Cholangite sclérosante primitive

La Cholangite sclérosante est une maladie des voies biliaires du foie.

Le terme « Cholangite » se réfère à l’inflammation des voies biliaires, tandis que le terme « sclérosante » indique le durcissement et la fibrose des voies biliaires qui dérive d’une inflammation chronique.
La cholangite sclérosante primitive est une maladie progressive qui provoque des lésions hépatiques et éventuellement une insuffisance hépatique.

Dans la cholangite sclérosante primitive les voies biliaires intra et extrahépatiques s’enflamment, cicatrisent, épaississent, se compriment et enfin sont obstruées.
L’obstrution des voies peut causer mal au ventre, démangeaison, jaunisse, infection des voies biliaires (cholangite) et fibrose du foie qui cause la cirrhose et l’insuffisance hépatique.

 

Évolution de la cholangite

La cholécystite aiguë est une maladie inflammatoire aiguë de la vésicule biliaire, généralement causée par des calculs biliaires.
Toutefois, de nombreux facteurs sont présents, par exemple l’ischémie, les infections par des protozoaires et des parasites, des maladies du collagène et des réactions allergiques.
Le terme fièvre hépatique a été utilisé pour la première fois par Charcot dans un rapport publié en 1887.
La triade de Charcot comprend :

  1. fièvre intermittente, avec des frissons,
  2. douleurs dans la partie supérieure droit de l’abdomen,
  3. ictère

La cholangite aiguë obstructive a été définie par Ryenolds et Dargan en 1959 comme une syndrome qui provoque léthargie, confusion et choc, en plus de fièvre, jaunisse et douleur abdominale causée par l’obstruction biliaire.
Ces cinq symptômes ont été appelés pentad de Reynolds.
La bile est normalement stérile. Toutefois, si la voie biliaire commune est obstruée et l’écoulement de la bile est réduit (stase biliaire) une infection peut se produire.
L’infection peut également faire défiler d’une manière rétrograde à la voie biliaire principale à cause d’une cholécystite aiguë ou d’un examen appelé cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE ) .
Les bactéries qui causent l’infection sont le plus souvent : Escherichia coli , Klebsiella spp , entérobactéries spp , entérocoques et les streptocoques.

 

Causes de la cholangite sclérosante

la cholangite est une inflammation des voies biliaires. Généralement elle est causée par une infection bactérienne qui peut se produire lorsque le canal est bloqué à cause d’une tumeur du foie, des calculs biliaires ou d’autres maladies.
La cholédocholithiase est la cause plus fréquente de la cholangite infectieuse (égalment connue sous le nom de cholangite ascendante).
Le terme cholédocholithiase indique la présence de calculs dans le dernier tronçon de la voie biliaire, ce qui se jette dans le duodénum.
L’infection qui cause cette maladie peut se propager aussi au foie.

 

Qu’est-ce qui cause la cholangite sclérosante primitive ?

La cause de la cholangite sclérosante primitive n’est pas connue.
Une partie des patients (environ 10%) atteints de cholangite sclérosante a une forme rapidement progressive de la maladie avec des douleurs abdominales, de la fièvre et du démangeaison qui répondent bien au traitement par cortisone.
Vu que les corticosteroïdes sont des médicaments indiqués pour le traitement de maladies auto-immunes comme la rectocolite hémorragique (colite ulcéreuse), la maladie de Crohn et le lupus érythémateux disséminé, on pense que ce petit sous-ensemble de patients atteints de cholangite sclérosante a une maladie auto-immune qui provoque la cholangite sclérosante.

 

Quels sont les symptômes de la cholangite ?

Les symptômes des la cholangite peuvent être de legèrs à graves, parmi eux il y a :

  • douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen
  • fièvre
  • frissons
  • jaunisse
  • fèces de couleur d’argile
  • urines foncées
  • préssion arterielle basse
  • Léthargie
  • diminution du niveau de vigilance.

 

Les signes et symptômes de la cholangite sclérosante primitive sont :

  • douleur abdominale
  • frissons
  • diarrhée
  • fatigue
  • fièvre
  • démangeaison
  • perte de poids
  • ictère

La cholangite sclérosante primitive ne peut causer aucun symptôme dans la phase initiale. Dans certains cas, le seul signe de ce trouble peut être une anomalie dans les analyses de sang montrant les valeurs modifiées liées au foie.

 

Quelles sont les complications de la cholangite sclérosante ?

Cirrhose
Avec la progression de la cholangite sclérosante primitive, on peut développer la cirrhose du foie (fibrose irréversible du foie) et l’insuffisance hépatique.
La cholangite sclérosante primitive est l’une des raisons les plus fréquentes de transplantation du foie.
Les patients atteints de cirrhose avancée peuvent développer des infections fréquentes, gonflement des chevilles, liquide dans l’abdomen (ascite), hémorragie par rupture de varices oesophagiennes, confusion mentale jusqu’au coma ( encéphalopathie hépatique).

Cholangite
Le rétrécissement des voies biliaires peut causer une infection bactérienne (cholangite).
L’infection bactérienne peut se propager à travers le sang (maladie appelée septicémie).
La septicémie peut causer des dommages aux reins et poumons, elle peut aussi causer un choc hypovolémique.

