Polykystose rénale

La polykystose rénale est une maladie chronique qui passe souvent inaperçue car peu de personnes la connaissent.

La polykystose rénale (PKD) est une maladie dans laquelle de nombreux kystes bénins se développent à l’intérieur des reins.
Ces kystes sont de petits sacs remplis de liquide qui se trouvent dans les deux reins mais qui peuvent également apparaître dans un rein avant l’autre.
Les kystes sont de tailles différentes et se développent lorsque le liquide s’accumule à l’intérieur.

Lorsque les kystes se développent, la taille et le poids des reins augmentent.
Il ne faut pas confondre ce trouble avec un seul kyste qui peut se former dans le rein sain : la polykystose rénale est le remplacement du tissu fonctionnel du rein par des kystes.

Types de maladie du rein polykystique

Il y a deux types principaux de PKD : à transmission génétique et non héréditaire.
La polykystose rénale à transmission génétique est divisée en :

1. PKD autosomique dominante
Il s’agit d’une forme héréditaire de la maladie qui représente 90 % des cas de PKD. « Autosomique dominante » signifie que si un parent est malade, il y a 50 % de risque que l’enfant naisse avec la PKD.

2.PKD autosomique récessive
Ce type est également héréditaire mais ne se produit que rarement.
L’enfant peut être affecté par cette maladie même si ses parents sont sains. Cela survient lorsque les deux parents ont l’allèle récessif (c’est-à-dire que tous deux sont porteurs).
L’enfant tombe malade s’il hérite des deux allèles récessifs.

La polykystose rénale non héréditaire est aussi appelée maladie kystique rénale acquise (ACKD)
Elle est liée aux problèmes rénaux à long terme qui se produisent surtout chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale et celles en dialyse depuis longtemps.
C’est pour cette raison qu’on l’observe chez les personnes âgées. Ce type n’est pas héréditaire puisqu’il n’est pas causé par une mutation génétique.

 

La polykystose rénale peut être confondue avec le rein multikystique mais ce sont deux pathologies différentes. On peut noter les différences suivantes :

Le rein multikystique (ou dysplasie rénale multikystique) n’affecte qu’un seul rein (unilatéral).
Des kystes se forment dans le rein et l’urètre est obstrué.
À la naissance, il est asymptomatique. D’ailleurs, ce n’est pas une maladie génétique, contrairement à la polykystose rénale.
Il peut être diagnostiqué grâce à une échographie fœtale et la scintigraphie rénale statique permet de le confirmer.
Généralement, cette pathologie régresse d’elle-même avec le temps et un traitement n’est pas nécessaire. Toutefois, dans de rares cas, le rein peut grossir énormément ou causer une importante hypertension artérielle. L’ablation est alors à envisager.

 

Causes de la polykystose rénale

La cause de la polykystose rénale est l’hérédité puisqu’elle est causée par un défaut génétique.
Deux formes différentes de mutation peuvent causer la maladie.
La polykystose rénale est donc classée en 2 types différents :

  1. La polykystose rénale autosomique dominante est la plus fréquente et les kystes se développent entre 30 et 40 ans.
    Même si un seul parent en possède les gènes, il y a un possibilité élevée que la maladie soit transmise à l’enfant.
  2. La polykystose rénale autosomique récessive se développe tout de suite après la naissance. Cette maladie est transmise à l’enfant seulement si les deux parents sont malades.
    Il est possible d’effectuer un test génétique afin de savoir si l’enfant sera atteint de la maladie polykystique des reins.

 

Symptômes de la polykystose rénale

Certaines personnes peuvent ne ressentir que des symptômes légers, tandis que chez d’autres, la maladie peut interrompre le bon fonctionnement des reins.
Certains signes et symptômes fréquents sont :

 

Diagnostic de la polykystose rénale

Il existe de nombreuses méthodes diagnostiques pour révéler la taille et le nombre de kystes rénaux ou pour évaluer la quantité de tissu rénal sain.

Échographie du fœtus
L’échographie du fœtus est un examen diagnostique dans lequel un transducteur, dispositif similaire à un bâton, est placé sur le corps de la patiente.
L’examen est effectué pendant la grossesse.
Il émet des ondes sonores inaudibles qui sont réfléchies vers le transducteur.
L’ordinateur traduit les ondes sonores réfléchies en images rénales.

Scanner. Le patient est placé sur une table mobile et est mené dans un dispositif qui projette des faisceaux de rayons X très fins à travers le corps. Le médecin peut voir les images des reins en section transversale.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). Lorsque le patient se trouve dans un grand cylindre, les champs magnétiques et les ondes radio génèrent un aperçu des reins en section transversale.

 

reins, rein, anatomieTraitements de la polykystose rénale

Cette maladie étant asymptomatique, elle passe, dans de nombreux cas, inaperçue pendant plusieurs années. Les personnes présentant des symptômes graves doivent se rendre chez le néphrologue pour avoir un diagnostic.
En plus de l’examen physique, certains tests de laboratoire tels que des analyses de sang et d’urine, une échographie et un scanner sont effectués afin d’établir un diagnostic correct de la maladie.
Aucun traitement ne peut guérir cette maladie rénale.
Les médecins cherchent tout de même à traiter les symptômes qui inquiètent le patient.
Tout d’abord, le médecin réduit l’hypertension artérielle à l’aide de médicaments car une tension basse permet de réduire les dommages aux reins.
Les patients devraient suivre un régime alimentaire comprenant des aliments faibles en graisses et en sodium.
Ils devraient également ingérer des protéines et des calories en quantité limitée.
Parmi les médicaments conseillés pour la polykystose rénale, il existe un antirejet appelé Rapamune (sirolimus) qui semble bloquer la croissance des kystes.

