Connectivite indifférenciée et mixte

Qu’est-ce que la connectivite ?
La connectivite est une maladie rhumatismale affectant les tissus qui relient, nourrissent et soutiennent les organes du corps.

Les tissus conjonctifs sont formés essentiellement de deux protéines : le collagène et l’élastine.
Le collagène est une protéine que l’on trouve dans les tendons, les ligaments, la peau, la cornée, le cartilage, les os et les vaisseaux sanguins.

Corps,tissu conjonctif,connectivite

L’élastine est une protéine élastique qui fonctionne comme un élastique et c’est le composant principal des ligaments et de la peau.
Quand un patient a une maladie du tissu conjonctif, il y a une modification de la structure normale du collagène et de l’élastine, tandis que les organes ou les tissus voisins s’enflamment considérablement.

 

Quels sont les types de connectivite ?

Il existe plusieurs types de troubles du tissu conjonctif : les formes héréditaires sont rares, tandis que les plus populaires sont provoquées par des facteurs environnementaux.
La polyarthrite rhumatoïde – La polyarthrite rhumatoïde est l’une des maladies plus fréquentes des tissus conjonctifs, elle existe également en forme héréditaire. C’est une maladie auto-immune, c’est-à-dire le système immunitaire s’activé et attaque les cellules et les tissus du patient. Dans ce trouble systémique, les cellules immunitaires provoquent une inflammation de la membrane synoviale articulaire.

La sclérodermie – C’est une maladie auto-immune qui provoque la formation de cicatrices de la peau et des organes internes, notamment sur le tractus gastro-intestinal, mais aussi dans les petits vaisseaux sanguins. La sclérodermie affecte les femmes trois fois plus souvent que les hommes et c’est une maladie qui dure toute la vie : le risque de la contracter augmente jusqu’à 15 fois chez les femmes en âge de procréer.

La granulomatose de Wegener – C’est une forme de vascularite qui touche le nez, les poumons, les reins et d’autres organes.
Le syndrome de Churg et Strauss – C’est un type de vascularite auto-immune qui affecte les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins dans les poumons, le système digestif, les nerfs périphériques et la peau.
Le lupus érythémateux disséminé – Dans cette maladie il y a des inflammations assez graves dans les tissus conjonctifs de plusieurs organes, surtout le cœur, le rein, la peau, les séreuses et les vaisseaux sanguins.
La polyangéite microscopique – C’est une maladie auto-immune assez rare qui affecte les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins dans plus d’un organe.
La polymyosite/dermatomyosite – C’est une maladie caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des muscles : lorsqu’elle atteint également la peau, elle s’appelle dermatomyosite.

 

Les causes de la connectivite

Comme toutes les maladies auto-immunes, même pour la connectivite il n’y a pas de cause précise.
Les médecins soupçonnent une origine génétique ou environnementale.

La connectivite indifférenciée
La connectivite indifférenciée a des symptômes compatibles avec une maladie auto-immune systémique ou un trouble du tissu conjonctif sans avoir toutes ses caractéristiques, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie.
Bien que le mot « indifférenciée » semble un peu vague, avec ce terme les rhumatologues décrivent une situation spécifique et réelle.

La connectivite mixte
La connectivite mixte se manifeste par des signes et des symptômes de plusieurs maladies, surtout du LED (Lupus érythémateux disséminé), de la sclérodermie et de la polymyosite. Pour cette raison, la connectivite mixte est désignée comme une maladie de « chevauchement » ou de superposition.
Les signes et les symptômes des maladies qui donnent lieu à la maladie de « chevauchement » n’apparaissent pas tous en même temps, mais ils se produisent l’un après l’autre dans quelques années, ce qui rend beaucoup plus compliqué le diagnostic.

L’aspect clinique de la connectivite indifférenciée
Les signes et les symptômes les plus fréquents de la connectivite indifférenciée sont :
L’arthralgie – le patient ressent des douleurs articulaires, surtout dans la phase aiguë
L’arthrite – les articulations sont gonflées, chaudes et la peau est rouge. Les articulations les plus touchées par l’arthrite sont les mains, les pieds, les coudes et les genoux.
Les éruptions cutanées – elles apparaissent habituellement sur le visage et s’aggravent si elles sont exposées aux rayons du soleil
L’alopécie – le patient perd des cheveux
Le phénomène de Raynaud – il provoque des altérations vasculaires dans les mains et les pieds (surtout dans les ongles et les doigts) en réaction au froid