Cholangiocarcinome
Le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) est plus fréquent parmi les patients atteints de cholangite sclérosante primitive.
On estime que 9-15% des patients avec cholangite sclérosante primitive développera le cholangiocarcinome, un type de cancer ayant un faible taux de survie.

Cancer du côlon
Les patients atteints de rectocolite hémorragique et cholangite sclérosante sont plus susceptibles de développer le cancer du côlon que les patients atteints seulment de colite hémorragique.

Insuffisance hépatique
L’inflammation chronique des voies biliaires du foie peut causer la cirrhose, la mort des cellules du foie et, enfin, l’insuffisance hépatique.

 

Diagnostic de la cholangite sclérosante primaire

 

Cholangite sclérosante primitive
Cholangite sclérosante primitive

Les examens utilisés pour diagnostiquer la cholangite sclérosante primitive sont :

Analyses du sang
L’anomalie la plus fréquente est la phosphatase alcaline élevée ou un niveau élevé de GGT (gamma – glutamyl).
Les valeurs de la transaminase peuvent être normales ou très élevées.
La bilirubine est élevée lorsque la maladie est en phase avancée.
Avec la progression de la maladie, l’albumine dans le sang et le temps de prothrombine (TP) dépassent les valeurs normales.
Immunoglobuline G (IgG ) ,IgM et les niveaux de fraction de globuline peuvent être élevés.
Il peut y avoir des valeurs élevées de gammaglobulinemia , ANCA périnucléaires , des anticorps anti- cardiolipine et des anticorps antinucléaires.

L’échographie est l’enquête initiale et peut montrer la dilatation des voies biliaires du foie et les altérations de la rate. Toutefois, elle n’est pas suffisante pour faire un diagnostic.

La Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE ) est le test principal de diagnostic, mais il est invasif.
La cholangiographie peut être effectuée si la CPRE n’a pas été utile, mais il est un autre examen invasif.

La Cholangiopancréatographie par résonance magnétique ( CPRM ) est une alternative pas invasive à la CPRE, qui est de plus en plus utilisée.
L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour éliminer d’autres maladies et pour évaluer le système biliaire .

La biopsie hépatique est rarement effectuée, mais elle peut être utile pour déterminer le stade de la maladie.
Une technique plus récente, l’élastographie impulsionnelle ( FibroScan ® ) , est potentiellement une méthode pas invasive pour rélever la cirrhose chez les patients atteints d’une maladie chronique du foie.

 

Traitement de la cholangite sclérosante primitive et des médicaments

De nombreux médicaments sont conçus pour les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, mais jusqu’à présent ils n’ont pas démontré de ralentir ou inverser la progression de la maladie hépatique.

Traitement médical du démangeaison
Les médicaments qui peuvent soulager le démangeaison sont :

  • Les antihistaminiques tels que la diphenhydramine ( Benadryl , etc.).
  • Les médicaments qui empêchent l’absorption des acides biliaires tels que la cholestyramine ( Questran , etc.).

Traitement médical des infections
Les infections bactériennes peuvent se produire fréquemment chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive.
Généralement le médecin prescrit des antibiotiques.

Traitement médical de la malnutrition
La cholangite sclérosante primitive rend difficile l’absorption de certaines vitamines pour le corps.
Même si on suit un régime alimentaire sain et un alimentation complète, on peut noter que tous les nutriments nécessaires ne sont pas ingérés.
Le médecin peut conseiller des suppléments vitaminiques sous forme de comprimés ou par goutte-à-goutte.

Traitement des obstructions des voies biliaires
Les blocs qui se produisent dans les voies biliaires peuvent être traités avec :

  1. Dilatation par ballonnet et insertion d’un stent.
    Cette procédure sert à ouvrir les blocs dans les voies biliaires plus grandes.
    La dilatation par ballonnet est une intervention dans laquelle le médecin insère un tube mince (endoscope) avec un ballonnet gonflable au niveau de la pointe (cathéter à ballonnet) dans une voie biliaire obstruée.
    Une fois que le cathéter est positionné, le ballonnet est gonflé.
    Une structure de treillis métallique cylindrique appelée stent peut être insérée dans les voies biliaires pour les maintenir ouvertes.
  1. Intervention chirurgicale des voies biliaires.
    Dans certaines situations, les blocs dans les voies biliaires doivent être éliminés chirurgicalement.
    Après l’enlèvement d’un bloc, le chirurgien connecte les parties restantes de la voie biliaire de telle sorte que la bile peut encore couler à travers le conduit.

Transplantation hépatique
Une transplantation hépatique est le seul traitement connu pour traiter la cholangite sclérosante primitive.
Pendant la transplantation hépatique, le chirurgien retire le foie malade et le remplace par un foie sain provenant d’un donneur . La transplantation hépatique est réservé aux personnes atteintes d’insuffisance hépatique ou d’autres complications graves de la cholangite sclérosante primitive.
La récidive de la cholangite sclérosante primitive après une transplantation hépatique est possible, mais elle est très rare.