Lupus érythémateux disséminé

Qu’est-ce que le lupus ?
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune chronique qui affecte le tissu conjonctif dans tout l’organisme : il touche la peau, les articulations, les reins, les poumons, le système nerveux et de nombreux organes.
Normalement, le système immunitaire s’active et bloque les agents infectieux pour maintenir le corps en bonne santé. On parle de maladies auto-immunes lorsque le système immunitaire confond l’organisme humain avec un corps étranger et produit des anticorps qui attaquent et provoquent des lésions très graves.

Il existe beaucoup de maladies auto-immunes, l’une des plus importantes est justement le lupus érythémateux disséminé ou LED.Lupus érythémateux disséminé
Les crises de lupus peuvent être légères ou très graves : de nombreux patients ont des phases aiguës de la maladie, entrecoupées de périodes de rémission, sans manifester aucun symptôme.
La plupart des patients sont fatigués, ont de la fièvre, leurs articulations sont douloureuses et gonflées et de nombreuses éruptions cutanées se manifestent.

 

La classification du lupus

Le lupus érythémateux disséminé ou LED est la forme de lupus de référence lorsqu’on évoque le « lupus ». Le terme « disséminé » indique que la maladie affecte plusieurs zones du corps, même si les symptômes peuvent être légers ou très graves. L’apparition du LED se produit généralement chez les personnes âgées de 15 à 45 ans, mais il survient également pendant l’enfance ou chez les personnes âgées.

Le lupus érythémateux discoïde est une maladie chronique de la peau qui provoque une lésion rougeâtre et en relief sur le visage, le cuir chevelu ou d’autres zones. Les zones détectées deviennent épaisses et écailleuses et forment des cicatrices avec le temps.
L’éruption cutanée dure quelques jours ou plusieurs années et peut survenir de nouveau après une période de rémission de la maladie.

Un faible pourcentage de patients atteints de lupus discoïde est également touché par le lupus érythémateux disséminé, qui peut également se développer plus tard.

Le lupus érythémateux cutané subaigu se caractérise par des lésions cutanées présentes seulement sur les zones exposées au soleil : ces manifestations ne se transforment pas en cicatrices mais guérissent de façon spontanée.

Le lupus induit médicamenteux est une forme de lupus provoquée par certains médicaments. Les symptômes sont semblables à ceux de la forme disséminée : les patients ressentent de la fièvre, présentent de nombreuses manifestations cutanées ainsi que des douleurs articulaires et thoraciques. En général, les symptômes disparaissent entièrement lorsqu’on arrête de prendre le médicament. Les reins et le cerveau sont rarement touchés par cette forme de lupus.

Le lupus néonatal est une maladie rare qui affecte les nourrissons dont les mères sont atteintes de lupus érythémateux disséminé, du syndrome de Sjögren ou qui ne présentent aucune maladie. Les dernières recherches montrent que le lupus néonatal est provoqué par des auto-anticorps présents dans le sang de la mère, appelés anti-Ro ou SSA et anti-La ou SSB.
Les auto-anticorps sont des protéines présentes dans le sang qui agissent en attaquant le corps. À la naissance, ces enfants présentent des éruptions cutanées, des problèmes au foie et une faible quantité de globules rouges dans le sang. Ces symptômes disparaissent progressivement après plusieurs mois. Dans de rares cas, le lupus néonatal provoque un grave problème cardiaque qui ralentit le rythme naturel du cœur.
Le lupus néonatal est rare et la plupart des bébés dont les mères souffrent de lupus érythémateux disséminé sont en parfaite santé. Toutes les femmes enceintes positives aux auto-anticorps anti-Ro ou SSA ou aux auto-anticorps anti-La ou SSB sont surveillées avec, notamment, l’échocardiographie (effectuée entre la seizième et la trentième semaine de grossesse).