Les ulcères de la muqueuse buccale
La xérophtalmie — les yeux sont secs en raison de la diminution de l’activité des glandes lacrymales
La xérostomie – la bouche du patient est sèche en raison de la baisse de production de salive
La fièvre légère
L’urticaire
La fibrose pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire
La photosensibilité – des éruptions cutanées ou d’autres symptômes apparaissent après l’exposition au soleil
Chez quelques patients, il y a également :
La leucopénie – le nombre de globules blancs dans le sang diminue
L’anémie – la quantité d’hémoglobine dans le sang est plus faible que les valeurs normales
La thrombopénie – c’est une diminution anormale du nombre de plaquettes
La pleurésie ou la péricardite – il y a une inflammation de la muqueuse séreuse pulmonaire ou cardiaque, respectivement, qui provoque des douleurs à la poitrine, surtout lors de la respiration
La neuropathie – il y a généralement une sensibilité périphérique altérée dans les orteils ou les doigts des mains : l’on ressent l’engourdissement, des picotements et même la douleur

 

Les complications et les conséquences de la connectivite

Les complications des reins, du foie, des poumons ou du système nerveux central sont très rares dans la connectivite indifférenciée.
La plupart des patients atteints de connectivite indifférenciée n’ont pas de dommages aux organes majeurs ou de problèmes qui mettent réellement en danger leur vie : la connectivite indifférenciée a généralement un cours léger et une faible probabilité de s’orienter vers une forme plus grave.
Les patients atteints de connectivite peuvent également développer le syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie inflammatoire qui attaque les glandes lacrymales et salivaires. Dans ce cas, le patient souffre de sécheresse de la bouche, des yeux et du vagin.
Parmi les complications de la connectivite, il y a également l’uvéite.

 

Connectivite indifférenciée et mixteLe diagnostic de la connectivite mixte

Le médecin soupçonne une connectivite mixte lorsqu’il examine les signes et les symptômes du patient. Dans ces cas, l’examen physique révèle les signes spécifiques de la maladie, comme les mains et les articulations gonflées et douloureuses.
La prise de sang est utilisée pour vérifier si la VS est haute (indique une inflammation) et la présence d’anticorps spécifiques : lorsqu’ils sont présents, le médecin peut diagnostiquer la connectivite mixte.
La connectivite peut être séronégative, c’est-à-dire le facteur rhumatoïde est négatif ; la prise de sang n’est donc pas suffisante pour le diagnostic.
Le diagnostic différentiel de cette maladie se fait avec les maladies suivantes :

  • La sclérodermie
  • La maladie de Still
  • La myosite
  • Le Lupus érythémateux disséminé
  • La sarcoïdose
  • La fibromyalgie
  • La périartérite noueuse
  • Le syndrome de fatigue chronique
  • Le syndrome de Goodpasture
  • Le syndrome néphrotique

 

Le traitement de la connectivite mixte

Il n’y a pas de traitement efficace de la connectivite mixte, cependant les médicaments aident les patients à gérer les signes et les symptômes de la maladie.
Dans les formes légères de la connectivite mixte, le traitement de la maladie n’est pas nécessaire.
Le médecin prescrit un traitement médicamenteux uniquement lors de crises aiguës et de formes chroniques et sévères de la maladie.
La connectivite pas traitée peut entraîner une apparition précoce de complications, par exemple la dégénérescence des articulations.
Le type de médicament prescrit dépend de la sévérité de la maladie et des symptômes du patient.
Les médicaments utilisés pour la connectivite mixte sont :
Les produits à base de cortisone – Les médicaments tels que la Prednisone contrastent l’activité anormale du système immunitaire, ils empêchent la lyse des cellules saines et diminuent l’inflammation. L’emploi de ces produits peut provoquer plusieurs effets secondaires tels que les sautes d’humeur, le gain de poids, la glycémie élevée, l’hypertension artérielle, l’ostéoporose et la cataracte.
Les immunosuppresseurs – ils sont prescrits selon les signes et les symptômes du patient atteint de connectivite mixte. Par exemple, si les symptômes sont ceux de la connectivite lupique, le médecin prescrit les mêmes médicaments utilisés par les patients atteints de lupus.
Les médicaments biologiques DMARD – ils sont utiles pour la polyarthrite rhumatoïde si le patient n’a pas de contre-indications, par exemple l’hydroxychloroquine (Plaquenil).