Le tolvaptan et la somatostatine sont des principes actifs expérimentaux qui, dans les études préliminaires, ont montré une légère réduction du volume des reins.
Les douleurs chroniques ressenties dans la partie postérieure et latérale peuvent être réduites à l’aide d’analgésiques. Il ne faut pas traiter ce type de douleurs avec des analgésiques en vente libre.
Boire plus et se reposer permet de contrôler le sang présent dans l’urine.
Les infections des reins ou de la vessie sont traitées avec des antibiotiques.
Si les reins cessent de fonctionner normalement, la personne doit effectuer des séances de dialyse afin d’éliminer les déchets accumulés dans le sang.
Le médecin choisit rarement la laparoscopie.
Elle n’est conseillée que lorsque la taille des kystes a augmenté et provoque une douleur intense ou d’autres complications de santé.
Pendant l’opération, le liquide des kystes est drainé.
Aucune méthode de prévention n’existe puisqu’il s’agit d’une maladie génétique.
Les sujets touchés par la polykystose rénale doivent maintenir leurs reins dans un état sain. C’est pour cette raison qu’il faut suivre un régime alimentaire conseillé par un médecin, maintenir un poids sain et pratiquer une activité physique régulière.

Insuffisance rénale. Si les reins perdent leur capacité à éliminer les déchets et les liquides du sang, une dialyse ou la transplantation rénale peut être nécessaire.
Kystes hépatiques. Le traitement non chirurgical des kystes hépatiques tend à éviter le traitement de remplacement hormonal. Les autres solutions sont  le drainage des kystes symptomatiques s’ils ne sont pas trop nombreux, l’ablation partielle ou la greffe de foie.
Anévrismes. Pour les patients atteints de polykystose rénale et sujets aux anévrismes, le médecin peut conseiller un dépistage périodique pour les anévrismes intracrâniens.
Lorsqu’on découvre un anévrisme, on peut, selon sa taille, effectuer une incision chirurgicale afin de réduire le risque d’hémorragie.
Le traitement non chirurgical de petits anévrismes prévoit de contrôler l’hypertension et le cholestérol et d’arrêter de fumer.

 

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic

L’espérance de vie dépend de nombreux facteurs, de l’âge de Polykystose rénalel’individu et des complications de la maladie.
La polykystose rénale est une maladie qui cause une insuffisance rénale et une urémie au stade final.
Au dernier stade, la dialyse ou une greffe de rein est nécessaire. Le patient peut alors vivre longtemps.

 

Régime alimentaire et alimentation pour la polykystose rénale

L’objectif d’un régime alimentaire spécial est d’essayer de faciliter le bon fonctionnement des reins. Le régime alimentaire ci-dessous est adapté à la PKD et aide à :

Réduire la teneur en protéines
Les protéines sont élaborées plus lentement par les reins.
Le déchet protéique est appelé urée. La fonction de base du rein est d’éliminer l’urée du corps.
Une grande quantité de protéines produites par le foie entraîne une production accrue d’urée.

Une seule protéine fait exception.
Le soja est une protéine excellente pour contrôler cette maladie.
Il faut consommer exclusivement du soja fermenté pour éviter certains effets secondaires.
Les aliments à base de soja fermenté tels que le miso, le tofu, le tempeh doivent être à la base de ce régime alimentaire.

Augmenter la teneur en oméga-3
Les acides gras Oméga-3 aident à réduire la formation des kystes rénales grâce à leurs propriétés anti-inflammatoires, anti-hypertensives et hypolipidémiantes.
Le poisson est une source riche en acides gras essentiels oméga-3.
L’huile de lin et les noix sont considérées riches en oméga-3, elles ont donc leur place dans le régime alimentaire pour les reins.

Consommer peu de sel et peu de sucre
L’excès de sel perturbe l’équilibre des minéraux dans les reins et augmente la pression sanguine chez les personnes touchées par la PKD.
Une consommation excessive de sucre peut provoquer une résistance plus rapide à l’insuline chez ces patients.
Les personnes atteintes de polykystose rénale doivent éviter complètement le sucre artificiel et opter pour les fruits et les jus de fruits.

Ajuster l’apport en potassium
Le potassium fait partie du régime pour le PKD seulement en quantité très limitée.
Selon la recherche médicale, le potassium augmente la résistance de l’organisme à cette maladie.
L’apport total doit être ajusté car l’augmentation des niveaux de potassium dans le sang peut contribuer à l’apparition de maladies cardiaques.
Il faut donc manger des aliments riches en potassium tels que les patates douces, la papaye, les pruneaux, les raisins secs, le melon cantaloup, les oranges, les mangues, les poires et le miellat.