La panniculite (ou lupus profond) correspond aux cas de lupus qui affectent le tissu adipeux sous-cutané. Elle est également appelée « panniculite lupique » et peut se manifester à tout âge, même chez les enfants. Le visage est souvent la zone la plus touchée par la maladie. L’inflammation de la graisse sous-cutanée provoque la formation de nodules profonds qui subsistent pendant plusieurs mois. Les conséquences les plus importantes pour les patients atteints de panniculite sont les cicatrices inesthétiques de la peau dues à la destruction complète des cellules graisseuses sous-cutanées : ce phénomène est appelé lipodystrophie.

La forme « tumidus » du lupus érythémateux disséminé est une maladie cutanée chronique dans laquelle des lésions apparaissent sur les zones exposées au soleil : il s’agit de papules rougies et gonflées semblables à celles qui apparaissent en cas d’urticaire (forme caractéristique en anneau). La maladie guérit spontanément lors des mois d’hiver, ne laisse pas de cicatrices et n’a pas de conséquences sur le patient.

 

Les causes du lupus

Le lupus survient lorsque le système immunitaire reconnaît les tissus conjonctifs du patient comme des corps étrangers et les attaque. Il est probable que le lupus soit provoqué par une combinaison de facteurs génétiques (c’est-à-dire qu’il est en partie héréditaire) et de facteurs environnementaux.
Les personnes ayant une prédisposition génétique au lupus peuvent développer la maladie lorsqu’elles entrent en contact avec un ou plusieurs facteurs environnementaux qui peuvent déclencher le lupus. Cependant, dans la plupart des cas, la cause du lupus est inconnue.
Le lupus n’est pas contagieux et ne peut donc pas se transmettre.

 

Les facteurs de risque du lupus

Environ 90 % des patients atteints de lupus sont des femmes et la plupart ont entre 20 et 45 ans. Les hormones peuvent être une explication plausible au déclenchement de cette maladie : après la ménopause, les femmes tombent malades 2,5 fois plus que les hommes.
La plupart des patients ont entre 15 et 45 ans et les symptômes apparaissent avant 18 ans chez environ 15 % des patients.
Les afro-américains, les hispaniques et les asiatiques ont trois ou quatre fois plus de risque que les caucasiens de développer le lupus et présentent, généralement, des complications encore plus graves.
La génétique est un facteur de risque très important : un frère ou une sœur d’un patient souffrant de lupus tombe 20 fois plus malade qu’une personne qui n’a pas de proches malades.

Il existe de nombreux facteurs environnementaux qui peuvent provoquer les symptômes du lupus chez les personnes génétiquement prédisposées : le rhume, la fatigue, le stress, les produits chimiques, les rayons du soleil ainsi que certains médicaments.

Les principaux facteurs environnementaux qui déclenchent la maladie du lupus sont les suivants :
Virus – certaines études montrent une association entre le virus d’Epstein-Barr (qui provoque la mononucléose) et un risque accru d’apparition du lupus, notamment chez les populations afro-américaines.
Soleil – les rayons ultraviolets sont des facteurs de risque importants qui pourraient provoquer des crises de lupus. Les rayons avec de courtes longueurs d’onde provoquent également des problèmes graves.
Tabagisme – fumer peut déclencher des crises aiguës de LED et augmenter le risque de complications cutanées et rénales chez les jeunes femmes malades.
Produits chimiques – bien qu’aucun produit chimique n’ait été complètement lié au LED, l’exposition professionnelle à la silice cristalline provoque des crises aiguës de lupus.

Certains médicaments provoquent un syndrome temporaire de lupus induit médicamenteux qui guérit lorsque le patient cesse de les prendre.
Traitement hormonal substitif (THS) – la ménopause précoce provoque certains symptômes, comme les bouffées de chaleur qui sont fréquentes chez les femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé. Le THS (utilisé pour soulager ces symptômes) augmente le risque de thrombose, de problèmes cardiaques et de cancer du sein. Toutefois, il n’a pas encore été prouvé que ce traitement peut déclencher des crises aiguës de LED.
Contraceptifs oraux – il n’est pas conseillé aux patientes atteintes de lupus de prendre la pilule parce que les œstrogènes peuvent déclencher des crises aiguës.

