Tumeurs osseuses

Une tumeur osseuse est une masse de tissu qui se forme quand les cellules se divisent de manière incontrôlée.

Une masse de plus en plus grosse peut remplacer le tissu sain par un tissu anormal, plus fragile.
Une tumeur osseuse peut causer la rupture des trabécules qui composent l’intérieur de l’os et provoquer une fracture.

La plupart des tumeurs osseuses sont bénignes. Toutefois, certaines sont malignes.


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Généralement, les tumeurs bénignes ne sont pas dangereuses. Dans le cas des tumeurs malignes, les cellules tumorales peuvent se propager dans l’ensemble du corps (apparition de métastases).
Cela se produit par l’intermédiaire du sang ou du système lymphatique.

Description des tumeurs osseuses
Le cancer qui naît dans les os (tumeur osseuse primitive) est différent de celui qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage ensuite aux os (tumeur osseuse secondaire).
Les tumeurs malignes des tissus mous sont appelées sarcomes. Le nom de chaque type de sarcome fait référence au tissu du corps dans lequel il se forme.
Le rhabdomyosarcome se forme dans le muscle squelettique. Il s’agit du sarcome le plus fréquemment diagnostiqué dans les tissus mous des enfants.

 

Types de tumeurs osseuses

Les quatre types les plus fréquents de tumeur osseuse primitive sont les suivants :

  1. Myélome multiple
    Le myélome multiple est le cancer primitif de l’os le plus fréquent. Il s’agit d’une tumeur maligne de la moelle osseuse. Le myélome multiple touche environ 5 à 7 personnes sur 100 000 par an. Selon la Fondation de recherche sur le myélome multiple, plus de 56 000 américains vivent avec cette maladie chaque année. La plupart des cas sont décelés chez des patients âgés entre 50 et 70 ans. Le myélome multiple peut toucher n’importe quel os.
  2. Ostéosarcome
    L’ostéosarcome est la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente. Il touche environ 2 à 3 personnes sur un million chaque année. La plupart des cas sont diagnostiqués chez les adolescents. La majorité des tumeurs se manifestent autour du genou. D’autres localisations fréquentes sont la hanche et l’épaule.
  3. Sarcome d’Ewing
    Le sarcome d’Ewing se rencontre le plus souvent chez des sujets âgés de 5 à 20 ans.
    Les zones les plus touchées sont la jambe, dans sa partie supérieure et inférieure, le bassin, le sacrum, l’humérus (bras) et les côtes.
    Les symptômes comprennent de fortes douleurs au niveau des os et la fièvre.
  1. Chondrosarcome
    Le chondrosarcome se rencontre le plus souvent chez des patients âgés de 40 à 70 ans. La plupart des cas se manifestent autour de la hanche, du bassin ou de l’épaule.

Tumeurs métastatiques
• Le cancer de l’os le plus fréquent est le carcinome métastatique ;
• Les tumeurs sont généralement multiples, mais elles peuvent être isolées ;
• Les tumeurs primitives les plus fréquentes se manifestent au niveau du sein, de la prostate, du poumon, du rein et de la thyroïde ;
• La tumeur de Wilms et le neuroblastome sont les tumeurs qui provoquent le plus fréquemment des métastases osseuses chez l’enfant.

Tumeurs osseuses bénignes
Les tumeurs osseuses bénignes sont plus fréquentes que les tumeurs malignes.
Voici certains types de tumeurs osseuses bénignes :

  • L’ostéochondrome est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente. Il touche principalement les personnes de moins de 20 ans.
  • La dysplasie fibreuse : cette forme de tumeur provoque une croissance excessive du tissu osseux ou fibreux.
  • Le défaut fibreux métaphysaire est aussi connu sous le nom de fibrome non ossifiant. Cette forme de tumeur provoque une croissance excessive du tissu fibreux.
  • Le kyste osseux unicaméral (simple) : il s’agit d’une cavité osseuse remplie de liquide.
  • La tumeur à cellules géantes est une néoplasie bénigne qui est en général localisée dans la jambe (les types malins de cette tumeur sont rares).
  • L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse qui affecte notamment les os longs et qui se produit plus fréquemment chez les sujets âgés de moins 20 ans.
  • L’ostéoblastome est une tumeur unique qui se produit dans la colonne vertébrale lombaire et lombo-sacrée ou dans les os longs, notamment chez les jeunes.
  • L’enchondrome apparaît généralement dans les os de la main et du pied. Souvent, il ne provoque aucun symptôme. Il s’agit du type le plus fréquent de tumeur à la main.

Tumeurs des tissus mous chez l’enfant
On ne connaît pas la cause exacte du développement de ces tumeurs chez les enfants.
Environ 2 enfants sur 10 qui développent des tumeurs osseuses malignes présentent un antécédent familial de la maladie.
Les tumeurs osseuses bénignes ne sont pas héréditaires, à l’exception d’un type de tumeur appelé exostose.

