent pas des cicatrices, au contraire elles guérissent de façon spontanée.

Le lupus induit par les médicaments est une forme de lupus provoquée par plusieurs médicaments : les symptômes sont semblables à ceux de la forme disséminée, les patients ressentent la fièvre, de nombreuses manifestations cutanées et des douleurs articulaires et à la poitrine ; en général, les symptômes disparaissent entièrement lorsque l’on arrête de prendre le médicament. Les reins et le cerveau sont rarement touchés par cette forme de lupus.

Le lupus néonatal est une maladie rare qui survient chez les nouveau-nés de femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé, de syndrome de Sjögren ou sans aucune maladie. Les dernières recherches montrent que le lupus néonatal est provoqué par des auto-anticorps présents dans le sang de la mère, appelés anti-Ro ou SSA et anti-La ou SSB.
Les auto-anticorps sont des protéines présentes dans le sang qui agissent en attaquant le corps: lors de la naissance, ces enfants ont une éruption cutanée, des problèmes de foie et peu de globules rouges dans le sang. Ces symptômes disparaissent progressivement dans plusieurs mois, cependant dans de rares cas le lupus néonatal provoque un grave problème cardiaque qui ralentit le rythme naturel du cœur.
Le lupus néonatal est rare et la plupart des bébés dont les mères souffrent de lupus érythémateux disséminé sont en parfaite santé. Toutes les femmes enceintes positives aux auto-anticorps anti-Ro ou SSA ou aux auto-anticorps anti-La ou SSB sont tenue sous contrôle parmi l’échocardiographie, entre la seizième et la trentième semaine de grossesse.

La panniculite (ou lupus profond) est le terme qui définit les cas de lupus qui affectent le tissu adipeux sous-cutané, il est aussi appelé « panniculite lupique ». Elle se manifeste à tout âge, même chez les enfants. Le visage est souvent le plus touché par la maladie : l’inflammation de la graisse sous-cutanée provoque la formation de nodules profonds qui restent pendant quelques mois. Les conséquences plus importantes pour les patients atteints de panniculite sont des cicatrices inesthétiques de la peau dues à la destruction complète des cellules graisseuses sous-jacentes : ce phénomène est appelé lipodystrophie.

La forme « tumidus » de lupus érythémateux disséminé est une maladie cutanée chronique dans laquelle il y a des lésions dans les zones exposées au soleil : il s’agit de papules rougies et gonflées semblables à celles qui apparaissent dans l’urticaire, ou ayant parfois la forme caractéristique en anneau. La maladie se résout spontanément pendant les mois d’hiver et ne laisse pas de cicatrices ou de conséquences chez le patient.

 

Les causes du lupus

Le lupus survient lorsque le système immunitaire reconnaît les tissus conjonctifs du patient comme étrangers et les attaque : il est probable que le lupus est provoqué par une combinaison de facteurs génétiques (c’est-à-dire qu’il est en partie héréditaire) et de facteurs environnementaux.
Les personnes ayant une prédisposition héréditaire pour le lupus peuvent développer la maladie lorsqu’elles entrent en contact avec un ou plusieurs facteurs environnementaux qui peuvent déclencher le lupus, cependant dans la plupart des cas la cause définitive du lupus est encore inconnue.
Le lupus ne peut pas se transmettre d’une personne à l’autre (ce n’est pas contagieux).

 

Les facteurs de risque du lupus

Environ 90 % des patients atteints de lupus sont des femmes et la plupart ont entre 20 et 45 ans. Les hormones peuvent être une explication plausible du déclenchement de cette maladie : après la ménopause, let femmes tombent malades seulement 2.5 fois plus que les hommes.
La plupart des patients ont entre 15 et 45 ans, en outre chez environ 15 % des patients les symptômes apparaissent avant 18 ans.
Le peuple afro-américain, hispanique et asiatique ont une chance trois ou quatre fois plus élevée de développer le lupus que les caucasiens, ils ont généralement des complications encore plus graves.
La connaissance est un facteur de risque très important : un frère ou une sœur d’un patient souffrant de lupus tombe malade 20 fois plus que quelqu’un qui n’a pas de proches malades.

Il existe de nombreux facteurs environnementaux qui peuvent déclencher les symptômes du lupus chez les personnes génétiquement prédisposées : parmi ces derniers il y a le rhume, la fatigue, le stress, les produits chimiques, les rayons du soleil et certains médicaments.