 

Lupus-érythémateux-disséminé
Lupus érythémateux disséminé

Les signes et les symptômes du lupus

Les signes et les symptômes du lupus varient largement d’une personne à l’autre : certains patients ne présentent qu’une inflammation des articulations et de la peau tandis que chez d’autres, la maladie affecte les organes internes et plusieurs parties du corps.
Les manifestations les plus fréquentes de lupus chez les enfants et les adultes sont les suivantes :

  • extrême sensibilité au soleil
  • un ou plusieurs ganglions lymphatiques gonflés
  • problèmes rénaux
  • fatigue extrême et fièvre inexpliquée
  • ulcères dans la bouche et dans la muqueuse nasale
  • troubles hématologiques (par exemple, valeurs faibles de globules rouges, de globules blancs (leucopénie) et/ou de plaquettes (thrombopénie))
  • arthrite épisodique
  • phénomène de Raynaud : les doigts des mains et des pieds deviennent pâles, puis violets et enfin bleuâtres lorsqu’elles sont exposées au froid, au stress ou à une maladie spécifique
  • sensation d’oppression dans la poitrine et difficultés à respirer
  • érythème en forme de papillon (également connu sous le nom d’érythème malaire) : une éruption cutanée rougeâtre-violette qui apparaît sur le pont du nez et les joues
  • lésions cutanées sévères si elles sont exposées aux rayons du soleil
  • sécheresse oculaire
  • convulsions, sensation de confusion et autres symptômes neurologiques ou psychiatriques si le sytème nerveux est touché
  • inflammation et accumulation de liquide au niveau du cœur ou des poumons (autres organes également)
  • jambes et les chevilles gonflées
  • éruption cutanée écailleuse et en relief sur les bras, la poitrine, le visage, les oreilles et la tête (éruption discoïde). Ce type de lésion cicatrise et provoque la perte de cheveux.

 

Le diagnostic du lupus et le tableau clinique

Le médecin qu’il faut consulter est le rhumatologue.
Parmi les tests de laboratoire, les analyses de sang et d’urine identifient certains aspects très importants pour établir le diagnostic de lupus.
L’hémogramme – la cytométrie – cet examen mesure le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, ainsi que la quantité d’hémoglobine (protéine présente dans les globules rouges). Une faible quantité d’hémoglobine dans le sang indique une anémie, un problème très fréquent en cas de lupus.
La vitesse de sédimentation ou VS – cet examen détermine la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette graduée. Une vitesse plus élevée que la normale indique la présence une maladie systémique, comme le lupus. Cependant la VS n’est pas spécifique à une pathologie : elle est élevée en cas de lupus, mais aussi en cas d’infection, de maladie inflammatoire ou de néoplasie.
Le fonctionnement des reins et du foie – la prise de sang permet de contrôler le bon fonctionnement des reins et du foie : le lupus affecte souvent ces organes.
L’analyse d’urine – l’examen d’un échantillon d’urine peut montrer la présence de protéines et de globules rouges : cela se produit souvent si le lupus affecte les reins du patient.
Les anticorps anti-nucléaires ou ACAN – si les symptômes indiquent le lupus, il faut faire des analyses de sang pour confirmer la pathologie. Parmi les analyses à effectuer, une des plus importantes concerne les anticorps anti-nucléaire ou ACAN. Le patient peut toutefois être positif aux ACAN et ne pas être touché par le lupus. Par conséquent, lorsque le patient est positif aux anticorps anti-nucléaires, il faut effectuer des examens plus spécifiques pour confirmer le diagnostic, tels que la recherche des anticorps anti-ADNdb et anti-Sm.
La présence d’anticorps anti-phospholipides oriente le médecin vers le diagnostic du lupus.