 

Symptômes des tumeurs osseuses

Bien que la douleur ne soit pas un symptôme spécifique, elle peut contribuer à établir le diagnostic différentiel.
En général, les masses bénignes qui ne grandissent pas sont asymptomatiques.
Les douleurs sont localisées là où se trouve la masse tumorale : par exemple, si la néoplasie est située dans la colonne vertébrale au niveau lombaire, le patient ressent des douleurs au dos dans la zone centrale.
Les douleurs peuvent être le symptôme de :

  • Néoplasies croissantes. Cette catégorie comprend les formations anormales localement agressives (comme l’ostéoblastome agressif et les tumeurs germinales du testicule) ainsi que les tumeurs malignes ;
  • Une fracture pathologique, provoquée par des tumeurs bénignes ou malignes ;
  • Une réaction locale significative du tissu à la tumeur.

Il ne faut pas oublier de mentionner les symptômes cliniques suivants car ils peuvent contribuer à établir le diagnostic différentiel :

  • L’ostéome ostéoïde est une petite masse qui irrite fortement les tissus adjacents et qui provoque généralement des douleurs très aiguës la nuit. Des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens permettent de soulager les symptômes.
    L’ostéome ostéoïde peut également se développer à côté d’une surface articulaire. Dans ce cas, il provoque une synovite inflammatoire aiguë qui dissimule souvent la présence de la tumeur.
    La localisation la plus fréquente est le tibia ou le fémur, à proximité du genou.
  • L’enchondrome ou le chondrosarcome de grade 1 : la distinction histologique entre un enchondrome et un chondrosarcome de grade 1 est très difficile à établir, car les caractéristiques de ces deux maladies sont semblables.
    La distinction se fonde sur le comportement de la masse.
    L’un des symptômes est la présence de douleurs. Le chondrosarcome de bas grade est un cancer croissant qui provoque des douleurs. S’il n’est pas associé à une fracture pathologique, l’enchondrome est généralement asymptomatique.

Causes des tumeurs osseuses

La cause des tumeurs osseuses est inconnue.
Les tumeurs se développent souvent dans les zones où la croissance osseuse est rapide. Certaines des causes possibles sont les suivantes :

  • Défauts génétiques héréditaires ;
  • Radiations.

Dans la majorité des cas, aucune cause spécifique n’est identifiée.
Les ostéochondromes sont les tumeurs bénignes de l’os les plus fréquentes. Ils se développent souvent chez les jeunes de 10 à 20 ans.
Les tumeurs qui se forment dans les os sont appelées tumeurs primitives de l’os. Les tumeurs qui naissent dans une autre partie du corps (comme le sein, les poumons ou le côlon) puis se propagent aux os sont appelées tumeurs secondaires ou métastasiques de l’os.
Elles se comportent de manière très différente des tumeurs primitives de l’os.
Le myélome multiple touche ou implique souvent l’os. Toutefois, il n’est pas considéré comme une tumeur primitive de l’os.
Les tumeurs malignes de l’os sont :

  • Le chondrosarcome ;
  • Le sarcome d’Ewing ;
  • Le fibrosarcome ;
  • Les ostéosarcomes.

Les tumeurs qui se propagent le plus souvent aux os se forment au niveau :

  • Du sein ;
  • Du rein ;
  • Du poumon ;
  • De la prostate ;
  • De la thyroïde.

Ces formes de cancer touchent généralement les personnes âgées.
Le cancer des os est plus fréquent chez les personnes qui présentent des antécédents familiaux.

 

Diagnostic, examens et tests en cas de tumeurs osseuses

 Le médecin effectue un examen clinique. D’autres examens peuvent être effectués :

  • Les analyses de sang, afin de contrôler le taux de phosphatase alcaline présent dans le sang ;
  • La biopsie de l’os ;
  • La scintigraphie osseuse ;
  • La radiographie du thorax ;
  • Le scanner du thorax ;
  • La résonance magnétique nucléaire (RMN) de l’os et du tissu environnant ;
  • La radiographie de l’os et du tissu environnant.
Chondrosarcome du genou,enchondrome
Chondrosarcome du genou

 

Le cancer des os peut également influencer les résultats des examens suivants :

  • L’isoenzyme de la phosphatase alcaline ;
  • Le taux de calcium dans le sang ;
  • La parathormone ou hormone parathyroïdienne ;
  • Le taux de phosphore dans le sang ;
  • La vitesse de sédimentation, qui apparaît plus élevée ; toutefois, cet indicateur est très générique car une VS élevée peut également être provoquée par la polyarthrite rhumatoïde, une infection, une inflammation, etc.