Ce sont les principaux facteurs environnementaux qui déclenchent la maladie du lupus :
Le virus – certaines études montrent une association entre le virus d’Epstein – Barr (qui provoque la mononucléose) et un risque accru d’apparition du lupus, notamment chez les populations afro-américaines.
La lumière du soleil – Les rayons ultraviolets sont des facteurs de risque importants qui pourraient provoquer des attaques de lupus ; ceux avec des courtes longueurs d’onde provoquent également les problèmes les plus graves.
Le tabagisme – fumer peut déclencher des crises aiguës de LED et augmenter le risque de complications cutanées et rénales chez les jeunes femmes malades.
Les produits chimiques – malgré aucun produit chimique n’a été définitivement lié au LED, l’exposition professionnelle à la silice cristalline provoque des crises aiguës de lupus.

Certains médicaments provoquent un syndrome temporaire de lupus qui se résout lorsque ces médicaments ne sont plus pris par le patient.
Le THS – La ménopause précoce provoque certains symptômes, tels que les bouffées de chaleur qui sont fréquentes chez les femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé. Le THS (utilisé pour soulager ces symptômes) augmente le risque de thrombose et de problèmes cardiaques, ainsi que le cancer du sein ; il n’est en outre pas clair si ce traitement peut déclencher les crises aiguës de LED.
Les contraceptifs oraux – Les patientes atteintes de lupus ne devraient pas prendre la pilule parce que les œstrogènes peuvent déclencher des crises aiguës de lupus.

 

Les signes et les symptômes du lupus

Les signes et les symptômes du lupus varient largement d’une personne à l’autre : chez certains patients il n’y a que l’inflammation des articulations et de la peau, tandis que chez les autres patients la maladie affecte les organes internes et plusieurs parties du corps.
Les manifestations les plus fréquentes de lupus chez les enfants et les adultes sont :

  • La sensibilité extrême au soleil
  • Un ou plusieurs ganglions lymphatiques gonflés
  • Les problèmes rénaux
  • La fatigue extrême et la fièvre inexpliquée
  • Les ulcères dans la bouche et la muqueuse nasale
  • Les troubles hématologiques, il y a par exemple des valeurs faibles de globules rouges, de globules blancs (leucopénie) et/ou de plaquettes (thrombopénie)
  • Les épisodes d’arthrite
  • Le phénomène de Raynaud : les doigts et les orteils deviennent pâles, puis violettes et enfin bleuâtres lorsqu’elles sont exposées au froid, au stress ou à une maladie spécifique présente
  • Le patient ne peut pas respirer, se plaignant également d’une sensation de serrement dans la poitrine
  • L’érythème en forme de papillon (également connu sous le nom d’érythème malaire) est une éruption rougeâtre-violette qui apparaît sur le pont du nez et les joues
  • Il y a des lésions cutanées qui s’aggravent lorsqu’elles sont exposées aux rayons du soleil
  • La sécheresse oculaire
  • Si la maladie affecte le système nerveux ou le cerveau, il peut y avoir des convulsions, un sentiment de confusion et d’autres symptômes neurologiques ou psychiatriques
  • L’inflammation et l’accumulation de liquide affectent plus souvent le cœur ou les poumons, mais aussi les autres organes
  • Les jambes et les chevilles gonflées
  • Certains enfants ont une éruption cutanée en relief et écailleuse sur les bras, la poitrine, le visage, les oreilles et la tête, appelée éruption discoïde. Ce type de blessure se cicatrise et provoque la perte des cheveux.

 

