Polykystose rénale

La polykystose rénale est une maladie chronique qui passe souvent inaperçue car peu de personnes la connaissent.

La polykystose rénale (PKD) est une maladie dans laquelle de nombreux kystes bénins se développent à l’intérieur des reins.
Ces kystes sont de petits sacs remplis de liquide.
Ils se trouvent dans les deux reins mais peuvent également apparaître dans un rein avant l’autre.
Les kystes sont de différentes tailles et se développent lorsque le liquide s’accumule à l’intérieur.

Lorsque les kystes se développent, la taille et le poids des reins augmentent.
Il ne faut pas confondre ce trouble avec un seul kyste qui peut se former dans le rein sain : la polykystose rénale est le remplacement du tissu fonctionnel du rein par des kystes.

Types de maladie du rein polykystique

Il y a deux types principaux de PKD : à transmission génétique et non héréditaire.
La polykystose rénale à transmission génétique est divisée en :

1. PKD autosomique dominante
Il s’agit d’une forme héréditaire de la maladie et elle représente 90% des cas de PKD. « Autosomique dominante » signifie que si un parent est malade, il y a 50% de risque que le nouveau-né naisse avec le PKD.

2.PKD autosomique récessive
Ce type est également héréditaire, mais ne se produit que rarement.
L’enfant peut être affecté par cette maladie même si ses parents sont sains. Ceci arrive lorsque les deux parents ont l’allèle récessif (c’est-à-dire que tous deux sont porteurs).
L’enfant tombe malade s’il hérite les deux allèles récessifs.

La polykystose rénale non héréditaire est aussi appelée maladie kystique rénale acquise (ACKD)
Elle est liée aux problèmes rénaux à long terme qui se produisent surtout chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale et sous dialyse pendant une longue période.
C’est pour cette raison que l’ACKD se produit chez les personnes âgées. Ce type n’est pas héréditaire puisqu’il n’est pas causé par mutation génétique.

 

La polykystose rénale peut être confondue avec le rein multikystique mais ce sont deux choses différentes, les différences sont :

Le rein multikystique (ou dysplasie rénale multikystique) affecte un seul rein (unilatéral).
Des kystes se forment dans le rein et l’urètre est obstruée.
À la naissance, il est asymptomatique. D’ailleurs, ce n’est pas une maladie génétique contrairement à la polykystose rénale.
Il peut être diagnostiqué à travers une échographie fœtale, mais la scintigraphie rénale statique permet de le confirmer.
Généralement, cette pathologie régresse seule avec le temps et un traitement n’est pas nécessaire. Toutefois, dans de rares cas, le rein grossit énormément ou cause une importante hypertension artérielle. Il faut alors envisager l’ablation.

 

Causes de la polykystose rénale

La cause de la polykystose rénale est l’hérédité puisqu’elle est causée par un défaut génétique.
Deux formes différentes de mutations peuvent causer la maladie.
La polykystose rénale est donc classée en 2 types différents :

  1. La polykystose rénale autosomique dominant (ADPKD) est la plus fréquente et les kystes se développent à 30-40 ans.
    Même si un seul parent a les gènes de ADPKD, il y a un possibilité élevée que la maladie soit transmise à l’enfant.
  2. La polykystose rénale autosomique récessive (PKAR) se développe tout de suite après la naissance. Cette maladie est transmise à l’enfant seulement si les deux parents sont malades.
    Il est possible d’effectuer un test génétique afin de savoir l’enfant sera atteint de la maladie polykystique des reins.

 

Symptômes de la polykystose rénale

Certaines personnes peuvent ne ressentir que des symptômes légers, tandis que chez d’autres personnes, la maladie peut interrompre le bon fonctionnement des reins.
Certains signes et symptômes fréquents sont :

  • mal de dos accompagné d’une douleur au côté droit ou gauche ;
  • sang dans l’urine ;
  • hypertension sanguine ;
  • infections rénales récurrentes ;
  • infection des voies urinaires ;
  • ventre gonflé ;
  • calculs rénaux ;
  • insuffisance rénale ;
  • hernie de la paroi abdominale.

 

Diagnostic de la polykystose rénale

Il existe de nombreuses méthodes diagnostiques pour révéler la taille et le nombre des kystes rénaux ou pour évaluer la quantité de tissu rénal sain.

Échographie du fœtus
L’échographie du fœtus est un examen diagnostique dans lequel un dispositif similaire à un bâton appelé transducteur est placé sur le corps de la patiente.
L’examen est effectué pendant la grossesse.
Il émet des ondes sonores inaudibles qui sont réfléchies au transducteur.
L’ordinateur traduit les ondes sonores réfléchies en images rénales.

Scanner. Le patient se trouve sur une table mobile et est mené dans un dispositif qui projette des faisceaux de rayons X très fins à travers le corps. Le médecin peut voir les images des reins en section transversale.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). Lorsque le patient se trouve dans un grand cylindre, les champs magnétiques et les ondes radio génèrent un aperçu des reins en section transversale.