La classification du cancer des os
Les résultats du diagnostic de la tumeur, de l’implication des ganglions lymphatiques et de la capacité à développer des métastases permettent d’établir la classification suivante :

  • Stade 0 : carcinome in situ, c’est-à-dire une tumeur initiale, petite et de bas grade, qui ne s’est pas propagée ;
  • Stade 1 A : tumeur de bas grade, de taille inférieure à 8 centimètres ;
  • Stade 1B : tumeur de bas grade qui s’étend sur plus de 8 centimètres et qui occupe des zones différentes du même os ;
  • Stade 2A : tumeur de haut grade, de taille inférieure à 8 centimètres, qui ne touche pas les ganglions et qui ne produit pas de métastases ;
  • Stade 2B : tumeur de haut grade qui s’étend sur plus de 8 centimètres, qui ne touche pas les ganglions et qui ne produit pas de métastases ;
  • Stade 3 : tumeur de haut grade qui occupe des zones différentes du même os ;
  • Stade 4A : toutes les dimensions et tous les grades de la tumeur qui s’est étendue au poumon ;
  • Stade 4B : le dernier stade, toutes les dimensions et tous les grades de la tumeur qui s’est étendue aux ganglions lymphatiques et/ou à une partie autre que le poumon (métastase).

 

Tumeurs osseuses
Tumeurs osseuses

Quelles sont les solutions de traitement en cas de cancer des os ?

Le traitement dépend du type et du stade de cancer, de l’état de santé général du patient et de ses préférences personnelles. Il prévoit généralement :

  1. L’opération chirurgicale ;
  2. La chimiothérapie ;
  3. La radiothérapie ;
  4. Une combinaison de traitements.

Opération chirurgicale
L’opération chirurgicale vise à retirer l’ensemble de la tumeur de l’os, ainsi qu’une petite partie du tissu sain qui l’entoure. Parmi les types d’opération effectués pour le traitement du cancer des os, nous pouvons citer :

  • Amputation d’un membre. En cas de tumeurs osseuses étendues ou qui se trouvent dans une partie de l’os difficile d’accès, une opération d’amputation du membre se révèle nécessaire.
    Cette opération devient de moins en moins fréquente car, actuellement, il existe d’autres traitements.
    Après l’intervention, il est probable que le membre amputé soit remplacé par un membre artificiel (ou prothèse).
    Le patient doit effectuer des exercices afin d’apprendre à réaliser les activités quotidiennes à l’aide de son nouveau membre.
  • Opération chirurgicale pour l’ablation de la tumeur sans amputation du membre. S’il est possible de séparer la tumeur des nerfs et des autres tissus, le chirurgien peut alors pratiquer l’ablation et conserver le membre intact.
    Étant donné que certains os sont retirés en même temps que la tumeur, le chirurgien remplace la partie manquante par du tissu prélevé d’un autre os (greffon osseux) ou par une prothèse spéciale en métal.
  • Opération chirurgicale en cas de cancer qui ne touche pas les membres.
    Si la tumeur osseuse n’affecte pas le bras ni la jambe, les chirurgiens peuvent retirer l’os et les tissus environnants, comme en cas de tumeur qui touche une côte.
    Dans d’autres cas, on peut retirer la tumeur tout en essayant de conserver le plus d’os possible, comme en cas de tumeur qui touche les vertèbres.
    L’os retiré au cours de l’opération chirurgicale peut être remplacé par du tissu prélevé dans une autre zone du corps.

 


Radiothérapie
La radiothérapie consiste à utiliser des rayonnements ionisants à haute énergie (rayons X) afin de tuer les cellules cancéreuses.
Pendant la séance de radiothérapie, le patient est étendu sur un lit tandis qu’une machine spéciale se déplace autour de lui, tout en envoyant des faisceaux d’énergie sur des points précis du corps.
La radiothérapie peut être utilisée chez les personnes qui souffrent d’un cancer des os qui ne peut pas être retiré par une intervention chirurgicale.
La radiothérapie peut également être utilisée suite à une opération chirurgicale afin de tuer d’éventuelles cellules tumorales qui n’auraient pas été retirées.
La radiothérapie peut être efficace chez les personnes atteintes d’un cancer des os à un stade avancé, afin de contrôler les signes et les symptômes, comme la douleur.

Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement médical qui utilise des substances chimiques pour tuer les cellules cancéreuses.
La chimiothérapie est administrée par voie intraveineuse ou orale (comprimés).
Les médicaments chimiothérapiques circulent dans l’ensemble du corps. Ce traitement peut être effectué seul ou en même temps que la radiothérapie avant l’opération chirurgicale, pour réduire la tumeur des os.
Cela permet ainsi au chirurgien d’effectuer l’opération en conservant le membre.
Les personnes qui souffrent d’un cancer des os qui s’est diffusé à d’autres parties du corps peuvent également effectuer la chimiothérapie.

 

Pronostic et espérance de vie en cas de cancer des os

Pour établir le pronostic, il est important de savoir s’il existe d’éventuelles métastases.
Les métastases qui se forment dans l’os, atteignent souvent les poumons.
Si le patient présente des métastases pulmonaires, les chances de survie au-delà de 5 ans sont très limitées.

Si le cancer ne s’est développé que dans l’os et si l’on effectue un traitement précoce, les chances de guérison sont bonnes. D’après les statistiques, voici le taux de survie à 5 ans relatif aux principales tumeurs osseuses.

Type de tumeur Taux de survie à 5 ans
Ostéosarcome 70 %
Sarcome d’Ewing 70 %
Chondrosarcome 80 %
Myélome multiple 30 %