Le lupus endommage les reins de plusieurs façons : les traitements varient donc selon la gravité des lésions rénales. Dans certains cas, il faut effectuer une biopsie et analyser un petit échantillon de tissu rénal pour déterminer le meilleur traitement pour le patient.

Le diagnostic différentiel du lupus est très difficile car les symptômes sont ambigus et similaires à ceux d’autres maladies.
Par exemple, l’érythème rouge sur le visage ressemble à la rosacée mais sans présence de pustules.
Afin d’effectuer un diagnostic de lupus érythémateux disséminé définitif, il faut remplir au moins 4 critères diagnostiques sur les 11 suivants :

  1. éruption cutanée sur les joues, appelée érythème malaire
  2. taches rouges et en relief en forme discoïde
  3. photophobie
  4. ulcères de la muqueuse buccale
  5. inflammation des articulations sans déformation articulaire
  6. inflammation du péricarde ou de la plèvre
  7. troubles aux reins
  8. troubles neurologiques
  9. troubles hématologiques
  10. troubles immunologiques
  11. présence d’anticorps anti-nucléaires

 

Les complications du lupus

Les reins – le lupus peut provoquer des lésions rénales graves ainsi qu’une insuffisance rénale, ce qui représente l’une des principales causes de décès chez les patients. Les signes et les symptômes liés aux problèmes rénaux sont les démangeaisons généralisées, des douleurs thoraciques, les nausées, les vomissements et la formation d’œdèmes au niveau des membres inférieurs.
Le cerveau et le système nerveux central – apparaissent des maux de tête, des vertiges, des changements de comportement, des hallucinations et le risque d’AVC ou de crises d’épilepsie. De nombreux patients atteints de lupus ont des problèmes de mémoire et des difficultés à exprimer ce qu’ils pensent.
Le sang et les vaisseaux sanguins – plusieurs troubles hématologiques peuvent se manifester comme l’anémie, le risque d’hémorragie ou de coagulation du sang ou même une vascularite, c’est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins.
Les poumons – le lupus augmente la probabilité de pleurésie, qui est une inflammation des feuillets de la plèvre qui recouvrent de poumons : cela rend la respiration très douloureuse. Ces patients sont également plus sujets à la pneumonie.
Le cœur – le lupus provoque une inflammation du myocarde, des vaisseaux sanguins cardiaques ou une péricardite : il augmente considérablement le risque de contracter des maladies cardiovasculaires.

Dans les cas les plus rares, on retrouve les complications suivantes :
Les infections – les patients atteints de lupus sont sujets aux infections parce qu’aussi bien la maladie que le traitement affaiblissent le système immunitaire. Les infections les plus fréquentes sont les infections fongiques, la salmonellose et l’herpès virus (comme le zona) et concernent également les voies urinaires et respiratoires.
Le cancer – le lupus augmente le risque d’apparition des maladies néoplasiques.
La nécrose vasculaire de la tête fémorale – cela se produit lorsque le flux sanguin qui coule vers l’os diminue : cela provoque souvent des micro-fractures et, éventuellement, l’effondrement de la structure de l’os entier.
Les complications pendant la grossesse – les femmes enceintes atteintes de lupus ont plus de risque de faire une fausse couche. Le lupus augmente le risque d’hypertension pendant la grossesse, de pré-éclampsie et d’accouchement prématuré. Afin de prévenir ces complications, les médecins recommandent de retarder la grossesse d’au moins six mois, jusqu’à ce que la maladie soit normalisée.