Le diagnostic du lupus et le tableau clinique

Le médecin à consulter est le rhumatologue.
Parmi les tests de laboratoire, les prises de sang et d’urine analysent certains aspects très importants pour faire le diagnostic de lupus.
L’hémogramme – la cytométrie – Cet examen mesure le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, ainsi que la quantité d’hémoglobine, une protéine présente dans les globules rouges. Une faible quantité d’hémoglobine dans le sang indique une anémie, un problème très fréquent en cas le lupus.
La vitesse de sédimentation ou VS – Cet examen détermine la vitesse à laquelle les globules rouges de déposent au fond d’une éprouvette graduée en une heure. Une vitesse plus élevée que la normale indique qu’il existe une maladie systémique, comme le lupus, cependant la VS n’est pas spécifique pour une maladie donnée : elle est élevée dans le lupus, mais aussi dans une infection, une autre maladie inflammatoire ou dans les néoplasies.
Le fonctionnement des reins et du foie – La prise de sang évalue le fonctionnement des reins et du foie, car le lupus affecte souvent ces organes.
L’analyse d’urine – L’examen d’un échantillon d’urine peut montrer la présence de protéines et de globules rouges dans l’urine : cela se produit souvent si le lupus affecte les reins du patient.
Les anticorps antinucléaires ou ANA – Si le médecin soupçonne le lupus en raison des symptômes du patient, il faudra faire des analyses de sang pour confirmer la maladie. Parmi ces analyses, une des plus importantes mesure les anticorps antinucléaire ou ANA, le patient peut toutefois être positif aux ANA et ne pas avoir de lupus. Par conséquent, lorsque le patient est positif aux anticorps antinucléaires il faut effectuer des examens plus spécifiques pour confirmer le diagnostic, tels que la recherche des anticorps anti-dsADN et anti-Sm.
La présence d’anticorps anti-phospholipides oriente le médecin vers le diagnostic du lupus.

Le lupus endommage les reins de différentes manières, les traitements varient donc selon la gravité des lésions rénales. Dans certains cas, il faut effectuer une biopsie et analyser un petit échantillon de tissu rénal pour déterminer le meilleur traitement pour le patient.

Le diagnostic différentiel du lupus est très difficile car les symptômes sont ambigus et fugaces, ils ressemblent également beaucoup à ceux d’autres maladies.
Par exemple, l’érythème rouge sur le visage ressemble à la rosacée, mais il n’y a pas de pustules.
Afin d’effectuer un diagnostic de lupus érythémateux disséminé définitif, il faut y avoir au moins 4 des 11 critères diagnostiques suivants :

  1. L’éruption cutanée sur les joues, appelée érythème malaire
  2. Des taches en relief et rougies en forme discoïde
  3. La photophobie
  4. Les ulcères de la muqueuse buccale
  5. L’inflammation des articulations qui ne provoque pas de déformation articulaire
  6. L’inflammation du péricarde ou de la plèvre
  7. Des troubles aux reins
  8. Des troubles neurologiques
  9. Des troubles hématologiques
  10. Des troubles immunologiques
  11. La présence d’anticorps anti-nucléaires

 

Les complications du lupus

La maladie rénale – Le lupus provoque des lésions rénales graves et une insuffisance rénale qui représente l’une des principales causes de décès chez les patients. Les signes et les symptômes liés aux problèmes rénaux sont les démangeaisons généralisés, la douleur dans la poitrine, la nausée, le vomissement et l’œdème des membres inférieurs.
Le cerveau et le système nerveux central – Il y a le mal de tête, les vertiges, les changements de comportement, les hallucinations et également l’AVC ou les crises d’épilepsie. De nombreux patients atteints de lupus ont des déficits de mémoire et ont du mal à exprimer ce qu’ils pensent.
Le sang et les vaisseaux sanguins – Plusieurs troubles hématologiques peuvent se manifester, y compris l’anémie et un risque accru de saignement ou de coagulation du sang, ou une vascularite, c’est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins.
Les poumons – Le lupus augmente la probabilité de pleurésie, qui est une inflammation des feuillets de la plèvre qui recouvrent de poumons : cela rend la respiration très douloureuse. Ces patients sont également plus vulnérables à la pneumonie.
Le cœur – Le lupus provoque une inflammation du myocarde, des vaisseaux sanguins cardiaques ou une péricardite : il augmente considérablement le risque de contracter des maladies cardiovasculaires chez ces patients.

Dans les cas plus rares il y a également :
Les infections – Les patients atteints de lupus sont sujets aux infections parce que aussi bien la maladie que le traitement affaiblissent le système immunitaire. Les infections les plus fréquentes qui affectent ces patients sont dans les voies urinaires, les voies respiratoires, fongiques, à Salmonella et à herpès virus (comme le zona).
Le cancer – Le lupus augmente le risque d’apparition des maladies néoplasiques.
La nécrose vasculaire de la tête fémorale – elle se produit lorsque le flux sanguin qui coule vers l’os diminue : cela provoque souvent des micro-fractures et, éventuellement, l’effondrement de la structure de l’os entier.
Les complications pendant la grossesse – Les femmes enceintes atteintes de lupus ont un risque plus élevé d’avortement spontané. Le lupus augmente le risque d’hypertension pendant la grossesse, de pré-éclampsie et d’accouchement pré-terme. Afin de réduire le risque de ces complications, les médecins recommandent de retarder les tentatives de rester enceinte pendant au moins six mois, jusqu’à ce que la maladie soit normalisée.