Il y a également des stratégies utiles pour soulager les symptômes de la connectivite mixte :

  • L’on peut protéger les mains contre le froid – Le phénomène de Raynaud (qui provoque une vasoconstriction des doigts des mains ou des orteils) est un symptôme fréquent de la connectivite mixte : l’on recommande de porter des gants ou de prendre d’autres mesures pour éviter la sensation de froid
  • L’on peut arrêter de fumer – le tabagisme provoque une vasoconstriction et cela aggrave les symptômes du phénomène de Raynaud.
  • L’on peut réduire le stress – le phénomène de Raynaud est souvent déclenché par un stress émotionnel : les techniques de relaxation aident ces patients à diminuer les niveaux de stress.

 

Le traitement de la connectivite indifférenciée

Les patients atteints de connectivite indifférenciée sont traités en ambulatoire : c’est le rhumatologue qui s’occupe de ces cas, bien que dans certaines circonstances la consultation thérapeutique par d’autres professionnels est nécessaire.
Le médecin effectue également une éducation à la santé approfondie sur ces patients : de cette manière, ils apprennent à mieux gérer la maladie dans la vie quotidienne.
Selon la façon dont la maladie évolue, le médecin peut également prescrire la réhabilitation.
Le traitement chirurgical n’est généralement pas indiqué, cependant dans de rares cas de connectivite indifférenciée on l’utilise pour effectuer le diagnostic ou pour atteindre certains objectifs de la thérapie.
Les médecins ne recommandent pas de limiter les activités des patients atteints de connectivite indifférenciée, sauf lorsque ces activités peuvent aggraver la maladie.
Si le patient bouge peu, la physiothérapie est utile afin de renforcer les muscles et d’améliorer l’amplitude du mouvement.
Enfin, l’on recommande aux patients d’éviter une exposition prolongée aux rayons du soleil, car les rayons UV peuvent provoquer des complications.

 

Les remèdes naturels

Le régime et l’alimentation
L’alimentation peut favoriser l’inflammation, il faut donc éviter certains aliments qui peuvent aggraver le tableau clinique, alors que l’on recommande de manger des aliments plus sains qui améliorent la santé.
Parmi les aliments à éviter il y a : la viande, les produits laitiers, les gâteaux et d’autres produits transformés avec beaucoup de sucre, d’alcool et les aliments frits.
Parmi les remèdes naturels pour réduire l’inflammation l’on recommande l’huile d’olive, l’ail, l’oignon, les fruits et les légumes frais, les noix, les amandes, les grains entiers et les légumineuses.
Parmi les aliments sucrés, le miel est un produit naturel que l’on peut manger avec modération.
La vitamine D est très importante afin de réduire le risque d’ostéoporose (provoqué par des médicaments comme la cortisone) et parce que cette substance peut réduire l’inflammation.

 

Le pronostic et le cours de la connectivite indifférenciée

Certaines maladies auto-immunes systémiques alternent des périodes de rémission (guérison temporaire), où il n’y a aucun symptôme, avec des phases aiguës et d’intense activité de la maladie.
Dans une étude menée sur 25 patientes enceintes, l’on a remarqué que les crises aiguës de connectivite indifférenciée ont affecté six patients, avec des symptômes tels que l’arthrite, la fièvre et les éruptions cutanées.
Chez un patient sur 25 l’on a remarqué l’apparition du lupus érythémateux disséminé. Le risque d’avoir une crise aiguë de connectivite indifférenciée est plus élevée chez les patientes enceintes que chez les patients qui ne le sont pas ; c’est pour cela que la connectivite doit être étroitement surveillée pendant la grossesse.
Les maladies auto-immunes de la thyroïde, notamment l’hypothyroïdie, apparaissent plus fréquemment chez les patients atteints d’autres maladies auto-immunes, comme le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde.

 

Le pronostic et le cours de la connectivite mixte

Tous les patients atteints de connectivite mixte doivent consulter régulièrement le médecin parce que dans la plupart des cas d’autres maladies du tissu conjonctif peuvent apparaître, comme le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie ou le syndrome de « chevauchement ».
Le pronostic de la connectivite mixte est assez variable : un tiers des patients guérissent après une longue période de temps, un tiers ont des incapacités chroniques intermittentes comme l’arthrite, la fatigue chronique ou la dyspnée d’effort tandis que le reste des patients ont une maladie systémique grave qui entraîne la mort prématurée.
Le taux de mortalité de cette maladie est inférieur chez les enfants par rapport aux adultes.