 

reins, rein, anatomieTraitements de la polykystose rénale

Etant donné que cette maladie est asymptomatique, dans de nombreux cas, elle passe inaperçue pendant de nombreuses années. Les personnes présentant des symptômes graves doivent aller chez le néphrologue pour avoir un diagnostic.
En plus de l’examen physique, certains tests de laboratoire tels que les analyses de sang et d’urine, l’échographie et le scanner sont effectués pour un diagnostic correct de la maladie.
Aucun traitement ne peut guérir cette maladie rénale.
Les médecins cherchent tout de même à traiter les symptômes qui inquiètent le patient.
Tout d’abord, le médecin réduit l’hypertension artérielle à l’aide de médicaments car une tension basse peut réduire les dommages rénales.
Les patients devraient suivre un régime alimentaire comprenant des aliments faibles en graisses et sodium.
Ils devraient également ingérer des protéines et des calories seulement en quantité limitée.
Parmi les médicaments conseillés pour la polykystose rénale, il existe un antirejet appelé Rapamune (Rapamycine) qui semble bloquer la croissance des kystes.

Le tolvaptan et la somatostatine sont des médicaments expérimentaux qui, dans les études préliminaires, ont montré une légère réduction du volume des reins.
La douleur chronique dans la partie postérieure et latérale peut être réduite à l’aide de médicaments analgésiques . Il ne faut pas traiter ce type de douleur avec des analgésiques en vente libre.
Le sang dans l’urine peut être contrôlé en buvant plus et en se reposant correctement.
Les infections rénales ou de la vessie sont traitées avec des antibiotiques.
Si les reins cessent de fonctionner normalement, la personne doit être mise sous dialyse afin d’éliminer les déchets accumulés dans le sang.
Le médecin choisit rarement la chirurgie effectuée en laparoscopie.
Elle est conseillée seulement lorsque la taille des kystes a augmenté et provoque une douleur intense ou d’autres complications de santé.
Pendant l’opération, le liquide des kystes est drainé.
Vu qu’il s’agit d’une maladie génétique, aucune méthode de prévention n’existe.
Les sujets affectés de polykystose rénale doivent maintenir leurs reins dans un état sain. C’est pour cette raison qu’il faut suivre un régime alimentaire conseillé par un médecin, maintenir un poids sain et pratiquer une activité physique régulière.

Insuffisance rénale. Si les reins perdent leur capacité à éliminer les déchets et les liquides du sang, une dialyse ou la transplantation rénale peuvent être nécessaires.
Kystes hépatiques. Le traitement non chirurgical des kystes hépatiques tend à éviter le traitement de remplacement hormonal. Dans de rares cas, les autres options comprennent le drainage des kystes symptomatiques s’ils ne sont pas trop nombreux, l’enlèvement partiel ou la transplantation du foie.
Anévrismes. Pour ceux qui sont atteints de polykystose rénale et sont sujets aux anévrismes, le médecin peut conseiller le dépistage périodique pour les anévrismes intracrâniens.
Lorsqu’on découvre un anévrisme, on peut effectuer une incision chirurgicale afin de réduire le risque d’hémorragie selon la taille.
Le traitement non chirurgical de petits anévrismes prévoit de contrôler de l’hypertension et du cholestérol élevé et d’arrêter de fumer.

 

Quelle est l’espérance de vie ? Le pronostic

L’espérance de vie dépend de nombreux facteurs, de l’âge de Polykystose rénalel’individu et des complications de la maladie.
La polykystose rénale est une maladie qui cause une insuffisance rénale et une urémie au stade final.
Au dernier stade, la dialyse ou une transplantation rénale est nécessaire. C’est de cette manière que le patient peut vivre longtemps.

 

Régime alimentaire et alimentation pour la polykystose rénale

L’objectif d’un régime alimentaire spécial est d’essayer de faciliter le bon fonctionnement des reins. Donc, le régime alimentaire pour PKD suivant aide à :

Réduire le teneur en protéines
Les protéines sont élaborées plus lentement par les reins.
Le déchet protéique est appelé urée. La fonction de base du rein est d’éliminer l’urée du corps.
Une grande quantité de protéines produites par le foie cause une production accrue d’urée.

Une seule protéine fait exception.
Le soja est une protéine excellente pour contrôler cette maladie.
Il faut consommer exclusivement du soja fermenté pour éviter certains effets secondaires.
Les aliments à base de soja fermenté tels que le miso, tofu, tempeh devraient être une partie fondamentale du régime alimentaire rénal.

Augmenter la teneur en oméga-3
Les acides gras Oméga-3 aident à réduire la formation des kystes rénales grâce à ses propriétés anti-inflammatoires, anti-hypertensives et hypolipidémiantes.
Le poisson est une source riche en acides gras essentiels oméga-3.
L’huile de lin et les noix sont considérés riches en oméga-3. Ils font partie du régime alimentaire pour les reins.

Consommer peu de sel et peu de sucre
L’excès de sel perturbe l’équilibre des minéraux dans les reins et augmente la pression sanguine chez les personnes touchées par la PKD.
Une consommation excessive de sucre peut provoquer une résistance plus rapide à l’insuline chez ces patients.
Les personnes atteintes de polykystose rénale devraient éviter complètement le sucre artificiel et opter pour les fruits et les jus de fruits.

Ajuster l’apport de potassium
Le potassium fait partie du régime pour le PKD seulement en quantité très limitée.
Selon la recherche médicale, le potassium augmente la résistance de l’organisme à cette maladie.
L’apport total doit être ajusté car l’augmentation des niveaux de potassium dans le sang peuvent contribuer à l’apparition de maladies cardiaques.
Il faut donc manger des aliments riches en potassium tels que les patates douces, la papaye, les pruneaux, les raisins secs, le melon cantaloup, les oranges, les mangues, les poires et le miellat.