 

Le traitement du lupus érythémateux disséminé

Les traitements du LED sont utiles pour soulager les symptômes du lupus : ils dépendent de la sévérité des symptômes et des parties du corps touchées par la maladie.
Le traitement médicamenteux le plus prescrit pour le lupus

  • Le inflammatoires pour les raideurs et les douleurs articulaires
  • Les crèmes contenant la cortisone pour les lésions de la peau
  • Les produits à base de cortisone à des doses variables afin de minimiser la réponse immunitaire
  • Les antipaludiques pour la peau et les problèmes articulaires

Les produits biologiques représentent des nouveaux traitements contre le lupus : de nos jours, ces médicaments ont été approuvés pour le traitement des maladies rhumatismales, telles que la polyarthrite rhumatoïde. Le rituximab (MabThera) et l’abatacept (Orencia) sont deux médicaments biologiques non approuvés pour le traitement du lupus. En 2011, cependant, la FDA a approuvé un nouveau médicament biologique appelé belimumab (Benlysta) pour le traitement des formes de légère à modérée du lupus érythémateux disséminé : c’est le premier médicament approuvé pour le lupus depuis 1955.

Les patients atteints de lupus doivent être très prudents à la lumière du soleil : les rayons ultraviolets provoquent des crises aiguës de la maladie, il est donc important de porter des vêtements de protection comme un chapeau, une chemise à manches longues et des pantalons longs ; il faut également utiliser un écran solaire avec un facteur de protection élevé chaque fois que le patient est en plein air.
Les patients qui font régulièrement de l’activité physique ou du sport vont récupérer mieux des crises aiguës de lupus, ils ont moins de risque de crise cardiaque et sont en meilleure santé.
Le tabagisme augmente le risque de maladies cardiovasculaires et aggrave les effets du lupus sur le cœur et les vaisseaux sanguins.
Le médecin prescrit parfois un régime alimentaire spécial si le patient souffre d’hypertension artérielle, de maladie rénale ou de troubles gastro-intestinaux.

La réhabilitation
La physiothérapie est utile pour récupérer la mobilité et la force dans les articulations touchées, pour résoudre les contractions et pour apprendre des nouvelles postures et des nouveaux schémas moteurs lors de l’exécution des activités quotidiennes. 

 

Légumes à feuilles vertes,légumes,fille sourianteLe régime et l’alimentation

L’alimentation est le meilleur remède naturel pour diminuer l’inflammation et pour le bien-être de la personne.
Les fruits et les légumes frais (surtout à feuilles vertes) sont les éléments clés ainsi que les noix et les graines (lin, citrouille, sésame, quinoa, etc.).
L’on recommande les légumineuses (notamment les lentilles) et les grains entiers.
Parmi les plantes médicinales, les meilleures sont l’extrait sec de pissenlit et la décoction de mauve.
Il est utile de prendre un jus de légumes contenant le gingembre, les choux, les betteraves et la roquette.

 

Comment est-ce que l’on vit ? Le pronostic et l’espérance de vie du lupus érythémateux disséminé

Le LED est une maladie inflammatoire chronique et récidivante caractérisée par des périodes de rémission (guérison temporaire) sans symptômes, s’alternant avec des phases aiguës de la maladie, lorsque les symptômes s’aggravent soudainement.
Notamment, les crises aiguës de lupus diminuent en fréquence et en intensité après la ménopause.
Les périodes sans symptômes peuvent durer des années, cependant le cours du LED est imprévisible et varie largement d’une personne à l’autre.
Certains patients présentent une forme légère de lupus : ils sont souvent fatigués, ils ont la fièvre et se plaignent de douleurs aux articulations et aux muscles.
Dans certains cas le lupus persiste tout au long de la vie, dans d’autres il devient assez grave.
Le lupus sévère provoque des complications graves pour la santé et des graves dommages aux organes internes comme le cœur, les poumons, les reins et le cerveau.
En raison d’un traitement plus efficace et plus agressif, le pronostic du LED est amélioré considérablement au cours des deux dernières décennies.
Le traitement précoce peut gérer la première phase inflammatoire, il améliore les perspectives à long terme de ces patients.
La mortalité a beaucoup diminué ces dernières années, plus 95 % des patients atteints de lupus survivent en effet au moins 10 ans et ont une espérance de vie normale.