 

Le traitement du lupus érythémateux disséminé

Les traitements du LED dépendent de la sévérité des symptômes et des parties du corps touchées par la maladie.
Le traitement médicamenteux le plus prescrit pour le lupus :

  • anti-nflammatoires pour les raideurs et les douleurs articulaires
  • crèmes à base de cortisone pour les lésions de la peau
  • produits à base de cortisone à des doses variables afin de minimiser la réponse immunitaire
  • antipaludiques pour la peau et les problèmes articulaires

Les produits biologiques représentent de nouvelles solutions thérapeutiques contre le lupus : ces médicaments ont été approuvés pour le traitement d’autres maladies rhumatismales, comme la polyarthrite rhumatoïde. Le Rituximab (MabThera) et l’Abatacept (Orencia) sont deux médicaments biologiques non approuvés pour le traitement du lupus. En 2011, la FDA a approuvé un nouveau médicament biologique appelé Belimumab (Benlysta) pour le traitement des formes légères à modérées de lupus érythémateux disséminé : c’est le premier médicament approuvé pour traiter le lupus depuis 1955.

Les patients atteints de lupus doivent être très prudents à la lumière du soleil car les rayons ultraviolets provoquent des crises aiguës. Il est donc important de porter des vêtements de protection comme un chapeau, une chemise à manches longues et des pantalons et d’appliquer un écran solaire avec un indice de protection élevé chaque fois que le patient est dehors.
Les patients qui font régulièrement de l’activité physique ou du sport se rétablissent plus rapidement après des crises aiguës de lupus, ont moins de risque de crise cardiaque et sont en meilleure santé.
Le tabagisme augmente le risque de maladies cardiovasculaires et aggrave les effets du lupus sur le cœur et les vaisseaux sanguins.
Le médecin prescrit parfois un régime alimentaire spécial si le patient souffre d’hypertension artérielle, de maladie rénale ou de troubles gastro-intestinaux.

La rééducation
La kinésithérapie est utile pour récupérer la mobilité et la force au niveau des articulations endommagées, pour traiter les contractions musculaires et apprendre de nouvelles postures ainsi que de nouveaux schémas moteurs lors de l’exécution des activités quotidiennes. 

 

Légumes à feuilles vertes,légumes,fille sourianteLe régime et l’alimentation

L’alimentation est le meilleur remède naturel pour réduire l’inflammation et pour le bien-être de la personne.
Les fruits et les légumes frais (surtout à feuilles vertes) sont des éléments clés tout comme les fruits à coque et les graines (graines de lin, de courge, de sésame, le quinoa, etc.).
Les légumineuses (notamment les lentilles) et les céréales complètes sont également recommandés.
Parmi les plantes médicinales, les meilleures sont l’extrait sec de pissenlit et l’infusion de mauve.
Il est conseillé de boire un jus de légumes à base de gingembre, de chou, de blettes et de roquette.

 

Combien de temps vit-on avec la maladie ? Le pronostic et l’espérance de vie du lupus érythémateux disséminé

Le LED est une maladie inflammatoire chronique et récidivante caractérisée par des périodes de rémission (guérison temporaire) asymptomatiques qui s’alternent avec des phases aiguës de la maladie (lorsque les symptômes s’aggravent soudainement).
Généralement, les crises aiguës de lupus diminuent en fréquence et en intensité après la ménopause.
Les périodes sans symptômes peuvent durer des années. Toutefois, l’évolution du LED est imprévisible et varie largement d’une personne à l’autre.
Certains patients présentent une forme légère de lupus : ils sont souvent fatigués, ont de la fièvre et se plaignent de douleurs aux articulations et aux muscles.
Dans certains cas, le lupus léger peut durer toute la vie, mais peut également devenir assez grave.
Le lupus sévère provoque des complications graves pour la santé et de graves dommages aux organescomme le cœur, les poumons, les reins et le cerveau.
Grâce aux traitements plus efficaces développés au cours des deux dernières décennies, le pronostic du LED s’est considérablement amélioré.
Le traitement précoce, en mesure de gérer la première phase inflammatoire, améliore les perspectives à long terme de ces patients.
La mortalité a beaucoup diminué ces dernières années : plus 95 % des patients atteints de lupus survivent au moins 10 ans et ont une espérance de vie normale.

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